嗜铬细胞瘤/副神经节瘤骨转移临床特征及危险因素分析

目的:探讨嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheochromocytoma/paraganglioma,PPGLs)术后骨转移患者的临床特征及早期(术后2年内)发生骨转移的危险因素。方法:收集60例初诊为PPGLs术后骨转移患者的临床资料并分析骨转移的危险因素及骨转移灶的分布差异。结果:60例PPGLs患者单发骨转移14例(23.3%),多发者46例(76.7%)。发生骨转移的中位时间为84个月,早期骨转移者15例(25%)。单因素分析示PPGLs患者的年龄与早期骨转移有关(χ^(2)=6.207,P=0.045)。早期骨转移中年龄<60岁者多见,差异有统计学意义(χ^(2)=25.600,P=0.000)。PPGLs共发现骨转移灶353处,其中胸椎转移79处。27例(45.0%)患者出现骨转移相关并发症,依次为骨痛(88.9%)、麻木(51.9%)、骨折(37.0%)、瘫痪(11.1%)及高钙血症(3.7%)。结论:PPGLs患者的年龄与早期骨转移有关,年龄<60岁者发生早期骨转移多见,绝大多数骨转移发生在手术2年以后。PPGLs骨转移灶通常为多发,其中以胸椎转移最为常见。骨转移相关并发症最常见为骨痛。

妊娠合并嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床特征及预后分析

目的:探讨妊娠合并嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)临床特征及其对预后的影响。方法:回顾性分析2014年1月至2023年1月我院收治的16例妊娠合并PPGL患者及按年龄相匹配的32例非妊娠合并PPGL对照组患者的临床资料,比较两组患者的临床特征,无进展生存期(PFS)的差异。结果:妊娠合并PPGL组与非妊娠合并PPGL组在高血压发生率、24小时尿肾上腺素(E)、24小时尿去甲肾上腺素(NE)的表达、基因突变、复发转移数量上比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。妊娠合并PPGL的PFS较非妊娠组短(χ^(2)=28.107,P<0.01)。多因素分析显示PPGL合并妊娠、基因突变、突变基因SDHB是PPGL患者PFS的独立预后因素(P<0.05)。结论:妊娠合并PPGL出现复发转移数量较多且时间较早,妊娠是影响PPGL复发转移的重要因素,影响患者的预后。

^(131)I全身显像的异常摄取分析

目的调查^(131)I全身显像异常摄取的发生情况及分析其影响因素。方法回顾性分析北京核工业医院自2018年1月1日起至2023年6月30日共2426例患者的^(131)I全身显像,总结异常摄取的发生概率及各个部位发生假阳性图像的类型。结果发现异常摄取总共405例,其中生理性摄取共258例,放射性滞留共95例,非肿瘤性病理学摄取共4例,放射性污染48例。发生在头部72例,在胸部143例,在腹盆部143例,在四肢32例。结论异常摄取在^(131)I全身显像中的发生率很高,可以出现在身体的各个部位,了解^(131)I全身显像异常摄取的部位及原因,在出现异常摄取时,应结合临床病史及实验室指标综合判断,避免错误解读,可以有效指导患者以后的诊疗。同时,也可能意外发现一些未知情况而进行积极处理。

胸部CT联合BREF^V600E对碘难治性甲状腺癌的诊断效能及预后因素评价

目的研究胸部CT联合BRAF^V600E对放射性碘难治性分化型甲状腺癌(RAIR-DTC)伴肺转移患者的诊断,和肺转移瘤预后因子。方法118例RAIR-DTC伴有肺结节患者,其中明确诊断为甲状腺癌肺转移55例,甲状腺癌伴良性结节的63例。观察比较联合诊断与单独检测胸部CT、BRAF^V600E对RAIR-DTC伴肺转移的诊断价值;观察RAIR-DTC伴肺转移的发病和生存情况;分析影响RAIRDTC伴肺转移预后的相关因素。结果联合诊断敏感度为94.5%明显高于其他两种诊断的81.8%和69.1%,差异具有统计学意义(P<0.05)。肺转移瘤<1 cm组的4年和8年生存率分别为76.3%、50.8%均高于肺转移瘤≥1 cm组的54.2%、25.4%,差异均具有统计学意义(P<0.05);转移瘤<1 cm组的中位生存期(mOS)为(116±9.8)个月长于转移瘤≥1 cm组的(80.6±6.5)个月,差异具有统计学意义(P<0.05)。BRAF^V600E、肺结节大小是影响RAIR-DTC伴肺转移患者临床独立预后因素。结论胸部CT联合BRAF^V600E,应用于RAIR-DTC伴肺转移患者,有助于增加诊断效能,为早期肺转移癌提供诊断依据。

儿童分化型甲状腺癌肺转移14例131I治疗分析

目的探讨儿童分化型甲状腺癌(DTC)肺转移的临床特征及131 I治疗效果。方法回顾分析14例首次接受131 I治疗时年龄≤18岁的DTC肺转移患儿的临床资料。结果14例患儿中男5例、女9例,平均年龄(12.71±3.05)岁,均在甲状腺全切或次全切术后接受131 I治疗,平均接受131 I治疗4次,中位累积剂量为9.43(8.25~19.74)GBq。14例患儿治疗后完全消除4例(28.6%)、好转或稳定8例(57.1%)、无效或进展2例(14.3%),有效率为85.7%(12/14)。中位随访时间63.4(6~124)月,患儿生存率为100%,中位无进展生存期63.5个月,2年无进展生存率84.61%,5年无进展生存率80.0%。结论儿童DTC肺转移发生率较高,131 I治疗有效。

可疑甲状腺球蛋白增高性分化型甲状腺癌患者经131I治疗后的临床转归

背景与目的:分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)中可疑甲状腺球蛋白(thyroglobulin,Tg)水平增高但无明确结构性病灶者预后差异大,临床治疗决策存在较大争议,本研究拟探究^(131)I治疗及不同治疗剂量对于这类患者临床转归的影响。方法:回顾并分析2007—2021年就诊于北京协和医院核医学科的138例DTC全切术后可疑Tg水平增高的患者,依据首次^(131)I治疗剂量分为低(剂量为1.11 GBq)、中(1.11 GBq<剂量≤3.70 GBq)、高(3.70 GBq<剂量≤7.40 GBq)3组,观察不同剂量^(131)I治疗后6个月的短期及后续未再行其他干预患者的长期疗效,并进一步观察经初始治疗评估为生化疗效不佳(biochemical incomplete response,BIR)患者的临床转归。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估预测结构性疗效不佳(structural incomplete response,SIR)和远处转移的刺激性Tg(stimulated Tg,sTg)的最佳界值点。结果:低、中、高3个剂量组中分别有6.7%、13.5%、7.0%的患者短期疗效达到疗效满意(excellent response,ER),3组间总体疗效差异无统计学意义(H=1.02,P=0.60)。常规随访下3组患者的长期疗效同样差异无统计学意义(H=2.94,P=0.23)。经初始治疗评估为BIR的患者经常规随访和再次^(131)I治疗后的临床转归差异无统计学意义(U=324.5,P=0.15)。预测SIR和远处转移的sTg最佳界值点分别为27.5和61.7 ng/mL。结论:可疑Tg水平增高的DTC患者复发率较高,以27.5 ng/mL为sTg界值点有助于尽早识别这部分患者。^(131)I治疗有助于术后可疑Tg水平增高患者快速达到ER,但高剂量^(131)I治疗未对患者的预后产生增益效应;再次^(131)I治疗对于BIR患者未显示出进一步获益。

多模态显像在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤骨转移诊断中的对比研究

目的:对比研究^(131)I-MIBG显像、^(18)F-FDG PET/CT显像与^(99)Tc^(m)-MDP-WBS多模态显像在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PCC/PGL)骨转移病灶中的诊断价值。方法:回顾性分析本院收治的PCC/PGL患者共30例,所有患者均伴骨转移且已行以上三种检查(检查的时间间隔为3个月内)。以病理、影像学检查及临床随访结果作为骨转移的诊断依据。比较三种检查方法检测PCC/PGL骨转移病灶的灵敏度、特异性、阳性及阴性预测值和准确性。使用SPSS 25.0软件分析,采用McNemar检验比较三种检查方法诊断骨转移的价值。结果:30例PCC/PGL患者共检查出骨异常病灶302处,确诊为骨转移病灶271处。^(131)I-MIBG显像、^(18)F-FDG PET/CT显像与^(99)Tc^(m)-MDP-WBS在诊断PCC/PGL骨转移病灶时的灵敏度、特异性、阳性和阴性预测值及准确性分别是92.00%、96.30%、99.60%、54.17%、92.38%;96.00%、92.59%、99.25%、69.44%、95.70%和88.39%、62.86%、94.78%、41.51%、85.43%。三种检查方法在诊断PCC/PGL骨转移病灶时^(18)F-FDG PET/CT显像灵敏度最高,^(131)I-MIBG显像特异性最好。三种检查方法的诊断效能经McNemar检验,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:^(131)I-MIBG显像可作为PCC/PGL骨转移的首选检查方法并指导后续^(131)I-MIBG治疗,^(18)F-FDG PET/CT显像和^(99)Tc^(m)-MDP-WBS可作为可疑病灶^(131)I-MIBG显像阴性时的有效补充。

伴多原发癌的分化型甲状腺癌的临床特征分析

目的分析伴多原发癌(multiple primary carcinoma,MPC)的分化型甲状腺癌(differentiated thyroid cancer,DTC)的临床特征,为伴MPC的DTC患者提供临床诊治思路。方法对2014年1月至2017年5月在我院行131I治疗的DTC患者1140例的临床资料进行回顾性分析,以DTC及MPC为检索条件在病案查询系统进行检索,采用Warran修订的MPC诊断标准逐一筛选,对临床资料进行整理,统计学分析。结果伴MPC的DTC病例28例,占同期收治DTC的2.46%(28/1140)。男女之比为1∶6。年龄32~68岁,平均年龄54.3岁。DTC中所伴MPC以乳腺癌为最多,共15例,其次为肺癌,6例。同时性MPC 13例,DTC与乳腺癌、肾癌、肺癌同时发生较为常见。异时性MPC 15例,发现异时性MPC平均时间间隔为6.52年。DTC作为首发癌,发现第二原发癌平均时间为4.14年。非DTC首发癌12例,发现DTC平均时间为7.08年。平均随访时间40.9个月,所有患者均存活。结论伴多原发癌的分化型甲状腺癌具有一定的临床特点。应重视第二原发癌的发生,早发现,早诊断,早治疗,改善预后,提高患者生存率。

基于ATM/CHK2/p53信号通路探究下调XRCC6对结直肠癌细胞的影响

目的探究下调XRCC6对人结直肠癌细胞凋亡、侵袭的影响及其与ATM/CHK1/p53信号通路的相关性。方法将人结直肠癌细胞SW620分为对照组、si⁃NC组和si⁃XRCC6组。MTT法检测各组细胞活力;流式细胞法检测各组细胞凋亡水平;细胞划痕实验检测各组细胞迁移能力;Transwell检测各组细胞侵袭能力;定量聚合酶链反应(qPCR)检测ATM、CHK2、p53的转录水平;免疫印迹(Westernblot)检测ATM、CHK2、p53的蛋白表达和磷酸化(p⁃ATM、p⁃CHK2、p⁃p53)水平。结果MTT实验结果表明,与对照组和si⁃NC组相比,si⁃XRCC6组细胞活力显著降低(P<0.05);流式细胞实验结果表明,与对照组和si⁃NC组相比,si⁃XRCC6组细胞存活比例降低(P<0.01),早期凋亡比例增加(P<0.01),晚期凋亡细胞比例显著增加(P<0.01),si⁃NC组和si⁃XRCC6组差异无统计学意义(P>0.05);细胞划痕及Transwell实验结果表明,与对照组和si⁃NC组相比,si⁃XRCC6组细胞迁移能力降低(P<0.01),侵袭能力降低(P<0.01)。qPCR及Westernblot结果表明,与对照组和si⁃NC组相比,si⁃XRCC6组细胞ATM、CHK2、p53的转录和蛋白表达水平有上升的趋势,其磷酸化蛋白p⁃ATM、p⁃CHK2、p⁃p53表达水平也具有上升的趋势。结论下调XRCC6可以抑制人结直肠癌细胞活性,诱导细胞早期凋亡,其机制可能与ATM、CHK2、p53信号通路的调控及其磷酸化水平的调控相关。

131I治疗分化型甲状腺癌的辐射防护

分化型甲状腺癌(DTC)患者甲状腺全切或近全切术后常需要对患者行131I治疗,131I单次治疗剂量超过400 MBq时,需住院隔离。随着DTC患者的不断增加,131I应用越来越广泛,应用量越来越大,辐射防护问题受到人们的广泛关注。本文从病房环境防护、患者自身防护、医护人员防护及周围人群防护等几方面介绍了131I治疗后患者住院期间及出院后应该采取的防护措施及应注意的一些事项,可以更好地保护患者、医护人员及公众的健康。

血清嗜铬粒蛋白A在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤中的应用价值

目的探讨血清嗜铬粒蛋白A(CgA)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)中的诊断及疗效评价的价值。方法选取2017年6月~2021年6月在北京核工业医院核素诊疗中心住院行131I-间位碘代苄胍(131I-metaiodobenzyl guaniodine,131I-MIBG)治疗的PPGL患者80例,采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)检测患者血清CgA水平,评价CgA在转移性PPGL及进展期PPGL中的表达及意义。记录PPGL患者的临床病理特征(性别、年龄、肿瘤功能状态、有无远处转移),根据疗效评价结果,分为治疗有效组和治疗无效组,对两组CgA水平进行比较。结果PPGL患者血清CgA水平与患者的性别、年龄、肿瘤功能状态无关,差异无统计学意义(P>0.05)。PCC组与PGL组CgA水平相当,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗无效组CgA水平明显高于治疗有效组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论血清CgA在诊断及评价进展期及转移性PPGL方面有一定的意义。

^(131)I全身显像的真真假假

患者女,44岁,半个月余前行甲状腺癌根治术,因咨询术后^(131)I治疗就诊。患者2021年体检发现甲状腺结节,定期复查。2023年3月复查甲状腺及颈部淋巴结超声:甲状腺左叶上极见1.8 cm×1.3 cm×1.4 cm的低回声结节,形态不规则,边界不清,纵横比大于1,内可见数个点状强回声,彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)内见条状血流信号,分布欠规则,考虑为高风险结节;左颈部Ⅲ、Ⅵ区可见数个低回声淋巴结,Ⅲ区较大者1.1 cm×0.5 cm,Ⅵ区较大者0.8 cm×0.5 cm,均皮质增厚,CDFI:内见条状血流信号。因甲状腺超声提示甲状腺左叶上极结节有风险,遂行甲状腺左叶上极结节及Ⅲ区淋巴结细针穿刺活组织检查(简称活检),病理提示甲状腺乳头状癌。2023年5月行甲状腺全切+颈部淋巴结清扫术,病理为左侧甲状腺乳头状癌,经典型,最大径1.3 cm,侵透被膜,淋巴结转移(16/41:喉前4/6,气管前3/5,左侧气管旁4/5,左侧Ⅱ区2/17,左侧Ⅲ区3/8)。术后复发风险评估为中危,遂行^(131)I诊断性全身显像(diagnostic whole-body scan,Dx-WBS;图1)评估残余甲状腺及远处转移情况。

多疗程碘[^(131)I]-间碘苄胍治疗多部位转移性副神经节瘤1例

副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是一种引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤,所有副神经节瘤均具有转移潜能。转移性副神经节瘤患者5年存活率<50%,治疗是较大的难题。转移性PGL对碘[^(131)I]-间碘苄胍(^(131)I-meta-iodobenzylguanidine,^(131)I-MIBG)具有较高的特异性摄取,因此治疗效果佳、耐受性良好、不良反应少,但目前国内暂缺少相关详细临床诊疗数据。现报道1例多部位转移性副神经节瘤多疗程^(131)I-MIBG详细诊治经过,并探讨其治疗效果、安全及耐受性,供临床参考。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤术后骨转移对比分析

目的对比分析嗜铬细胞瘤(PCC)及肾上腺以外的副神经节瘤(EAPGLs)术后骨转移患者的临床差异。方法回顾性收集2015年1月至2022年10月北京核工业医院收治的确诊为术后骨转移的PCC患者(PCC组)和EAPGLs患者(EAPGLs组)各30例,分析两组患者的一般临床特征及骨转移临床表现的差异。结果PCC组与EAPGLs组性别、年龄、肿瘤长径及Ki-67指数(%)差异无统计学意义(均P>0.05)。二者均以多发骨转移常见且出现骨痛、麻木、骨折、瘫痪及高钙血症等相关并发症,两组间差异无统计学意义(均P>0.05)。PCC组与EAPGLs组患者各确诊骨转移灶199处及154处,最常见的转移部位均为躯干骨的胸椎,颅骨及四肢骨转移少见,两组在颅骨、躯干骨及四肢骨转移灶的分布差异无统计学意义(均P>0.05)。结论PCC及EAPGLs术后骨转移患者的一般特征及骨转移的临床表现差异无统计学意义。

基因突变对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床特征及预后的影响

目的分析基因突变对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGL)患者的临床特征及预后的影响。方法回顾性分析北京核工业医院2019年1月至2022年6月收治的PPGL患者的临床特征、无进展生存期(PFS)在是否存在基因突变方面的差异。结果PPGL患者临床表现多样,以高血压最常见(78%)。26例(51%)患者出现基因突变,类型以SDHB最多(62%);具有基因突变患者中有20例(77%)有高血压。是否具有基因突变在年龄方面差异具有统计学意义(P<0.05)。有基因突变组患者的中位PFS(27个月)短于无基因突变组(80个月),差异有统计学意义(P<0.05)。结论PPGL患者无论有无基因突变其临床表现以高血压最为常见,临床症状多样,缺乏特异性。基因突变以SDHB最为常见,具有基因突变的患者年龄相对较轻,并且出现疾病进展速度较快。

131I治疗儿童及青少年分化型甲状腺癌的疗效分析

目的探讨儿童及青少年分化型甲状腺癌(DTC)的临床病理特征并评价^131I治疗的疗效。方法回顾性分析30例接受甲状腺全切或次全切手术和131I治疗的儿童及青少年DTC患者的临床资料,按照年龄14岁为切点值将患者分为儿童组(<14岁)(17例)和青少年组(14~18岁)(13例)。对30例患者的临床病理特征及131I治疗次数和剂量进行分析,并进行疗效和短期副作用评价及随访。结果 30例患者淋巴结转移的发生率为86.7%,肺转移的发生率为36.67%。患者平均接受131I治疗2.43次,平均累积剂量为8.71 GBq。其中儿童组患者平均治疗2.29次,平均累积剂量5.89 GBq,青少年组患者分别为2.61次和12.41 GBq。无肺转移组患者平均治疗1.73次,平均累积剂量为5.85 GBq,肺转移组患者分别为3.63次和14.30 GBq。30例患者肿瘤完全缓解率(CR)为56.7%,部分缓解率(PR)为23.3%,稳定率(SD)为20.0%。无肺转移组的CR率为73.7%,PR率为10.5%,SD率为15.8%;肺转移组的CR率为27.3%,PR率为45.5%,SD率为27.3%。^131I治疗后3天内颈部肿胀疼痛发生率为16.7%,胃肠道反应发生率为33.3%。结论儿童及青少年DTC患者的淋巴结转移和肺转移发生率较高,^131I治疗儿童及青少年DTC是一种有效的治疗方法。

妊娠合并嗜铬细胞瘤/副神经节瘤5例临床特征及预后分析

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一种分泌儿茶酚胺的肾上腺肿瘤,在孕妇中极为罕见,其临床表现缺乏特异性,低流行率和非特异性临床表现的结合导致了诊断以及治疗困难。本研究通过对5例妊娠合并嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床资料及预后分析,发现4例患者均在妊娠期间首次出现高血压,每个病例发病临床表现不同。治疗上首选手术治疗,无法手术者可选择放射性核素治疗、化疗及靶向治疗。通过随访发现在不同时间内均出现了复发转移,其中选择继续妊娠到中后期再行手术治疗的患者疾病进展迅速,短时间内均出现全身多发骨转移,并且有两例在短时间便出现了死亡。因此,有效的诊断、个体化治疗、终身随访尤为重要。