晚期原发性脾血管肉瘤1例

血管肉瘤(angiosarcoma,AS)是一种高度恶性血管源性肿瘤,由血管内皮细胞分化的间叶细胞、血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞直接发生而来,占软组织肉瘤的 1%~ 2%[1].AS在软组织肉瘤中恶性程度较高、复发和转移较快,预后较差,转移性血管肉瘤患者的中位生存仅 6.6 个月 [2].原发性脾血管肉瘤(primary angiosarcoma of the spleen,PAS)是一种起源于脾窦内皮细胞的侵袭性极高的原发脾脏恶性肿瘤,临床非常罕见,发病率为(0.14 ~ 0.25)/100 万,占脾脏恶性肿瘤的7% [3].目前,既往个案报道中,脾脏血管肉瘤的治疗多以手术切除为首要治疗手段,但预后极差,短时间内极易复发转移.