非人灵长类动物黄斑疾病模型的研究进展

黄斑区是形成空间视力和色觉的关键解剖结构,黄斑疾病严重威胁患者的视觉功能及生活质量。非人灵长类动物(NHP)是唯一拥有类似人类黄斑结构的哺乳动物,因此在研究黄斑疾病方面具有重要价值。目前,多种方法包括自发性、基因编辑、药物诱导、光诱导及机械性损伤等,可用于筛选和构建NHP模型,用于研究眼皮肤白化病、全色盲、视网膜色素变性、老年性黄斑变性及一些罕见的眼部综合征。在构建NHP模型时,应充分考虑其他动物模型,以实现模型之间的互补研究。此外,应充分发挥NHP的资源优势,创建具有可控遗传背景的灵长类品系,有助于早日实现可持续利用的目标。

视网膜母细胞瘤视神经侵犯影像学与病理学检查一致性分析

目的分析视网膜母细胞瘤(RB)视神经侵犯的影像学检查与临床病理学检查的一致性。方法回顾性病例研究。2017年11月至2022年1月在北京同仁医院眼科中心确诊为RB并行眼球摘除手术的15例患儿15只眼纳入研究。其中,男性9例9只眼,女性6例6只眼;年龄(1.75±1.61)岁。所有患眼国际RB眼内分期为E期。15例患儿中,继发新生血管性青光眼7例;视网膜脱离呈闭合"漏斗状"且肿瘤触及晶状体后囊2例;肿瘤触及晶状体达后房6例。所有患儿均行CT或核磁共振成像(MRI)检查。其中,行CT检查4例,MRI检查4例,同时行MRI及CT检查7例。所有患儿均行眼球摘除手术,取眼球制作石蜡切片,取带有球后视神经组织的眼球矢状切面切片行病理学检查。手术后对比分析影像学与临床病理学诊断RB视神经侵犯的一致性。影像学诊断依据为视神经增粗和(或)强化。病理学诊断依据为RB肿瘤细胞跨越筛板生长。采用受试者工作特征曲线的曲线下面积(AUC)评价影像学检查的诊断能力,并基于混淆矩阵得出影像学检查的灵敏度、阳性预测值(PPV)及其95%可信区间(CI)。以病理学检查为金标准,采用组内相关系数(ICC)检验影像学检查与病理学检查的一致性。结果15例患儿均经病理学检查诊断为RB。15例患儿中,影像学诊断RB视神经侵犯7例,无视神经侵犯8例;手术后病理学诊断RB视神经侵犯12例,无视神经侵犯3例。其中,影像学检查与病理学检查结果一致者4例,MRI及CT检查的灵敏度和PPV分别为0.33(95%CI 0.11~0.64)及0.57(95%CI 0.20~0.88)。MRI及CT检查诊断能力的AUC分别为0.51(95%CI 0.24~0.77)和0.52(95%CI 0.25~0.78),诊断准确性均较低。以病理学检查为金标准,MRI及CT检查的ICC分别为0.61(95%CI 0.97~0.87)和0.63(95%CI 0.12~0.88);两者与病理学检查的一致性均为中等水平。结论与病理学检查结果比较,MRI及CT检查对RB视神经侵犯诊断的灵敏度和准确性均较低,两者与病理学检查的一致性仅为中等水平。