神经纤维瘤病Ⅰ型合并儿童恶性实体肿瘤的临床分析

目的 总结神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并恶性实体肿瘤患儿的临床特征及预后。方法 回顾性分析2018年-2022年在我院肿瘤内科诊断并治疗随访的NF1合并恶性实体肿瘤患儿的临床资料,并分析预后。结果 共8名患儿纳入分析,男女各4例。诊断NF1的中位年龄为6.8(0.9-12.9)岁,诊断恶性实体肿瘤的中位年龄为5.3(0.9-13.3)岁。6例在实体肿瘤诊断时或之后确诊为NF1,仅2例在肿瘤诊断前确诊。肿瘤包括3例恶性周围神经鞘瘤、2例横纹肌肉瘤、2例视神路胶质瘤和1例神经母细胞瘤。所有患儿接受化疗;7例进行手术治疗,其中6例完全切除;4例接受放疗。随访中位时间为12.5(1-68)个月,7例存活,复发3例。结论 NF1可合并多种恶性实体肿瘤,早期识别NF1合并恶性肿瘤。

恶性肿瘤患儿治疗期间营养风险及营养状况的纵向调查

目的调查与评估肿瘤患儿从诊断到治疗6个月期间的营养风险和营养状况;比较淋巴瘤与实体瘤患儿的营养状况。方法回顾性分析2019年7月至2021年11月北京儿童医院肿瘤中心肿瘤内科收治的76例初发恶性肿瘤患儿的营养状况。测量化疗前、化疗后1个月、3个月及6个月时的体重、身高和上臂围;采用儿童肿瘤营养风险筛查工具(SCAN)对此4个时间点行营养风险筛查并评估营养状况;调查4个时间点的24 h膳食摄入及血常规;通过病历收集化疗后1个月的并发症及治疗6个月期间的营养治疗情况;比较淋巴瘤(43例)与实体瘤(33例)两组患儿的营养状况。结果76例患儿化疗前营养不良发生率15.8%(12/76),化疗后1个月32.9%(25/76),3个月25.0%(19/76),6个月26.3%(20/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P<0.001)。化疗前超重/肥胖率10.5%(8/76),化疗后1个月7.9%(6/76),3个月5.3%(4/76),6个月6.6%(5/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P=0.044);营养不良评分、体质指数(BMI)、上臂围、血红蛋白、前白蛋白、营养风险筛查评分和总能量摄入在4个时间点之间差异均有统计学意义(P<0.001);化疗后3个月内变化大,化疗后1个月营养状况最差。两组比较:化疗后6个月淋巴瘤组和实体瘤组营养不良评分[(0±0.9)分比(-0.5±0.9)分]、BMI[(15.9±2.1)kg/m^(2)比(14.8±2.2)kg/m^(2)]、上臂围[(17.4±2.0)cm比(16.2±2.9)cm]、SCAN分数[1(1,9)分比2(1,9)分]、血红蛋白[(103.0±15.0)g/L比(94.2±13.5)g/L]、营养不良例数[7例(16.3%)比13例(39.4%)],淋巴瘤组均优于实体瘤组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论鉴于采用高强度方案化疗的儿童营养状况不容乐观,应强化营养筛查和评估,及早发现有营养风险的患儿,积极干预,提高患儿对化疗的耐受性和生命质量。

优化营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果观察

目的探讨全程营养管理在儿童成熟B细胞淋巴瘤中应用的效果。方法回顾性研究,采用历史对照设计。研究对象为北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科初诊并完成治疗的127例成熟B细胞淋巴瘤患儿,分为2组,2020年7月—2021年7月治疗的63例为对照组,给予常规护理模式;2021年8月—2022年8月治疗的64例为管理组。收集两组患儿住院期间的基本临床资料、主要并发症及体重波动、血红蛋白、白蛋白、淋巴细胞绝对值等营养相关指标,并给予管理组全程营养管理。结果化疗结束后管理组和对照组BMI[(17.1±2.8)kg/m^(2)比(16.0±2.8)kg/m^(2)]、营养不良评分[(0.2±1.1)比(-0.3±1.4)]、白蛋白[(43.7±3.5)g/L比(40.9±3.9)g/L]、前白蛋白[(208.9±59.8)mg/L比(188.9±43.5)mg/L]及淋巴细胞绝对值[(1.1±0.6)×10^(9)/L比(0.9±0.4)×10^(9)/L]均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);肺炎(23.4%比39.7%)、败血症(14.1%比31.7%)、其它感染(15.6%比33.3%)发生率均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),其它并发症发生率均无统计学意义(P>0.05);转入ICU(4.7%比15.9%)、非化疗入院(32.8%比50.8%)和营养不良(11.1%比25.0%)比例均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论优化营养管理,可改善患儿营养状况和预后,避免营养相关不良事件发生。

婴儿期尤文肉瘤家族肿瘤临床特征及预后分析

目的总结婴儿尤文肉瘤(ESFT)临床特征及预后分析。方法回顾性分析2008年1月—2022年12月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并规律治疗的婴儿期ESFT的临床资料,总结临床特征及评估预后,随访至2023年2月28日。结果共7例患儿纳入分析,占我院所有ESFT病例的5.7%(7/123)。男5例,女2例,中位发病年龄为10个月,从发病至确诊的中位时间为1.5个月。原发于骨骼者共4例,软组织者3例。原发肿瘤最大直径平均值分别为8.4cm和4cm。部分切除者5例,2例完整切除。全部患儿接受了化疗,平均化疗周期为14.4个。中位放疗年龄为20.5个月。7例患儿中,5例存活,其中4例疾病完全缓解状态,1例长期带瘤生存,2例死亡。结论婴儿ESFT是一种罕见的疾病,软组织起源的肿瘤较大年龄段ESFT相对多见,婴儿期原发肿瘤相对小,婴儿ESFT需要多学科联合治疗。病初诊断时转移期、对化疗的敏感性可能是不良预后的影响因素。

儿童及青少年女性实体肿瘤患者卵巢功能评估及其研究进展

儿童及青少年常见的实体肿瘤包括儿童期特有的母细胞瘤类,例如神经母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等;与成人共患的肉瘤类,例如横纹肌肉瘤、非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤等,以及中枢神经系统肿瘤、生殖细胞瘤等。这些肿瘤的治疗多半采取手术、化疗、放疗、干细胞移植等在内的综合治疗。其中腹部和盆腔区域原发肿瘤的手术和放疗,在一定程度上可能会造成卵巢功能损伤,而化疗、干细胞移植等全身治疗手段可能通过一系列的细胞杀伤作用损伤卵巢,致使卵巢储备过早耗尽、卵巢内分泌功能紊乱,从而导致儿童及青少年幸存者生殖能力下降和更年期提前等一系列远期影响。

化疗联合程序性死亡受体1抑制剂治疗儿童原发肾及肾上腺结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)1例病例报告

1 病例资料男,9岁11月,因“腹痛、间断血尿2周余”于2020年2月入首都医科大学附属北京儿童医院。患儿自起病以来无发热,体重减轻3 kg。既往史、个人史和家族史无特殊。体格检查:生命体征平稳,浅表淋巴结未触及,心、肺查体未见异常,腹平软,无压痛、反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未触及,右肾区有叩击痛。实验室检查:血常规正常;血生化LDH:2 400(参考值110~295)U·L^(-1),TG未见异常。

儿童上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤4例病例报告

1病例资料例1,男,5岁,2021年6月因“间断发热9 d”就诊当地医院,腹部增强CT示左中下腹占位(6.4 cm×10.6 cm×9.1 cm)、盆腹腔大量积液。胸部CT和头颅MR未见异常。于当地医院行腹膜后肿块切除术及肠系膜淋巴结清扫术,完全切除瘤灶,术后病理:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS),侵犯肠壁全层,累及网膜,大网膜淋巴结未见转移。免疫组化:ALK(3+),Ki-67(25%+),CD30(2+),Vim(3+).

儿童及青少年软组织肉瘤疼痛管理及吗啡镇痛模式研究进展

软组织肉瘤是儿童常见的恶性肿瘤类型之一,几乎所有肿瘤儿童都会经历疼痛。本文对儿童及青少年软组织肉瘤的疼痛管理研究进展作一综述,同时总结吗啡镇痛模式的研究进展。疼痛的评估需综合年龄、疾病、治疗方式等特点。药物治疗是主要手段,包括非甾体类抗炎药物、阿片类药物、辅助药物,其中吗啡是最常用的阿片类药物。目前上述药物针对儿童及青少年癌症疼痛的疗效及安全性尚无确定的结论,临床上仍在根据过去实践以及成人镇痛经验继续探索。在疼痛管理中应联合心理科等多学科早期介入,非药物治疗方法同样是未来研究的热点。因目前专门针对软组织肉瘤疼痛的研究相对较少,故仍需更进一步的研究探讨其有别于其他肿瘤的特征以及管理要点。

儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤6例病例系列报告并文献复习

背景儿童伴干扰素调节因子4(IRF4)基因重排大B细胞淋巴瘤(LBCL)在WTO淋巴瘤分类(2017)中被定义为一种独特亚型,临床罕见,有其特殊的临床特征,有必要将其与其他LBCL进行区分。目的探讨儿童伴IRF4基因重排LBCL的临床表现、病理特点、治疗方案和预后等方面的特征。设计病例系列报告。方法回顾性收集2018年5月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院(我院)诊治的伴IRF4基因重排LBCL患儿的临床资料,总结临床特征,检索PubMed、万方和知网数据库,行文献复习。主要结局指标伴IRF4基因重排的LBCL患儿的完全缓解率。结果本文纳入6例,占同期我院收治侵袭性成熟B细胞淋巴瘤的2.7%,男5例,女1例;发病年龄7(4~13)岁。瘤灶受累部位局限于头颈部4例、肠道1例,头颈部及肠道1例。起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅱ期4例,Ⅲ期2例。文献检索到56例,合并本文共62例伴IRF4基因重排的LBCL患儿,男38例(61.2%),起病年龄为11.2(3,18)岁,瘤灶主要受累部位为头颈部(79%)、肠道及腹股沟(21%);多为孤立病灶,起病至随访期间均未发现转移。临床分期Ⅰ~Ⅱ期占79%。本文6例光镜下2例呈现完全结节状滤泡样结构、表现为大小不一的结节,缺乏套区及吞噬核碎片形成的“星空现象”;4例呈现完全弥漫样结构,表现为肿瘤细胞中等大小或偏大,核染色质分散,可见小的嗜碱性核仁。免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数90%~95%,3例CD10、BCL-2阳性,6例荧光原位杂交(FISH)检测到IRF4重排,均未检测到BCL-6、BCL-2及C-MYC基因重排。62例显示完全弥漫样结构占43.5%,完全结节状滤泡样结构37.1%,混合样19.4%;88.7%可检测出伴IRF4的重排。结论伴IRF4重排的LBCL临床罕见,肿瘤受累部位以头颈部为主,临床分期以早期病变为主,多为孤立及惰性,进展慢,侵袭性弱,预后好;病理形态表现为完全弥漫样、滤泡样及混合样结构,免疫组化均表达CD20、PAX5和BCL-6,MUM1强表达,Ki-67阳性指数较高,FISH结合二代基因测序可检测出IRF4重排。

儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016中期研究报告

目的总结中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会CCCG-RMS-2016方案中期研究数据。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊RMS患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共213例新诊断的RMS患儿纳入研究,男122例(57.3%),女91例(42.7%)。中位年龄47.5(3~155)个月。低危组31(14.6%)例,中危组100(46.9%)例,高危组42(19.7%)例,中枢侵犯组40(18.8%)例。中位随访时间25(1~61)个月。4年总生存率为73.5±3.6%,4年无进展生存率为63.0±4.0%,其中低、中、高危组及中枢侵犯组4年OS分别为:100%、(80.9±4.5)%、(56.1±8.6)%及(32.2±15.1)%;4年PFS分别为:(93.5±3.2)%、(69.4±5.6)%、(39.5±8.8)%及(32.2±15.1)%。患儿的OS及PFS与原发部位、病理亚型、淋巴结转移、浸润程度及手术切除程度相关(P<0.05)。多因素COX回归分析显示:危险度分组及肿瘤浸润(T)程度是影响预后的独立危险因素(P<0.05)。结论CCCG-RMS-2016中期报告数据反应了我国当前RMS的诊治现状。

丝氨酸/精氨酸富集剪接因子1在肿瘤发生发展过程中的作用

选择性剪接(alternative splicing)是产生蛋白质组多样性的重要机制,并与肿瘤的发生、发展密切相关。丝氨酸/精氨酸富集剪接因子1(serine/arginine-rich splicing factor 1,SRSF1)是选择性剪接因子家族的代表性成员,参与前体mRNA的选择性剪接与加工、胞内定位与运输等生理过程。研究已证实,SRSF1为原癌蛋白,并在肺癌、乳腺癌和白血病等人类肿瘤细胞中存在过表达现象。SRSF1蛋白通过与肿瘤相关基因的相互作用、调控细胞周期及凋亡等多种途径参与肿瘤的发生、发展过程。此外,SRSF1蛋白通过影响PI3K-Akt-mTOR、Ras-MNK-MAPK及Wnt-β-catenin信号转导通路中相关基因的剪接方式发挥致癌作用。针对剪接异常事件,目前主要采用反义寡核苷酸方法特异性纠正基因的错误性剪接,该方法已在肺癌及乳腺癌等实体肿瘤治疗中开展研究。深入研究选择性剪接的位点选择机制和作用机制必将对探讨肿瘤发病机制、诊断和治疗方法产生深远影响。

一种新型多重PCR技术在肿瘤研究中的应用

多重基因表达遗传分析系统(GenomeLab gene expression profiler genetic analysis system,GeXP)是一种全新的基因表达谱定量分析平台。它能够在同一反应中对多至35个基因进行定量检测和分析,并将通用引物与特异引物相结合。它采用荧光毛细电泳分离技术对多重PCR产物进行定量检测和分析。本文重点综述了多重基因表达遗传分析系统的技术原理及其在肿瘤研究中的应用。

儿童成熟B细胞淋巴瘤影像学存在可疑残留病灶的治疗及疾病转归

目的通过总结我中心应用改良的LMB89方案治疗的儿童成熟B细胞淋巴瘤中期评估影像学提示存在可疑残留病灶的患儿的临床特点、后续的治疗及预后,以寻找预后相关因素及后续治疗方案。方法回顾性分析自2015年7月—2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的成熟B细胞淋巴瘤患儿资料,其中61例(38.3%)患儿中期评估影像学[超声和(或)核磁和(或)PET/CT]提示存在可疑残留病灶。本文总结该61例患儿后续治疗及转归。结果61例患儿中男性44例,女性17例,弥漫性大B细胞淋巴瘤4例,高级别B细胞淋巴瘤4例,伯基特淋巴瘤53例,中位年龄为6(2-12)岁,中位随访时间为42(23-64)个月。所有患儿均采用BCH-2010-成熟B细胞淋巴瘤方案(利妥昔单抗联合改良的LMB89方案)治疗,末次随访日期为2020年10月31日。61例患儿中病初分期Ⅱ期3例,Ⅲ期29例,Ⅳ期29例;病初分组B组5例,C1组33例,C2组23例;其中超声提示存在残留病灶者50例,核磁共振提示存在残留病灶者10例,PET/CT提示存在残留病灶者16例(明确残留病灶者13例,可疑残留病灶者3例);41例患儿继续维持原方案治疗,应用二线化疗方案(ICE/EPOCH)者5例,B组升级C组化疗方案者3例,接受自体干细胞移植者9例,应用CAR-T治疗者3例。有事件者共8例(3例病初为C1组,5例病初为C2组):5例死亡(均为C2组),3例经过二线治疗方案治疗后达CR2,61例患儿3年OS和EFS分别为(91.4±3.7)%和(86.4±4.5)%,单因素分析结果显示预后不良因素为:中期评估超声及PET/CT均提示有残留病灶(P=0.031),中期评估超声提示残留病灶>4cm(P=0.004),残留病灶部位(腹盆腔有残留病灶预后差),化疗存在延迟,影像学转阴的时间停药后影像学转阴者预后较维持治疗中预后好(P=0.000)。结论中期评估有影像学可疑残留病灶的患儿需给与高度警惕,严密监测瘤灶变化,对于具有真正高危因素的患儿,建议尽早开始二线治疗提高远期预后,减少复发。

病理免疫组化法检测MYCN蛋白在儿童神经母细胞瘤早期分层诊疗中的意义

目的探索病理免疫组化方法检测MYCN蛋白的表达与荧光原位杂交法方法检测MYCN基因的一致性,初步建立价格低廉、操作简单且易于推广的MYCN检测手段,用于神经母细胞瘤患儿早期的分层诊疗。方法应用FISH及IHC共同检测NB患儿的肿瘤组织及转移骨髓的MYCN表达。结果共54例NB患儿纳入本研究,全部患儿的瘤组织均经FISH方法检测,其中MYCN基因扩增31例,非扩增23例;入组患儿中有25例患儿病初伴有骨髓转移,对转移骨髓应用FISH及IHC方法检测,17例患儿MYCN蛋白表达阳性,8例为阴性,与患儿瘤组织FISH方法检测结果完全一致;用IHC方法检测肿瘤组织及转移骨髓的MYCN蛋白,阳性一致率均为86%~94%,阴性一致率为100%。结论IHC方法对NB患儿的肿瘤组织及受累转移的骨髓进行MYCN蛋白的检测,其结果与FISH方法的检测结果具有较高的一致性,价格低廉、操作简单,适用于NB患儿早期的危险度评估及推广。

儿童及青少年胸部软组织肉瘤的临床特征及预后分析

目的总结单中心胸部软组织肉瘤患儿的临床特征,治疗及预后。方法回顾性分析2008年6月—2020年5月31日在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的原发于胸部的软组织肉瘤,包括尤文肉瘤、横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤患儿临床资料,分析其临床病理特征,治疗过程和预后相关因素。结果53例患儿中,男27例,女26例,中位诊断年龄是92(13~193)个月。胸壁肿瘤24例(45.3%),胸腔内肿瘤29例(54.7%)。最常见的病理类型是尤文肉瘤,占54.7%。53例患者中1例诊断后回当地治疗,1例患者化疗1疗程后放弃治疗。52例患儿接受化疗,平均化疗11(1~26)个疗程,46例患儿接受原发瘤灶手术切除,47例患儿接受放疗,平均放疗剂量34.9Gy。系统治疗并随访51例患儿的生存分析显示3年总生存率(OS)是(60.0±7.7)%,其中尤文肉瘤3年OS是(64.3±9.9)%,横纹肌肉瘤3年OS是(27.8±14.8)%,其他肉瘤三年OS是(90.0±9.5)%。接受综合治疗(手术+放疗+化疗)的患儿的预后明显优于单纯手术和或化疗的患儿[3年OS:(65.4±8.1)%vs(28.6%±17.1)%,χ^(2)=12.33,P<0.001;3年EFS:(55.4±0.81)%vs 0.0%,χ^(2)=28.99,P<0.001]。单因素分析显示肿瘤部位在胸腔内,病理类型为横纹肌肉瘤,发生远处转移的患儿3年OS明显降低(P<0.05)。原发部位位于胸腔的横纹肌肉瘤患儿病死率100%,尤文肉瘤病死率46.6%,其他肉瘤患儿病死率14.2%,三组有明显统计学差异(χ^(2)=11.56,P<0.01)。结论儿童及青少年胸腔内横纹肌肉瘤预后极差。诊断时伴有远处转移及肿瘤位置发生在胸腔内是影响胸部软组织肉瘤患儿预后的不良因素。

儿童胸膜肺母细胞瘤的诊治研究进展

胸膜肺母细胞瘤(PPB)是一种罕见且侵袭性极强的恶性间叶性肿瘤,来源于胸膜或肺。早期PPB无特异性临床及影像学表现,易与肺部占位性病变相混淆,给PPB早期诊治带来很大困难。因此,本文就PPB的诊治研究进展展开综述。

儿童神经母细胞瘤相关性眼阵挛⁃肌阵挛⁃共济失调综合征的诊疗建议

眼阵挛⁃肌阵挛⁃共济失调综合征(OMAS)是一种罕见的神经系统疾病。该病常与神经母细胞瘤(NB)相关,我国儿童OMAS和NB分别由神经内科和肿瘤内、外科单独进行诊治。本组患儿中,NB通常预后良好,而OMAS易留有后遗症,但由于缺乏规范的诊治及随访,不利于患者疾病的控制。本文由多学科领域专家共同制订儿童NB相关性OMAS诊疗建议,从疾病的诊断、治疗、随访等方面进行阐述,希望通过对本组患儿的规范管理,改善患儿的预后。

儿童神经母细胞瘤相关易感基因研究进展

神经母细胞瘤是儿童时期最常见颅外实体肿瘤,具有高度的临床及分子生物学异质性。近年来,基因组芯片、二代测序、全基因组关联研究等分子生物学技术的开展使得神经母细胞瘤相关易感基因及其单核苷酸多态性得以发现,部分基因被证实在其发生机制、复发进展、靶向治疗及预后监测方面发挥重要作用。因此,该文就近年来发现的与儿童神经母细胞瘤相关易感基因及其单核苷酸多态性的研究做一综述,为神经母细胞瘤的发病风险、治疗及预测监测提供依据。

非高危神经母细胞瘤患儿预后病理分型的回顾性队列研究

背景神经母细胞瘤(NB)是最常见的儿童颅外实体肿瘤,临床表现及预后差异较大。目的 探讨非高危NB患儿不同预后病理分型的临床特点和预后。设计回顾性队列研究。方法 回顾性纳入2007年3月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科病房收治的初诊非高危NB患儿,根据INPC分类系统分为预后良好(FH)组和预后不良(UH)组,分析不同预后病理分型的临床特点和预后。生存分析采用Kaplan-Meier方法。主要结局指标3年和5年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)。结果 445例患儿纳入分析,FH组313例,<18月龄164例(52.4%),原发部位以纵隔最多见(52.7%),远处转移52例(16.6%);UH组132例,<18月龄25例(18.9%),原发部位以腹膜后最多见(49.2%),远处转移10例(7.6%)。两组年龄分布、原发瘤灶部位和远处转移发生率差异均有统计学意义,性别、瘤灶最大直径和LDH水平差异均无统计学意义。中位随访时间34(0.16~166)月。FH组和UH组3年EFS分别为96.4%和92%,5年EFS分别为95.4%和87.8%,差异均有统计学意义(χ^(2)分别为1.63和4.75,P分别为0.046和0.029)。FH组和UH组3年OS分别为98.3%和98.4%,5年OS分别为98%和98.4%,差异无统计学意义(χ^(2)分别为0.76和0.54,P分别为1.53和0.82)。结论 非高危NB患儿中,UH患儿较FH患儿发病年龄更大、原发瘤灶更多位于腹膜后、远处转移发生率更低。FH患儿较UH患儿有着更好的EFS,可考虑减轻化疗强度。

维布妥昔单抗联合化疗治疗儿童难治及复发霍奇金淋巴瘤10例分析

目的评估CD30抗体-药物偶联物(ADC)维布妥昔单抗(BV)联合化疗治疗儿童难治或复发经典性霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的有效性和安全性。方法回顾性分析2021年10月至2023年8月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例R/R cHL患儿的临床资料(包括年龄、性别、B症状、临床分期、既往治疗情况等),10例患儿均接受至少2周期BV联合化疗,根据化疗药物强度的不同决定与其同疗程应用的BV剂量,每3周1次应用BV者剂量为1.8 mg/kg,每2周1次应用BV者剂量为1.2 mg/kg。每2个周期评估患儿缓解情况,随访至2024年5月31日。记录用药期间有无输注反应及用药后的不良反应。结果10例患儿中男7例,女3例;年龄5.3~16.9岁;难治6例,复发4例;结节硬化型6例,混合细胞型2例,富于淋巴细胞型1例,淋巴细胞消减型1例。临床分期Ⅳ期5例,Ⅲ期5例。既往接受治疗以化疗为主,4例患儿曾接受放疗,1例患儿曾接受程序性死亡受体1(PD-1)抗体治疗。随访时间为9~27个月,共计43周期单独应用BV或BV联合不同方案化疗,疗程数为2~10个,10例患儿均无事件生存,9例患儿持续完全缓解。BV均顺利完成输注,共记录到28例次患儿发生3级以上的不良事件,以骨髓抑制为主,均与化疗相关,均未影响序贯治疗。结论BV治疗儿童难治及复发CD30阳性霍奇金淋巴瘤的早期显效,安全性可耐受。