文摘目的探讨原发干燥综合征(pSS)累及肺部的影像学表现,以及pSS合并双原发肺癌(double primary lung cancer,DPLC)、胸腺囊肿的临床特征。方法通过对1例伴有肺部囊腔样表现的pSS合并双原发肺癌、胸腺囊肿患者的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾,对该病的临床特点进行总结。以"干燥综合征,肿瘤"为检索词,检索万方数据库,以"Sjogren syndrome AND tumor or cancer"为检索词,检索PubMed数据库。结果本例患者女,67岁,干燥综合征病史20年,因"咳嗽、咳痰、发热9天,发现肺部阴影7 d"入院。患者9天前出现发热,最高体温38.6℃,胸部X线检查,发现肺部阴影。给予口服头孢类抗生素治疗后体温降至正常。复查胸部CT发现多发肺部无壁囊样透亮区,多发肺部阴影,前纵隔肿物。遂行右肺上叶及右肺中叶楔形切除,右肺下叶切除,纵隔肿物切除术。术后病理诊断右肺下叶肺腺癌,右肺中叶浸润性肺腺癌,右肺上叶不典型腺瘤样增生,胸腺囊肿。随访1年无复发。共检索到相关文献11篇,其中我国的个案报道4篇(共计4例)。结论pSS常累及肺部,表现为无壁囊腔样改变,并可合并少见的DPLC、胸腺囊肿存在。pSS存在肺部囊样变者,合并肺癌,尤其是腺癌风险增加。临床医生应定期对高危患者进行肺癌相关检查,及早发现,及早治疗,改善患者预后。