阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的 探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法 观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果 本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论 PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。

慢性肝性脑脊髓病头部MRI表现与临床研究

目的 研究慢性肝性脑脊髓病在头部 MRI上的特点。方法 本组观察 2 1例慢性肝性脑脊髓病病人 ,全部病人均符合慢性肝性脑病和慢性肝性脊髓病的诊断 ;并且均做头部 MRI、肝功能和血氨等检查。结果 2 1例头部 MRI显示有苍白球 T1 W1 高信号改变 ,这种异常信号可以随肝脏功能变化和肝性脑病的改善而改善 ,与血氨的浓度变化无关。结论 慢性肝性脑病病人头部 MRI显示苍白球 T1 W1 高信号 ,其发生与长期肝硬变及门脉分流导致肝的代谢异常有关。