2016年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组工作会议纪要

在2016年7月14日~17日由《听力学及言语疾病杂志》编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组及嗓音学组、山西医科大学第一附属医院主办的“第十次全国听力学及嗓音言语医学学术会议”期间,7月14日晚中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组于山西省太原市并州饭店举行了工作会议,倪道凤、卜行宽、黄丽辉、郗昕、李晓璐、陈振声等26位听力学组成员及听力学工作者参加了会议。中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组新任组长殷善开教授由于航班延误未能如期抵达会场,

人工耳蜗植入儿童的心理健康及其影响因素研究

目的探讨人工耳蜗植入儿童的心理健康状况及影响因素,为其全面康复提供参考依据。方法使用《3~6岁幼儿心理健康测量问卷》对166例3~4岁人工耳蜗植入儿童进行评估,将各项得分与正常儿童合格标准值进行比较,分析影响人工耳蜗植入儿童心理行为发育的相关因素。结果 166例3~4岁人工耳蜗植入儿童在动作发展、认知能力、情感与意志、社会性、生活习惯、语言各领域的得分分别为6.04±1.79、6.88±3.37、4.42±2.17、4.72±2.20、5.87±1.66、5.79±3.30分,随着月龄增加,人工耳蜗植入儿童在动作、认知能力、情感与意志、社会性、生活习惯和语言能力等方面的合格率均显示出下降趋势;随着人工耳蜗使用时间的增加,人工耳蜗植入儿童在以上各方面的得分均显示出递增的趋势;影响人工耳蜗植入儿童心理行为发育的相关因素主要与人工耳蜗使用时间和术前居住地有关。结论人工耳蜗植入儿童的心理行为发育与听力正常儿童有区别,在关注其听力语言康复的同时,也要关注其心理行为发育。

听神经发育不良儿童人工耳蜗植入术后听觉言语能力发展规律及特点

目的探讨听神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)术后听觉能力、言语能力的变化特点及发展规律,为此类儿童的诊治和康复提供参考。方法使用婴幼儿有意义听觉整合量表(infant toddler-meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)、听觉能力分级(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级(speech intelligibility rating,SIR)四个问卷量表,对42例内耳结构正常伴CND的CI儿童(A组)和189例内耳结构正常且听神经发育正常的CI儿童(B组)分别在术前、开机后1、3、6、9、12、24和36个月进行听觉言语能力评估。结果两组患儿4个问卷得分均随着开机时间的延长而逐渐提高,且B组比A组增长趋势明显。IT-MAIS评估结果显示,在开机后6、9个月时两组得分差异有统计学意义(P<0.05);MUSS评估结果显示,在开机后24、36个月时两组得分差异有统计学意义(P<0.05);CAP结果显示,在开机后6、9、12、24个月时两组得分差异有统计学意义(P<0.05);SIR结果显示,在术前(开机)、开机后9、12、24和36个月时两组得分差异有统计学意义(P<0.05)。结论CND儿童人工耳蜗植入术后听觉和言语能力均随术后时间的延长呈增长趋势,且发展趋势与听神经发育正常的CI儿童相同,但是发展速度滞后。CND的CI儿童听觉能力在开机后36个月可以接近或达到听神经发育正常的CI儿童,但言语能力与听神经发育正常CI儿童仍有较大差距。

儿童GJB2基因p.V37I位点突变与耳聋临床表型的相关性研究

目的分析GJB2基因p.V37I(c.109G>A)位点突变儿童的临床听力学特点,探讨p.V37I杂合突变的临床意义,为遗传咨询提供临床依据。方法研究对象为2012年至2018年,于我院儿童听力诊断中心就诊,确诊为c.235delC/p.V37I、c.299delAT/p.V37I及c.176del16/p.V37I复合杂合突变的儿童41人。所有儿童均接受新生儿听力筛查、耳聋基因芯片筛查和GJB2基因全编码区检测;同时接受声导抗、畸变产物耳声发射、听性脑干反应、多频稳态诱发电位和小儿行为测听等听力学检测。结果 41例中,男26例、女15例,平均首诊年龄:5.3±4.0个月。常见基因型为c.235delC/p.V37I复合杂合突变,共25例(61.0%)。新生儿听力筛查通过13例(31.7%),未通过28例(68.3%)。4例通过新生儿听力筛查,之后确诊为轻度听力损失,7例未通过新生儿听力筛查,之后确诊为听力正常。听力诊断正常16例(39.0%),听力损失25例(61.0%),其中,轻度14例(56.0%,14/25)、中度11例(44.0%,11/25)。c.235delC/p.V37I突变儿童,52.0%出现听力损失(13/25),以轻度为主。c.299delAT/p.V37I突变儿童,77.3%(10/13)出现听力损失,以中度为主。结论本组GJB2基因p.V37I杂合突变儿童,基因型以c.235delC/p.V37I为主,约39.0%(16/41)表现为听力正常,61.0%(25/41)出现轻-中度听力损失。4例儿童通过新生儿听力筛查,之后出现听力损失,提示GJB2基因p.V37I突变与迟发性听力损失相关。基因型为c.299delAT/p.V37I的儿童出现听力损失可能性较大,临床应予以重视。

选择性注意对高级语言层级结构脑电响应影响的研究

目的探讨听力正常人在选择性注意影响下言语感知的大脑神经机制。方法入组32名正常人,操纵受试者的选择性注意,将同时播放的两段语音流区分为目标/干扰言语,采集受试者聆听时的脑电信号,使用频谱分析计算两类言语引发的能量响应,对比二者在字、词、短语水平上引发的能量差异。结果目标言语和忽略言语在词水平(2 Hz)的脑电响应存在显著差异,而在字(4 Hz)和短语(1 Hz)水平上未观察到目标言语和忽略言语间脑电响应的显著差异。结论选择性注意主要在词语水平快速有效的加工编码感兴趣语音流,使其与无关语音区分开,该研究初步揭示选择性注意调节下大脑如何表征听觉语言信息并构建不同语言层级单元,为听力障碍患者的助听算法提供理论模型。

GJB2、SLC26A4基因相关耳聋儿童的听力损失特点分析

目的探讨明确为GJB2、SLC26A4基因相关耳聋儿童的听力损失特点。方法研究对象为832例O～12岁发病、经基因芯片检测明确诊断为GJB2或SLC26A4基因突变相关耳聋的患儿，其中GJB2基因纯合突变和复合杂合突变553例、sLc26A4基因纯合突变和复合杂合突变279例。按耳聋发病年龄分为婴儿期（〈1岁）、幼儿期（1～3岁）、学龄前期（3～6岁）和学龄期（6～12岁），分析比较G．IB2、SLC26A4基因突变耳聋儿童的发病年龄分布及听力损失特点。结果①婴儿期GJB2和SLC26A4基因突变的发病年龄构成比分别为37．97％（210／553）及25．45％（71／279），幼儿期分别为38．34％（212／553）及44．80％（125／279），学龄前期分别为16．27％（90／553）及20．07％（56／279），学龄期分别为7．41％（41／553）及9．67％（27／279），两者发病年龄构成比差异有统计学意义（P=0．001）。②GJB2基因突变耳聋儿童中，婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期极重度听力损失构成比分别为66．67％（140／210）、61．32％（130／212）、47．78％（43／90）、41．46％（17／41），随发病年龄增大，极重度听力损失比例逐渐减少（P=0．004）。③sLC26A4基因突变耳聋儿童中，各发病年龄组听力损失程度构成比的差异无统计学意义（P=0．083）。结论本组O～12岁发病的GJB2及SLC26A4基因突变相关耳聋儿童发病年龄主要集中在婴儿及幼儿期，均以极重度听力损失为主，且发病年龄越小，极重度听力损失比例越高。

皮层听觉诱发电位评估耳聋儿童助听器验配效果的意义

目的探讨皮层听觉诱发电位（cortical auditory evoked potential,CAEP）在助听器验配效果评估中的应用价值,为临床耳聋儿童听觉言语康复效果评估提供参考。方法 26例语前聋患儿均双耳选配助听器,分别测试患儿助听条件下的CAEP及助听听阈;根据助听后三个刺激声/m/、/g/、/t/在55dB SPL强度下是否全部引出波形将患儿分为A组和B组,全部引出波形的患儿为A组,其余患儿为B组,比较二组的助听听阈。结果 26例患儿CAEP波形引出率为96.15%（25/26）,A组（11例）0.25、0.5、1、2、4kHz助听听阈均值分别为32.73±7.54、27.27±5.18、35.00±5.48、35.91±7.35、35.45±4.72dB HL;B组（15例）,除1例未引出CAEP外,有9例在65dB SPL强度下全部引出CAEP波形,其0.25~4kHz各频率助听听阈均值分别为36.11±7.82、35.00±4.33、38.89±6.51、40.00±7.07、43.33±8.66dB HL;有5例在75dB SPL强度下全部引出CAEP波形,其0.25~4kHz各频率助听听阈均值分别为44.00±12.94、39.00±7.41、49.00±6.52、44.00±6.52、54.00±11.94dB HL,且A组患儿各刺激声对应频段助听听阈均低于B组,差异有统计学意义（P〈0.05）。阈值强度下低频声/m/、中频声/g/、高频声/t/的P1波潜伏期均值分别为130.16±24.85、114.80±25.99、122.88±27.05ms,幅值分别为6.58±4.53、6.41±3.97、5.58±3.56μV,相应频段助听听阈分别为34.30±7.69、40.20±8.48、41.40±8.07dB HL,P1波潜伏期与相应频段助听听阈均无显著相关（P〉0.05）,P1波幅值与相应频段助听听阈呈显著负相关（P〈0.05）。结论 CAEP测试可用于评估儿童助听器选配效果,55dB SPL强度下能够引出CAEP波形可作为评估助听器选配效果良好的指标之一。

青少年人工耳蜗植入者心理健康状况分析

目的分析青少年人工耳蜗植入者的心理健康状况,为制定个性化的听觉-言语-心理康复计划提供参考依据。方法采用中小学生心理健康量表(mental health test,MHT)对60例青少年人工耳蜗植入者(人工耳蜗组)心理健康状况进行评估,并与听力正常青少年(听力正常组)MHT得分进行比较。结果人工耳蜗组存在明显心理问题的发生率为3.33%,其在过敏倾向方面的得分(5.63±2.22分)高于听力正常组(4.05分),在身体症状方面的得分(4.03±2.72分)低于听力正常组(4.99分),在恐怖倾向方面的得分(1.95±2.01分)低于听力正常组(3.06分),差异均有统计学意义(均为P<0.01)。结论青少年人工耳蜗植入者整体心理健康状况良好,人工耳蜗可以帮助他们改善听力和言语功能,提高生活质量,但他们仍需要家长、老师及社会更多的关注和爱护,帮助其顺利度过青春期,更好地回归主流社会。

术前助听器佩戴史对婴幼儿人工耳蜗植入者术后开放式言语识别的影响

目的初步探讨术前助听器佩戴史对婴幼儿人工耳蜗植入（cochlear implant,CI）者早期开放式言语识别的影响。方法植入年龄0.9~3.0岁的CI儿童306例,按照术前是否佩带助听器分为助听器（hearing aid,HA）组94例,非助听器（non-hearing aid,NHA）组212例,用普通话词汇相邻性测试（Mandarin lexical neighborhood test,M-LNT）分别对两组受试儿童进行开放式言语识别能力评估,比较两组儿童M-LNT正确识别率。结果年龄相同或人工耳蜗使用时长相同的助听器组与非助听器组间M-LNT正确识别率的差异均无统计学意义（P〉0.05）;术前佩戴助听器不同时长者与非助听器组之间M-LNT识别率差异无统计学意义（P〉0.05）。结论对于0.9~3.0岁行人工耳蜗植入术的重度和极重度听力损失儿童,术前有无助听器佩戴史对其术后开放式言语识别能力无显著影响。

心理因素对成人耳蜗植入者舒适阈的影响

目的探讨心理因素对成人耳蜗植入者舒适阈的影响,为成人耳蜗植入者舒适阈的设定提供参考。方法采用症状自评量表(SCL-90)对61例成人耳蜗植入者心理健康状态进行评分,并与国内常模进行比较,得分越高,症状越重,则心理健康状况不佳。按评分结果将耳蜗植入者分为心理健康状况良好组(45例)和心理健康状况不佳组(16例),观察两组开机后1、3和6个月时舒适阈的变化。结果成人耳蜗植入者焦虑、恐怖、偏执和精神病性四个因子得分均高于国内常模组(P<0.05)。心理健康状况良好组在开机后1、3和6个月时舒适阈比值分别为1.39±0.43、1.62±0.49、1.79±0.60,差异有统计学意义(P<0.05)。心理健康状况不佳组在开机后1、3和6个月时舒适阈比值分别为1.14±0.35、1.36±0.51、1.39±0.43,差异无统计学意义(P>0.05)。结论随开机时间延长,心理健康状况良好的成人耳蜗植入者的舒适阈显著增高,心理健康状况不佳者舒适阈缓慢增高。心理因素对舒适阈有影响,调试时要尽可能减少心理因素对测试的影响,以得到较为准确的舒适阈值。

如何让临床听力学专业学生掌握遗传性耳聋

耳聋是最常见的遗传性疾病之一,国内外研究发现,感音神经性聋病因复杂,约50%~60%由遗传因素引起,且遗传因素所致婴幼儿感音神经性聋所占比例更高[1,2]。自2012年北京市以及全国多个省市开展新生儿耳聋基因筛查以来,发现了大量耳聋基因筛查阳性者,其中包括确诊者(纯合或复合杂合突变者)、未确诊者(单杂合突变者)和药物性聋基因携带者三类。这些基因筛查阳性者的就诊和家长的遗传咨询需求,使遗传性耳聋越来越受到关注。从临床实践看,通过耳聋家族史分析遗传性耳聋的遗传方式,通过明确其基因型和听力表型分析其遗传特点,通过分析家长的遗传咨询需求,可进一步为家庭提供婚育指导。

普通话词汇相邻性词表在人工耳蜗植入儿童中的等价性验证

目的在人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)儿童中进一步验证四类普通话词汇相邻性测试词表(Standard-Chinese lexical neighborhood test,M-LNT)的表间等价性,同时比较词汇学特征对词汇识别的影响。方法应用四类普通话词汇相邻性词表,在隔声室内对30名语前聋人工耳蜗植入儿童进行声场下的言语测试,按循环播放顺序获得各个测试词表的言语识别率,通过球形检验及方差分析,验证四类词表各表内的表间等价性,同时分析词汇学效应对各类词表识别率的影响。结果 3张双音节易词表识别率均值分别为80.00%±14.80%、83.00%±14.54%和80.50%±12.69%,3张双音节难词表识别率均值分别为65.33%±13.13%、68.83%±14.24%、66.33%±13.83%;3张单音节易词表识别率均值分别为72.33%±13.24%、74.50%±12.75%、72.33%±14.72%;3张单音节难词表识别率均值分别为53.33%±14.58%、58.17%±14.71%和57.83%±12.98%。各表间言语识别得分差异均无统计学意义(P>0.5,α=0.05)。词汇学因素对CI儿童言语识别有显著影响,易词表识别率高于难词表(P<0.01),双音节词表识别率高于单音节词表(P<0.01)。结论四类普通话词汇相邻性测试词表各表间具有等价性,其言语识别率可提供CI儿童语言辨识的基本过程,难易词表及单双音节词表间的识别率差异可反映CI儿童言语识别能力的词汇学发展是从易词到难词,从简单到复杂。

GJB2基因突变引起耳蜗功能改变的机制

GJB2基因是最常见耳聋基因,主要编码的缝隙连接蛋白26(connexin26,Cx26)是耳蜗中最重要的一种缝隙连接蛋白;缝隙连接系统在维持耳蜗内的正常钾循环及微环境中起重要作用。GJB2基因是耳蜗中表达最强的一种连接蛋白,参与构成耳蜗中的缝隙连接(gap junction,GJ)系统,对于维持内耳微环境及细胞间的协调稳定具有重要作用。

75649例新生儿耳聋基因筛查及确诊者随访结果分析

目的分析北京地区大样本新生儿耳聋基因筛查的突变情况、纯合/复合杂合突变者(确诊者)的听力学特点及干预情况。方法研究对象为2012年4月~2014年4月在北京地区出生的新生儿75649例,均接受了新生儿耳聋基因筛查,包括4基因9个位点:GJB2基因(c.35delG、c.176_191del16、c.235delC、c.299_300delAT)、SLC26A4基因(c.919-2A>G、c.2168A>G)、线粒体12SrRNA基因(m.1555A>G、m.1494C>T)和GJB3基因(c.538C>T)。分析阳性检出率及等位基因检出率,并对纯合/复合杂合突变者(确诊者)进行随访,分析新生儿听力筛查结果、听力损失程度,干预时间及干预效果。结果总体阳性检出率4.51%(3412/75649),其中GJB2基因最高,为2.419%(1830/75649),其次由高到低分别为SLC26A4基因1.520%(1150/75649)、GJB3基因0.328%(248/75649)、线粒体12SrRNA 0.184%(139/75649)及双基因杂合突变0.059%(45/75649)。关于等位基因突变检出率,GJB2基因中c.235delC最高,为0.91%(1380/151298),SLC26A4基因中c.919-2A>G最高,为0.67%(1010/151298)。对纯合/复合杂合突变者17例进行随访,成功15例,失访2例。成功的15例中,新生儿听力筛查双耳未通过占80%(12/15),双耳通过为20%(3/15);15例均为感音神经性听力损失,其中重度及极重度66.67%(10/15),中度20%(3/15),轻度13.33%(2/15)。15例中接受听力干预13例,助听器初次干预月龄中位数为6个月,人工耳蜗干预月龄中位数为18个月。15例中就读于正常小学或正常幼儿园14例(93.33%)。结论本研究的主要突变基因为GJB2基因及SLC26A4基因;c.235delC和c.919-2A>G为主要突变位点。新生儿耳聋基因筛查确诊者均有不同程度的听力损失,早期干预效果好,提示新生儿耳聋基因筛查值得推广;新生儿听力筛查通过的耳聋基因筛查确诊者,尤其需要临床关注。

人工耳蜗和助听器双模式聆听中助听器的匹配和调试

随着人工耳蜗技术的发展和对双耳听觉优势的深入研究,针对单侧人工耳蜗植入的患者,其对侧耳只要有残余听力,都建议尽早使用助听器,形成双模式干预,以达到最佳听觉效果。由于人工耳蜗和助听器两种助听装置在工作原理上的不同,二者在声音的放大、压缩、传输时间等方面都还不能做到同步,所以如何让二者相互补充、协同,更好的整合声音从而发挥最大作用,是近几年关注和研究的热点。研究表明大部分患者在联合使用人工耳蜗和助听器后言语分辨率都有显著的增加,特别是在噪声环境下[1~3]。

新生儿耳聋基因筛查未通过者的电话随访适宜时间调查

目的通过电话调查新生儿耳聋基因筛查未通过者的监护人,探讨随访的适宜时间。方法选取2015年3月至9月期间在北京出生、耳聋基因筛查未通过的473例新生儿,对其监护人进行电话随访,时间分别在工作日(A组,302例)和非工作日(B组,171例)的上午(10:00~11:00)、下午(15:00~16:00)和晚上(19:30~20:30)的三个时间段。对不同时间和不同月龄组(6月龄组203例、9月龄组111例、12月龄组159例)的随访结果(配合随访、不配合随访、失访)进行统计学分析。结果 473例中,完成随访424例(89.64%,424/473),失访49例(10.36%,49/473)。随访的424例中,配合随访362例(85.4%),不配合随访62例(14.6%)。各组不同时间配合率由高到低为:A组的下午、上午、晚上依次为89.0%、87.5%、75.8%,A组下午的配合度较晚上高,差异有统计学意义(P=0.016,P<0.05);B组的上午、晚上、下午依次为90.2%、86.7%、86.5%,差异无统计学意义(P=0.833,P>0.017)。A组下午的配合度高于B组,而上午和晚上的配合度均低于B组同时间段。不同月龄儿童监护人配合率由高到低为6月龄(89.5%)、12月龄(84.4%)、9月龄(78.6%),差异有统计学意义(P=0.041,P<0.05)。结论工作日下午或非工作日上午更适合对新生儿耳聋基因筛查未通过者进行电话随访,6月龄时随访效果最佳。

新生儿听力筛查模式研究进展

新生儿听力普遍筛查（universal new borns hearing screening ，UNHS）是指使用客观的生理学方法和主观测试的方法，对所有活产出生的新生儿进行听力筛查［1］。新生儿听力筛查最根本的目的是实现“早发现、早诊断、早干预”先天性听力障碍患儿，并最大限度地使儿童、家庭和社会受益。在未实行新生儿听力普遍筛查的情况下，听力损失儿童平均发现年龄23个月，农村地区比城市晚8个多月［2］。先天性听力损失，尤其中度以上听力损失可影响婴幼儿接受声音信息，造成言语和认知等发育障碍。卫生部2010年颁布新生儿疾病筛查的项目中包括新生儿听力筛查，至此新生儿听力普遍筛查项目正式在我国实行，听力筛查成为每一个新生儿常规检查项目［3］。新生儿听力筛查覆盖率、转诊率以及失访率是项目实施的检测关键指标，高覆盖率、低转诊率及低失访率是新生儿筛查项目实施的质量保证。目前常用的新生儿听力筛查模式为出生后3天初筛，42天内复筛，然而由于各地区条件不同、情况各异，此筛查模式难以保证筛查质量。因此，部分筛查机构根据实际条件，采取了不同的筛查模式，如：院内两步筛查、三阶段筛查模式等。本文结合国内外相关文献，对各种筛查模式进行分析，并探讨其适用条件，综述如下。

人工耳蜗植入对基因突变致聋儿童康复效果影响的研究

目的:对42例GJB2基因突变致聋儿童人工耳蜗植入后听觉康复效果进行随访评估,为评价此类患者人工耳蜗植入效果提供参考依据。方法:对常见的遗传性聋基因突变热点进行检测,对检测结果为杂合突变的人工耳蜗植入者进行相关基因全序列分析。对42例检测结果为GJB2基因突变致聋的患者,在术后3、6和12个月进行听觉康复效果评估。采用单因素重复测量设计的方差分析,评估其人工耳蜗植入术后3、6和12个月时在声母识别、韵母识别和双音节词识别的识别率是否差异有统计学意义。结果:42例GJB2遗传性聋患者中,235delC是最高发的突变位点,总检出率高达90.48%。GJB2致聋儿童人工耳蜗植入术后3、6和12个月时在声母识别、韵母识别、双音节词识别上识别率均差异有统计学意义(P<0.01)。结论:人工耳蜗植入是一种安全有效的听觉重建措施,能够使GJB2遗传性重度感音神经性聋患者的听觉言语识别能力得到改善。

耳聋基因检测技术的临床应用进展

耳聋病因复杂,遗传因素占50%-60%。截止到2015年5月,全世界学者共鉴定了97个非综合征型耳聋基因和152个非综合征型耳聋基因位点。随着科学技术的进步,耳聋基因检测技术进展迅速,在临床中的应用也越来越广泛。本文对耳聋基因检测技术的临床应用进展进行综述,为临床耳聋基因的诊断与咨询提供借鉴。

部分农村地区双侧重度聋患儿干预状况调查

目的了解部分农村地区双侧重度聋患儿的听力干预、语训及言语发育状况。方法研究对象为2004年6月～2008年7月在河南省安阳市妇幼保健院、江西省九江市妇幼保健院及山东省莱州市人民医院诊断为双侧重度聋的61例患儿（年龄2～72个月，中位数为14个月）。设计调查问卷表．通过电话随访，对患儿是否选配助听器或行人工耳蜗植入术及听力言语训练、言语发育和交流能力等情况进行调查。结果61例患儿中选配助听器者33例54．10％，33／61）．其中助听后语训者10例（30．30％，10／33），助听后无语训者23例（69．70％，23／33）；人工耳蜗植入者2例（3．28％，2／61）；未选配助听器、未行人工耳蜗植入者26例（42．62％，26／61）。2例人工耳蜗植入者言语发育良好，33例配戴助听器的患儿中2例言语发育较好，31例存在不同程度的言语障碍。26例末行助听器配戴及人工耳蜗植入者均为聋哑状态。结论在农村地区，重度聋患儿未接受听力干预和语训者比例高，言语障碍明显，加强对聋儿家长进行佩戴助听器和言语训练必要性的宣传和教育至天重要。