6例心内血性囊肿临床及病理特征分析

目的:分析心内血性囊肿的临床与病理特征,以提高对罕见心脏肿瘤的认识。方法:收集首都医科大学附属北京安贞医院2015年3月至2023年5月,诊断的6例心内血性囊肿病例,进行临床资料分析与病理形态学特征观察。结果:女性2例,男性4例;年龄25~59岁,中位年龄52.5岁。血性囊肿位于二尖瓣3例、主动脉瓣1例、三尖瓣1例、右心房1例。组织病理学表现为囊壁由纤维结缔组织构成,衬覆血管内皮细胞,腔内可见出血及血栓形成。免疫组织化学染色示CD31(+)、CD34(+)、D2-40(-)、Calretinin(-)。所有病例均完整切除,术后随访6例,均健在、无复发。结论:心内血性囊肿是极其少见的心脏良性肿瘤,术前通过超声心动图检查可高度提示此肿物可能,确诊需组织病理学检查。本病手术完整切除后通常预后良好。

117例先天性心血管畸形尸检的临床病理学研究

目的:分析117例先天性心血管畸形尸检的临床病理资料,以提高其诊断水平。方法:收集我院1984年至2009年414例尸检标本中的117例先天性心血管畸形尸检材料,应用心脏节段分析法并结合临床资料进行分析。结果:1.先天性心血管畸形尸检的检出率为28.3%(117/414例),其中男性70例,女性47例,年龄孕18周～34岁。2.先天性心血管畸形的病变类型为:大静脉病变13例、心房病变11例、房室连接病变5例、心室病变51例、心室动脉连接病变27例及大动脉病变10例。其中室间隔缺损23例,检出率为19.7%(23/117),法洛四联症19例,检出率为16.2%(19/117)。3.心外伴发畸形中常见脾脏畸形9例、多指(趾)畸形3例及肺叶畸形5例等。4.先天性心血管畸形的术后死亡原因主要有低心排出量综合征(低心排)、肺淤血水肿、感染出血、弥散性血管内凝血及肺透明膜形成等。结论:心脏节段分析方法能更好对先天性心血管畸形进行分析和命名;尸检是确定死因的重要手段,通过尸检为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础。

基因芯片技术在心血管疾病研究中的应用

基因芯片（Gene chip）也被称之为DNA阵列（DNA array）。基因芯片技术被誉为继大规模集成电路后又一次意义深远的科技革命[1]。目前,国内外多家提供基因芯片的知名公司不断开发提供了多种先进的基因芯片,如寡核苷酸芯片（Oligo芯片）,mRNA表达谱芯片、miRNA芯片、DMET芯片、Cytogenetics芯片等,涉及基因表达、miRNA、药物代谢和染色体遗传分析等多个研究领域,促进了转化医学的发展。目前,越来越多的实验室开始将这项技术应用到心血管研究领域,并取得了不小的进展。本文主要对基因芯片技术在心血管系统研究应用进行综述。

肺结节的术中冰冻病理诊断研究

目的:分析术中冰冻病理检查对肺结节诊断的准确率,为临床治疗提供理论依据。方法:以2017年1月至2021年6月,在北京安贞医院接受手术治疗,并行术中冰冻切片病理检查的肺结节患者为研究对象,对术中冰冻切片病理诊断结果与术后石蜡切片及免疫组化病理诊断结果进行对比分析。结果:术中冰冻病理检查鉴别诊断肺结节良、恶性的准确率为99.2%,767例肺结节患者中,6例未做出明确诊断,术后经石蜡病理诊断,2例为硬化性肺细胞瘤,4例为肺腺癌。术中冰冻病理检查对肺恶性肿瘤分型准确率为85.3%,其中肺腺癌诊断准确率较高,为87.1%(440/505);神经内分泌肿瘤诊断准确率较低,为70.6%(12/17);4例转移癌均未做出明确分型诊断,对其准确诊断难度较大。结论:术中冰冻切片病理检查可对绝大部分肺结节的良、恶性予以准确诊断,少部分冰冻诊断困难病例通过复习病史、结合快速免疫组化技术等,可望提高术中冰冻病理诊断能力,为手术方案的调整提供可靠依据。

心脏原发性血管肉瘤9例临床病理分析

目的：探讨心脏原发性血管肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断、治疗及预后特点。方法：对9例心脏原发性血管肉瘤进行光镜形态及免疫组化特征观察,并结合文献分析讨论。结果：9例中,男性5例,女性4例,年龄在19~62岁,平均39岁。镜下见肿瘤形态多样,局部呈大小不规则的血窦样结构,互相连通,腔内壁衬覆肿瘤性内皮细胞,细胞异型性明显,免疫组化：CD31（＋）,CD34（＋）,Fli-1（＋）,ERG（＋）,Vimentin（＋）。结论：心脏原发性血管肉瘤是一种罕见的预后很差的恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,病理形态多样,诊断困难,借助免疫组化特异性标记有助于明确诊断。

心脏血管瘤临床病理7例分析

目的:分析心脏血管瘤的临床病理特征。方法:对北京安贞医院2012年12月至2017年8月间,7例心脏血管瘤病例进行临床资料、病理形态学特征观察,并进行文献复习。结果:女性5例,男性2例;年龄41~72岁;平均年龄(52.7±10.4)岁。肿瘤位于心内膜层3例,位于心肌层4例。组织病理学表现为海绵状血管瘤2例,毛细血管瘤2例,海绵状及毛细血管混合性血管瘤3例。所有病例均完整切除。术后随访到7例,均健在、无复发。结论:心脏血管瘤是非常少见的良性肿瘤。影像学高度血管化及对比剂注入后快速同源性增强提示此肿物可能。组织病理形态表现有海绵状血管瘤、毛细血管瘤或其混合型。手术完整切除后通常预后良好。

扩张型心肌病心脏移植受者心脏病理学观察及微血管内皮细胞的表达及分布

目的:观察扩张型心肌病(DCM)心脏移植受者心脏病理学特点及微血管内皮细胞的表达及分布,初步探讨内皮细胞与心肌纤维化的作用。方法:以2012年1月至2017年6月期间,本院收治的10例因DCM终末期行心脏移植患者的受者心脏作为研究对象。对照组采用来自法医鉴定中心的非疾病死亡的正常成年人尸检心脏标本6例。采用H&E染色、Masson三色组织化学染色观察DCM病理学改变,采用免疫组织化学方法检测CD34和α-SMA,观察微血管内皮细胞在DCM患者心肌组织中的表达。结果:(1)光镜下,终末期DCM的主要病理改变是心肌细胞退行性变,心肌间质纤维化;(2)通过透射电镜观察发现终,末期DCM主要改变是心肌退行性变,心肌肌原纤维Z线排列不规则,部分心肌细胞核肥大,心肌肌原纤维灶性溶解,心肌间质水肿,线粒体增多,线粒体肿胀空泡化,可见髓鞘样结构,心肌间质毛细血管内皮细胞胞质肿胀,细胞连接消失,吞饮小泡减少;(3)两组心肌组织中均有微血管内皮细胞分布,DCM中CD34表达明显低于对照组,α-SMA的表达明显高于对照组。结论:DCM中血管内皮细胞的超微结构变化,可能导致其功能改变,内皮细胞可能通过内皮间质细胞转化参与了DCM中心肌纤维化。

加强基础临床合作促进心血管病理发展

近年来,我国心血管及肺部疾病发病率有所增高,肺癌是我国发病率及死亡率最高的疾病种类,随着心肺血管病理学基础与临床研究迅速发展,研究水平的不断提高,从动物实验到人体研究,从大体标本到组织、细胞、分子以及基因水平,研究手段丰富多样,研究技术日臻成熟。

移植心脏冠状动脉血管病尸检病理分析

目的:提高对移植心脏脏冠状动脉血管病病变的认识。方法:对尸检病例心脏进行HE染色并用免疫组织化学染色及EBER原位杂交检测等方法,对浸润淋巴细胞进行病理分析并文献复习。结果:①移植心脏冠状动脉血管病主要病变表现为不同程度,不同部位的冠状动脉内膜弥散性、同心圆样内膜增生、散在淋巴、单核细胞浸润、部分伴脂质沉积、血栓形成及较少钙化;②心肌细胞可表现为局灶变性、坏死及纤维瘢痕形成,部分出现明显心肌纤维化;③血栓可出现于冠状动脉主干及各分枝、附着于心室壁及肺动脉内;④移植心脏冠状动脉血管病可伴有急性细胞排斥反应,浸润淋巴细胞可单纯出现在心肌间质内,也可以表现为增厚冠状动脉血管内膜同时伴发淋巴细胞浸润,多次发生急性细胞排斥反应,可以加重移植心脏冠状动脉血管病的发病。结论:移植心脏冠状动脉血管病变临床不易早期发现,确诊需要冠状动脉血管造影、血管内超声等影像学检查;移植心脏冠状动脉血管病常伴发急性细胞排斥反应。

浸润性肺腺癌中Endoglin(CD105)的表达和血管新生状态研究

目的:对浸润性肺腺癌进行CD105的表达和血管新生状态研究,为在浸润性肺腺癌中,针对CD105的抗血管新生治疗的可能提供病理形态依据。方法:对46例浸润性肺腺癌标本进行CD31和CD105的免疫组化染色,测定肿瘤内区域及肿瘤旁形态正常肺泡组织的微脉管密度(MVD)。结果:在肿瘤旁形态正常肺泡组织中,平均MVD-CD31是106.7±41.0,在肿瘤内区域是54.5±22.6。在肿瘤旁形态正常肺泡组织中平均MVD-CD105是0.5±0.4,在肿瘤内区域是43.1±19.8。在肿瘤旁形态正常肺泡组织中MVD-CD105与MVD-CD31的比值是0.004±0.003,而在肿瘤内区域是0.781±0.104。两者之间比较差异有统计学意义(P<0.000 1)。结论:在浸润性肺腺癌肿瘤区域内血管特异性表达CD105。此发现可能会对未来以CD105为靶点的抗血管新生治疗,在浸润性肺腺癌中的应用,提供病理形态学依据。

36例胎儿心脏肿瘤的超声与病理对比研究

目的:与病理对照探讨胎儿超声心动图对胎儿心脏肿瘤的诊断价值。方法:收集我院及多中心2011年至2018年,经超声心动图诊断的胎儿心脏肿瘤65例,其中36例胎儿终止妊娠并于我院病理科进行尸体解剖及遗传学检测。结果:病理诊断横纹肌瘤33例,纤维瘤1例,血管瘤1例,下腔静脉瓣增生1例,超声心动图定性诊断的准确率为91%。35例心脏肿瘤中,30例肿瘤的诊断准确,准确率为85.7%,4例将单发占位误诊为单发占位,1例将多发占位误诊为多发占位。对36例胎儿进行结节性硬化症遗传学检测,阳性22例,阴性12例,组织降解2例。结论:胎儿超声心动图诊断的胎儿心脏肿瘤,以横纹肌瘤最为常见。超声心动图容易将心室内的粗大肌束误诊为心脏肿瘤,应注意鉴别。对胎儿心脏肿瘤的病例应及时行结节性硬化症遗传学检测。

10例心脏乳头状弹力纤维瘤临床病理分析

目的:探讨心脏乳头状弹力纤维瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后特点,为临床诊断及治疗提供依据。方法:采用HE染色、免疫组织化学及特殊染色技术对10例原发性心脏乳头状弹力纤维瘤进行形态学研究,回顾性分析其临床资料及病理学特征。结果:镜下见肿瘤呈细乳头状结构,乳头轴心由弹力纤维构成,表面被覆单层扁平或立方上皮细胞,免疫组化:乳头状表面被覆的上皮Vim和CD34(+),乳头轴心则S-100蛋白(+),弹力纤维染色(+)。结论:心脏乳头状弹力纤维瘤患者缺乏特征性临床症状和体征,易与心脏相关疾病混淆。组织病理学特点,免疫组化标记及特殊染色有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断。

胎儿心房异构及其合并心内外畸形的病理学分析

目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例。伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例。结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形。

68例大心脏移植的受体心脏病理学特征分析

目的:分析原发性扩张型心肌病、冠心病、高血压性心脏病及糖尿病心肌病的终末期临床与病理学特点,探讨病理形态学对上述疾病鉴别诊断的价值。方法:以2007年6月至2016年6月期间,本院收治的68例终末期有扩张表现的心脏移植心肌疾病患者为研究对象,将他们分为四组:扩张型心肌病组;冠状动脉粥样硬化性心脏病组;高血压性心脏病组;糖尿病心肌病组。对其临床资料进行回顾性分析;观察移植受体心脏的大体病理改变,并采用H&E染色,Masson、PTAH、天狼猩红等组织化学染色,SMA、Desmin、CD31、CD34等免疫组织化学染色,对移植受体心脏左心室心肌组织进行组织病理学观察。结果:(1)缺血性心肌病组及糖尿病心肌病组的发病年龄明显高于扩张型心肌病组,P=0.0003及P=0.02。与扩张型心肌病组相比,高血压心脏病组的室间隔厚度(1.59±0.09)cm及心脏重量(582.7±38.29)g明显高于扩张型心肌病组(室间隔平均厚度(1.30±0.07)cm;心脏重量(430.7±26.06)g,P=0.03及P=0.0003。(2)四组显微镜下观察发现:扩张型心肌病的主要病理改变是心肌细胞呈退行性变,主要表现心肌细胞颗粒状变性,可见肌丝断裂、溶解消失,心肌间质水肿,心肌间质反应性纤维化。缺血性心肌病的主要病理改变是:可见心肌梗死、坏死周围出现肉芽组织及纤维瘢痕灶及替代性心肌纤维化,间质常可见淋巴、浆细胞浸润。高血压心脏病的主要病理改变是:心肌纤维排列规则,部分心肌细胞肥大,核大、畸形;心肌间质纤维化明显;心肌内,尤其是室间隔心肌组织内常见小冠状动脉管壁增厚。糖尿病心肌病的主要病理改变是:心肌细胞可出现散在性微小坏死灶,心肌间质和血管周围明显纤维化,可见心肌间小冠状动脉管壁增厚,基底膜增厚。(3)天狼猩红染色观察发现终末期心脏病心肌纤维化中胶原纤维主要为Ⅰ型及Ⅲ型胶原纤维,并且Ⅰ型胶原纤维的数量多于Ⅲ型。(4)免疫组化结果发现SMA染色阳性、Desmin染色阴性的肌纤维母细胞数目增多。结论:(1)病理形态学在扩张型心肌病与缺血性心肌病、高血压心脏病及糖尿病心肌病鉴别诊断中有一定意义。(2)心脏扩大前1~5年有高血压病史,出现明显室间隔肥厚,心肌间质明显纤维化及心肌间质小血管壁增厚常常提示诊断高血压心脏病。(3)心肌内微小血管壁增厚及基底膜增厚、血管周心肌纤维化是糖尿病心肌病主要的病理形态学特点,对糖尿病心肌病的诊断有重要意义。(4)肌纤维母细增生可能是终末期心脏病心肌纤维化发生中一种关键的病理因素。

椎管内原发性恶性血管球瘤临床病理观察

目的探讨原发性恶性血管球瘤(MGT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后特点。方法对1例原发于椎管内的恶性血管球瘤进行光镜观察、免疫组化染色,并结合文献分析讨论。结果肿瘤由小圆形细胞和短梭形细胞组成,瘤细胞围绕裂隙状血管弥漫生长。瘤细胞大小较一致,胞质较少、嗜酸性,胞膜界清,核深染,有异型,非典型核分裂象多见(>10个/10HPF),可见出血和坏死。免疫组化:肿瘤细胞SMA、H-caldesmon、vimentin和Ⅳ型胶原(+)。结论椎管内原发性恶性血管球瘤是罕见的恶性肿瘤,其组织学形态常常与其他恶性肿瘤相似,确诊必须依靠临床特点、组织学形态及免疫组化结果综合分析。

静脉内平滑肌瘤病及伴心脏受累病的临床病理分析

目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床病理学特征及免疫组化特点。方法:分析23例IVL患者的临床表现,对其手术标本进行HE和免疫组织化学染色。结果:患者年龄33~76岁,中位年龄46岁。23例中,8例IVL患者同时伴有心脏平滑肌瘤病(ICL,占IVL的34.8%),临床表现为腹痛腹胀、月经异常、下肢水肿等症状,累及心脏患者可有心悸、呼吸困难、胸闷、晕厥等症状,亦可无症状。病变大体表现:盘绕成结节状位于子宫肌层的肿瘤,可呈蠕虫状延伸到静脉内,直至右心房,切面灰白色实性质地较软;镜下表现肿瘤位于血管内,由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成,肿瘤细胞包绕侵袭血管,核分裂象罕见,并可见明显的水肿、黏液样变及玻璃样变;免疫组化染色SMA、Desmin、ER、PR阳性,HMB45、CDl0阴性,CD31肿瘤周边血管内皮及肿瘤内血管内皮阳性,肿瘤细胞阴性,Ki-67阳性指数1%~2%。结论:IVL为育龄期妇女少见疾病,发病机制复杂,组织学表现良性但生物学行为不明,具有特定的大体表现和免疫组化特点。

心脏及心包脂肪瘤临床病理观察

目的:分析心脏及心包脂肪瘤的临床病理特征。方法:收集北京安贞医院2009年1月至2017年1月间,所有心脏及心包脂肪瘤病例11例,对其临床资料、病理形态学特征进行观察,并进行文献复习。结果:女性8例,男性3例;年龄27~71岁;平均年龄(49.7±12.2)岁。发生于心内膜下层1例,心肌层8例,心包膜下层2例。肿物巨检均为界限清楚的孤立性肿块。组织病理学均为普通型脂肪瘤,其中8例进一步诊断为肌内脂肪瘤。所有病例均完整切除。术后随访到8例,均无复发、健在。结论:心脏及心包脂肪瘤多为普通型脂肪瘤,部分为肌内脂肪瘤。精确地影像学分析有助于术前明确诊断。肿物切除后患者症状可明显缓解并且获得较好预后。

致心律失常性右心室心肌病13例临床病理特征分析

目的:探讨致心律失常性右心室心肌病的临床病理特征。方法:收集接受心脏移植术,并确诊为致心律失常性右心室心肌病的病例13例,对受者心脏行大体观察,常规HE染色和PTAH、Masson等特殊染色后光镜观察,同时结合病史、心电图、超声心动图等临床资料进行回顾性分析。结果:(1)临床病史:患者均有心悸、胸闷、气短等症状,心脏功能Ⅱ~Ⅳ级,3例自诉有扩心病家族史,1例为二尖瓣置换术后,1例为埋藏式心律转复除颤器植入术后,1例为心脏射频消融术后。(2)超声心动图及心电图检查:心室运动及功能减低,全心扩大5例,右心室扩大为主2例,左心室扩大为主4例,2例提示为致心律失常性右心室心肌病。心电图显示:室性期前收缩、心房颤动、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞等。(3)心脏移植术前诊断:11例为扩张性心肌病,2例为致心律失常性右心室心肌病。(4)病理学检查:心脏质量256~660g,平均417.9g;7例有双侧心室扩张,5例以右心室扩张为主,1例以左心扩张为主。右心室壁切面呈灰白灰黄色相间,部分为灰黄色,心壁变薄,部分左心室壁略显灰白。4例有室壁瘤形成。镜下表现:主要为右心室的纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,心肌细胞减少,病变可自心外膜达心室肉柱,其中2例左心室镜下病理表现相同,6例伴左心室的纤维化。病理诊断:13例诊断为致心律失常性右心室心肌病,1例伴炎症,7例伴冠状动脉粥样硬化,3例伴附壁血栓。结论:致心律失常性右心室心肌病,病理表现为右心室纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,部分伴发心肌炎,病变可累及左心室,检出率是同期心脏移植病例的7.1%。临床表现和辅助检查缺乏特异性,诊断需结合病史、临床表现、综合包括影像学在内的多方面检查等方能较客观作出诊断,病理学活检有助于明确诊断。

心脏黏液瘤伴有腺样结构临床病理分析

目的:探讨心脏黏液瘤伴腺样结构的临床病理学特征。方法:收集17例心脏黏液瘤伴有腺样结构的临床资料、常规病理,并进行免疫组织化学染色分析。结果:1.17例伴有腺样结构心脏黏液瘤患者中,女性12例,男性5例,比例2.4:1;年龄8～68岁。肿瘤位于左心房14例,右心房2例,双房1例。17例中15例出现心脏症状,1例出现发热,1例无症状,6例闻及心脏杂音,3例患者检测到心电图异常等。2.组织学表现除典型的黏液瘤表现外尚可见腺样结构,内衬3种形态的上皮,单层柱状上皮、单层立方上皮和单层扁平上皮。3.免疫组化细胞角蛋白7(CK7)、CK19、CK20、上皮膜抗原(EMA)及癌胚抗原(CEA)腺体结构均阳性,钙视膜蛋白(Calretinin)、间皮细胞(MC)、血小板内皮细胞黏附分子-1(CD31)少数腺体结构阳性。结论:心脏黏液瘤伴腺样结构以女性多见,好发于左心房,临床表现多样,可能起源于多潜能原始间叶细胞,病理诊断需与转移性腺癌鉴别。

4例原发性心脏横纹肌瘤临床病理分析

目的:探讨原发性心脏横纹肌瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断、治疗及预后特点。方法:对3例胎儿尸检病例及1例婴儿手术切除病例行肉眼及石蜡切片观察,并做免疫组化及特殊染色。结果:4例患儿均为心脏横纹肌瘤,其中1例胎儿尸检伴发大脑皮质内多发结节,诊断为结节性硬化症,肿瘤细胞Myoglobin(+)、Desmin(+)、Vimentin(+);脑部结节S-100(+)、GFAP(+)、Nestin(+)。结论:心脏横纹肌瘤好发于胎儿及<5岁的婴幼儿,其合并结节性硬化症者比例较低,免疫组织化学标记和特殊染色有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断。