神经节细胞胶质瘤19例临床病理分析

目的探讨神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG)的临床病理特征。方法收集因难治性癫痫接受致痫病灶切除术并经病理诊断的GG 19例,回顾性分析其临床病理特征。结果患者平均发病年龄9.1岁,平均病程9.3年,头颅核磁共振检查可见异常信号表现,多位于颞叶(14/19,73.7%)。肿瘤表现出异质性,常伴有局灶性皮质发育不良(13/19,68.4%)。免疫组化标记18例CD34阳性、16例Nestin阳性,二者阳性表达率差异无显著性(P>0.05);6例BRAF-V600E阳性。结论 GG诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,需与其他肿瘤及皮质发育异常病变鉴别,CD34、Nestin免疫组化标记对诊断有重要帮助。

难治性癫相关脑肿瘤及瘤样病变42例临床病理研究

目的探讨难治性癫相关脑肿瘤及瘤样病变的临床病理特征。方法对因难治性癫接受致病灶切除术并经病理诊断为脑肿瘤及瘤样病变的患者临床资料进行回顾性研究。结果患者42例,平均发病年龄11.1岁,平均病程10.5年,头颅核磁共振检查多见异常信号表现(95.2%,40/42),多位于颞叶(76.2%,32/42)。组织学分类最多为节细胞胶质瘤(40.5%,17/42),肿瘤常伴有局灶性皮质发育不良(61.9%,26/42)。免疫组化:21例CD34(+)、23例nestin(+)。结论难治性癫相关脑肿瘤及瘤样病变诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断,nestin免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有一定的应用价值。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤的临床及病理特点分析(附2例报告)

目的探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGAs)的临床、病理特征和免疫组化标记及鉴别诊断。方法分析2例SEGAs患者的临床特点,观察组织病理切片和免疫组化标记。结果 2例SEGAs患者的发病年龄均小于20岁,肿瘤位于侧脑室壁,由肥胖型肿瘤细胞/节细胞样巨细胞和长梭形肿瘤细胞组成,均伴钙化。免疫组化显示,肿瘤细胞表达GFAP、S-100、vimentin、Map-2、Nestin、SOX-2、Caspase-3、Caspase-9、Bax,不表达Neun、CD133、CD34、Ki-67。结论 SEGAs常伴结节硬化复合症,可能起源于多潜能的神经干细胞,存在凋亡机制的激活;需与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤进行鉴别。

乳腺淋巴瘤5例临床病理分析

目的探讨乳腺淋巴瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法收集5例乳腺淋巴瘤,免疫组化染色一抗选用CD20、CD79a、CD10、CD3、CD5、CD23、CD45RO、bcl-2、bcl-6、MYC、MUM-1、Ki-67和EBV,回顾性研究其临床病理资料及免疫组化并复习文献。结果 5例均为女性,平均年龄61.8岁,乳腺及同侧腋窝包块为最常见的症状。4例为原发性乳腺淋巴瘤(PBL),1例为继发性乳腺淋巴瘤(SBL)。Ann Arbor分期:I EA期3例,ⅡEA期1例,ⅣA期1例。经病理形态学观察及免疫组化染色,4例PBL均为弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL),且均为非生发中心型,其中1例合并浸润性导管癌;1例SBL为慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL),合并浸润性导管癌。结论乳腺淋巴瘤罕见,乳腺淋巴瘤合并浸润性导管癌的碰撞瘤发生在乳腺部位更罕见,确诊及分型依赖组织病理学及免疫组化染色。

雷帕霉素靶蛋白病中Caspase-3、Caspase-9、Bax的表达及其意义

目的检测Caspase-3、Caspase-9和Bax在雷帕霉素靶蛋白病致痫病灶中的表达,初步探讨凋亡在该疾病中的意义。方法选用38例手术切除的致痫病灶标本,包括9例局灶性皮质发育不良Ⅱb型(focal cortical dysplasiaⅡb,FCDⅡb)、15例结节性硬化复合征(tuberous sclerosis complex,TSC)和14例节细胞胶质瘤(ganglioglioma,GG),采用免疫组化Max Vision两步法检测Caspase-3、Caspase-9和Bax的表达,计数染色阳性细胞数并进行比较分析,与临床资料进行相关性分析。结果 Caspase-3阳性细胞数在GG组显著大于TSC组和FCDⅡb组(P<0.05);Caspase-9阳性细胞数在FCDⅡb组显著大于TSC和GG组(P<0.05)。FCDⅡb组中Bax阳性细胞数与病程有显著相关性(P<0.05);GG组中Caspase-3阳性细胞数与发病年龄有显著相关性(P<0.05)。结论在雷帕霉素靶蛋白病(FCDⅡb、TSC、GG)致痫病灶中存在凋亡相关蛋白的表达,凋亡在病变形成中发挥作用,但其具体机制尚不明确。

Rasmussen综合征四例临床病理学观察

目的探讨Rasmussen综合征（RS）的临床病理学特征，提高对该罕见疾病的认识。方法收集4例因癫痫于2008至2016年在北京市海淀医院接受手术治疗诊断为RS的患者，回顾性研究其临床病理资料。结果患者4例，男性2例，女性2例；临床均表现为持续性部分性癫痫和进行性神经功能缺损。头颅核磁共振成像4例大脑半球显著萎缩。镜下观察见蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润，血管周围淋巴袖套形成，小胶质细胞增生和小胶质结节形成；可见嗜神经现象；皮质内不同程度神经元丢失，局灶皮质内可见海绵水肿和空洞形成，不同程度星形胶质细胞增生；1例炎性病变累及海马：3例伴局灶性皮质发育不良（FCD）HId型。免疫组织化学染色浸润淋巴细胞主要表达CD3、CD8、粒酶B和T细胞胞质内抗原，CD68示小胶质细胞增生，NeuN示皮质内神经元不同程度丢失，GFAP示增生星形胶质细胞阳性。结论Rs病理学改变类似于病毒性脑炎样，局限于一侧大脑半球呈现多灶性、进展性炎性病变，其诊断应强调临床、影像和病理学特点的综合判断。