原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner's granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命.肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎,如不能及时诊治,则多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.而及时诊断和治疗,多可控制病情的进展,甚至可使病情逆转.因此,早期诊断是改善患者的预后关键.ANCA除见于原发性小血管炎,也可见于其它疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等,但其临床意义及靶抗原未明.