肺动脉支架治疗儿童肺动脉分支狭窄近中期右心功能随访研究

目的:探讨应用支架在治疗肺动脉分支狭窄后对右心功能的改善效果。方法:7例患有复杂先天性心脏病外科术后残余肺动脉狭窄的患儿接受了经导管应用支架置入的介入治疗。年龄4~18岁,平均年龄8.7岁,体质量13~56kg,平均28.4kg。结果:法洛四联症(TOF)术后残留左肺动脉或右肺动脉狭窄者6例,矫正型大动脉转位(c TGA)1例,分别置入右肺动脉支架4例,左肺动脉支架3例。随访至1年:支架置入后,肺动脉狭窄处内径明显增加;狭窄处压差(ΔP)较术前明显降低;三尖瓣瓣环收缩位移明显增大,右心室TDI提示右心室收缩舒张功能均明显改善。术后患儿活动耐量增加,心功能分级提高。结论:肺动脉支架置入术目前已成为肺动脉分支狭窄理想治疗方法,可解除狭窄并显著改善右心功能。

超声心动图评估肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压是由多种心脏、肺脏或者肺血管本身疾病所引起的一类疾病,表现为肺循环的压力和阻力进行性增加,导致右心负荷增大、右心功能不全及肺血流减少,从而引起一系列临床表现[1-2]。目前广泛采用的肺动脉高压血流动力学的定义为：在海平面静息状态下。

先天性心脏病体外循环术后透析治疗临床研究——附41例临床分析

目的:总结和分析先天性心脏病(先心病)体外循环术后透析治疗患者的临床特点,探讨临床相关危险因素。方法:以2006年1月至2009年12月于我科行先心病体外循环手术,并于术后行透析治疗的41例患者为研究对象,回顾性分析其临床资料并总结其临床特点。结果:1.体外循环手术各病种透析发生率,由高至低依次为左冠状动脉起源于肺动脉、完全性大动脉转位及右心室双出口、法洛四联症7.62%、完全型房室隔缺损、主动脉弓缩窄/离断、单心室、完全性肺静脉异位回流及室间隔缺损。2.透析患者中存活23例(23/41,56.1%),存活患者尿量及肾功能均恢复正常。死亡18例(18/41,43.9%)。死亡患者中以完全型房、室间隔缺损、法洛四联症最常见。3.透析患者体外循环时间95～395 min,平均185 min,心肌阻断时间82～188 min,平均132 min。4.透析患者手术风险分布:1级1例,2级24例,3级14例,4级5例。5.出现少尿与透析开始时间相距(1～9)h,平均5 h,透析持续时间10～1 008 h,平均75 h,透析效果满意。6.41例透析患者全部合并诊断低心排出量综合征(低心排),18例死亡患者中5例诊断多器官功能障碍综合征。结论:低年龄、长时间体外循环及心肌阻断时间、畸形矫治不彻底、术后低心排是透析治疗的有关危险因素,正确掌握透析适应证及时机是治疗关键。

超声心动图与心导管检查评估肺动脉高压患者血流动力学指标的相关性分析

目的:分析超声心动图与心导管检查评估肺动脉高压(PAH)患者血流动力学指标的相关性,评价应用超声心动图检测PAH病情严重程度的可靠性。方法:入选2015年9月至2016年11月入住我科的PAH患者,进行同步(检查时间相距不超过24h)超声心动图和右心导管检查(RHC),根据是否存在心脏解剖畸形分为分流组和无分流组。将超声心动图估测的肺动脉收缩压(Echo-SPAP)与RHC测得的肺动脉收缩压(RHC-SPAP)进行配对t检验及相关性分析,超声心动图测得的肺动脉/主动脉内径比(PA/AO)、三尖瓣瓣环收缩期运动位移(TAPSE)分别与RHC-SPAP和肺小动脉阻力(PVR)行相关性分析。根据是否为重度PAH作Echo-SPAP受试者工作曲线(ROC曲线)。结果:入组67例患者,平均年龄(23.7±14.8)岁,男性17例,女性50例,分流组49例,无分流组18例。Echo-SPAP和RHC-SPAP呈显著正相关(r=0.894,P<0.001),但两者的差异有统计学意义(P=0.001),Echo-SPAP低于RHCSPAP。ROC曲线结果显示Echo-SPAP以63.5mm Hg(1mm Hg=0.133Kpa)作为诊断重度PAH界点时敏感度和特异度分别是86.4%和78.3%,曲线下面积是0.948。相关性分析结果显示无分流组PA/AO比值与RHC-SPAP和PVR均呈显著正相关(r=0.620、0.529,P<0.01);TAPSE与RHC-SPAP和PVR均呈显著负相关(r=-0.664、-0.703,P<0.01),但分流组的相关性均无统计学意义。结论:Echo-SPAP与RHC-SPAP有良好的相关性,但超声心动图易低估肺动脉收缩压;PA/AO比值以及TAPSE可以用来评估心内及大血管水平无分流患者肺动脉高压的严重程度,但对于心内及大血管水平有分流的患者评估价值不大。

先天性心脏病介入治疗发展史及新进展

近十多年来,随着介入技术的日趋成熟和介入材料的迅速发展,先天性心脏病（先心病）的治疗模式也发生重大转变。由单一的外科手术治疗发展为手术、介入和镶嵌治疗等多种治疗相结合的模式,介入治疗的范围不断扩大,从生后延伸到胎儿,治疗的数量亦迅速增加。本文就介入治疗的发展史和新进展,作一介绍。

肺动脉高压基因突变以及突变型和临床表型相关性研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一类发病率低、预后不良的疾病,表现为肺动脉压力和阻力进行性升高,最终导致右心衰竭和死亡[1]。未经靶向药物治疗的特发性/家族性肺动脉高压（IPAH/FPAH）其1、3、5年生存率分别为66%,52%和35%[2]。近年来随着靶向药物治疗,1年生存率由60%~70%提高到了80%~90%,

ACVRL1突变在肺动脉高压病因学及发病机制的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hyperlension,PAH）是一类发病率低,致残率和致死率高的严重肺血管疾病,以肺部小动脉收缩、梗阻及重塑为主要病理特点,继而可使肺小动脉阻力增加,加重右心负荷以致右心功能衰竭,从而引起一系列相关临床症状,且治疗效果欠佳[1]。尽管近年来PAH的临床诊断治疗已经取得一些进步,但其病因和发病机制复杂,涉及细胞、体液介质、分子遗传学等多个方面,

以心脏症状首发的青年高肌酸肌酶血症临床病理特点分析

目的:报道10例以心脏症状首发的骨骼肌疾病,讨论该类疾病临床及肌肉病理改变特点。方法:选取2010年1月至2016年5月,以心脏症状首发的骨骼肌疾病就诊的10例患者,总结患者心脏及骨骼肌受累的临床特点,经知情同意后对患者行肌肉活检,标本进行常规组织学、酶学及免疫组织化学染色,7例患者进行基因学检查。结果:10例患者分别诊断为:脂肪沉积症3例,糖原累积病1例,强直性肌营养不良1例,Becker肌营养不良1例,肌原纤维肌病1例,混合结缔组织病合并多发性肌炎1例,Danon病1例,特发性良性肌炎1例。结论:心脏症状及心源性猝死可为骨骼肌病的首发症状或主要症状,尤其是青年不明原因的高CK血症患者。阳性家族史、肌肉病理有空泡和异常物质沉积为猝死的危险因素。

介入器械的革新是复杂先天性心脏病患儿的希望

先天性心脏病（先心病）的介入治疗历史经历了60年的历程,不做外科开胸手术治愈先心病是介入医生先锋的潜心研究的不变目标.翻开这段历史,20世纪50年代,我们看到的是简单的钢丝导管切割狭窄的肺动脉瓣.1953年,先驱者Rubio-Alvarez,在一例肺动脉瓣膜切开术中进行了一个划时代的尝试,他当时使用的是自己亲自改良的输尿管,通过导管里的金属丝去切开融合的肺动脉瓣,挽救了1例10个月大的婴儿,是个了不起的壮举.我们现在来看,Rubio的自制器械很简单,但其创新概念在当时是划时代的,开创了一个先河.60年代,房间隔球囊造口术给完全性大动脉患儿带来了生机.1966年,著名的Rushkind医生和Miller医生,应用球囊导管行房间隔造口术姑息治疗大动脉转位,介入性治疗开始进入小儿先心病的规范治疗范畴.80年代,肺动脉瓣球囊扩张术带给了患儿可能终生不必外科治疗的希望,主动脉瓣球囊扩张使主动脉瓣狭窄患儿不必经历多次外科手术,即可以生存至换瓣的年龄.从球囊扩张瓣膜到扩张狭窄的血管,主动脉缩窄,肺动脉狭窄,那是球囊扩张的年代,代替刀具切割,直到今天的高压球囊,切割球囊解决了更复杂的狭窄畸形.

新生儿持续肺动脉高压诊疗新进展

新生儿持续肺动脉高压（PPHN）是由多种因素所致的出生后肺循环阻力下降不良,合并动脉导管或卵圆孔部位右向左分流的临床综合征。其发病率在活产婴儿中约占0.2%,足月儿中约占0.2%~0.6%,是新生儿危重症之一[1]。胎儿期肺循环处于高阻力、低血流及高压力状态。正常人在出生后随着首次呼吸,空气进入肺泡,肺泡扩张,肺泡内氧分压增加,

危重早产儿动脉导管未闭的床旁外科治疗

目的:总结内科药物治疗无效的早产儿动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)床旁外科手术的经验。方法:回顾性分析2009年10月至2011年10月,43例层流病房行床旁动脉导管结扎(或钳夹)术的手术过程及术后转归进行总结。结果:接受床旁动脉导管结扎(或钳夹)术的手术的早产PDA患儿共43例,男性28例、女性15例,胎龄26～34 w,出生体质量0.75～2.31 kg,平均1.44 kg。其中低出生体质量22例、极低出生体质量18例、超低出生体质量3例。手术时患儿年龄为3～30 d,平均7.2 d,体质量和出生体质量无明显差别。43例中有39例使用异丁苯丙酸治疗失败,4例因伴有严重出血倾向未予异丁苯丙酸而直接手术治疗。39例药物治疗的患儿中,治疗前均未发现药物治疗禁忌,但在治疗过程中出现肺出血、颅内出血及坏死性小肠结肠炎等并发症或者无效,而改行外科手术。术前43例中40例使用呼吸机辅助治疗,术前呼吸机治疗时间最长29 d,其中8例病情突然恶化行急诊手术。术后1例出现喉返神经损伤,所有患儿无术中死亡、无术中大出血等并发症。4例(9%)术后不能脱离呼吸机而死亡,其余均痊愈出院。结论:经内科保守治疗无效或内科药物治疗禁忌的早产儿PDA,行床旁动脉导管外科结扎(或钳夹)术是治疗早产儿PDA的相对安全有效的方法。

室间隔缺损介入封堵术后溶血1例

病历资料患儿男性,3岁11个月,16 kg,因＂出生后发现心脏杂音＂于2012年3月29日入院。胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,超声心动目示左心增大,膜周部室间隔缺损并膜部瘤形成,基底部8～9 mm,顶端破口约5～6 mm,诊断先天性室间隔缺损（VSD）。