脑深部电刺激在难治性癫痫治疗中的研究进展

癫痫的患病率为0.7%-1%,严重危害患者的身心健康。目前癫痫的治疗方法尚不完善,约30%患者的癫痫发作因药物控制无效而成为难治性癫痫,其中部分患者能够通过手术控制癫痫发作,但是仍有很多患者不适合或不能接受手术治疗。

脑电活动高频振荡现象定位致病区在癫痫外科中应用的研究进展

癫痫是一种常见的中枢神经系统疾病，以脑部神经元过度放电为主要特征。目前在我国的发病率约为0．7％。虽然多数患者可以通过药物治疗来控制发作，但约有30％的患者由于药物控制效果不佳或无法耐受多种药物联合应用造成的毒副作用而发展成为药物难治性癫痫。

脑电图监测下癫痫发作期问诊和查体的现状

目的在癫痫专业轮转培训中,发作症状学的教学是重点也是难点,但发作期问诊和查体并不是常规培训项目。调查宣武医院神经内科医护人员的癫痫发作期问诊和查体的现状,为癫痫专业医护轮转培训方法的改进提供指导意见。方法自行设计问卷,通过微信向神经内科医护人员进行调查,内容包含医护人员一般情况、癫痫发作期问诊和查体现状、问卷培训后效果评价等。结果问卷发出75份,共回收57份。医护人员在发作期问诊和查体不够全面,对检查的临床意义认识欠佳。问卷培训后,全部人员知晓了发作期问诊和查体的意义,且会在未来工作中应用。结论应改进癫痫专业医护教学培训方法,增加发作期问诊和查体实践培训,提高培训效能及病区诊疗水平。

癫痫与骨代谢的相关性研究的进展

中国癫痫流行病学调查显示我国癫痫患病率为0.5%,首次发病年龄多在儿童、青少年[1]. 在老年人群中调查显示, 65~74岁的癫痫患病率为70.5/10万,75~84岁为168.5/10万,85岁以上为151.9/10万[2].目前已有大量研究报道癫痫与骨代谢有一定的关系,尤其是在儿童和老年的癫痫患者中,骨代谢疾病影响着人类的健康和生活质量.本研究在癫痫抗癫痫药物对骨的影响、基础研究方面对癫痫和骨代谢的关系进行了综述.

高频振荡在癫痫诊疗应用的研究进展

在过去十几年中，频率在80Hz以上的脑电活动一高频振荡（high frequency oscillations，HFOs）的临床意义越来越被重视。大量动物实验和临床研究证明：高频振荡与癫痫的起始区或致痫区有着密切的关系。此外，高频振荡还可以反应癫痫的严重程度，用于评价各种癫痫治疗方法的疗效，且对判断癫痫的易感性、预测癫痫发作有一定的帮助。

Rasmussen脑炎的研究现状

Rasmussen脑炎是一种散发的起病于儿童期的病因未明的疾病,以难治性癫痫、智能下降及偏瘫为临床特点。该疾病一般侵犯一侧半球,目前病因未明。抗癫痫药不能控制该疾病发展及进程,激素冲击或免疫球蛋白治疗也仅对部分患者起到短时的缓解作用,病变侧的大脑半球切除手术是目前唯一有效的治疗办法。

癫痫外科专业研究生培养体会

根据癫痫外科学专业的特殊性以及目前我国抗癫痫治疗的现状,提出应注重癫痫外科研究生的人文素质教育,注重临床能力与科研思维教育并重,并且强化社会责任感,初步探索我国癫痫外科研究生的培养策略。

Rasmussen脑炎的病因及发病机制研究现状

Rasmussen脑炎是一种起病于儿童期、病因不明的慢性神经系统疾病,以难治性癫痫、进展性肢体偏瘫及认知功能障碍为临床特点.该病常侵犯一侧脑半球,由于病因尚不清楚,病变侧大脑半球切除术是目前唯一有效的治疗方法.该病致残率高,给患者的身心带来了极大痛苦,也给家庭和社会带来了沉重负担.其病因及机理未明,发病表现多样,这使得Rasmussen脑炎的早期发现和治疗显得异常困难.目前国内尚缺少对Rasmussen脑炎病因和机制的系统介绍,本研究仅对Rasmussen脑炎的病因及其机制的研究现状进行综述,供国内同行参考.

脑深部刺激适应症局部场电位节律特征研究进展

脑深部电刺激(DBS)作为一种植入性的神经调控技术,在治疗脑功能障碍的同时,也为研究人员打开了局部场电位(LFP)探究大脑的窗口。基于美国食品药品监督管理局(FDA)批准的4种DBS适应症,包括帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤和强迫症的治疗现状和致病机理假说,重点总结上述疾病患者相关脑区LFP的Theta节律、Alpha节律、Beta节律,Gamma节律以及更高频段节律的特征,分析各种节律与临床症状及行为的关联,得到DBS刺激靶点或相关脑区的LFP节律能够显著反映疾病特征的结论,还介绍首例实时全植入式的LFP研究工具和其最新研究结果。这些LFP特征为后续的病理研究、DBS机制探索和新疗法改进提供理论基础。最后,基于目前LFP研究的不足之处,提出未来LFP研究在DBS神经调控领域的潜在发展方向,对神经调控领域的发展具有重要的意义。

迷走神经刺激术治疗超难治性癫痫持续状态2例

目的探究迷走神经刺激术(VNS)治疗超难治性癫痫持续状态(SRSE)的疗效。方法纳入2例分别于2012年2月28日和2020年6月10日在首都医科大学三博脑科医院行VNS的SRSE患者,分析其临床特征及手术疗效。结果2例患者术中情况良好,病例1于刺激器开机1周后癫痫持续状态(SE)消失,术后7年随访提示未再发生SE且癫痫发作频率减少50%;病例2于刺激器开机1个月后SE消失,术后2年随访提示未再发生SE且癫痫发作频率减少80%。结论VNS是治疗SRSE的安全有效手段。

Rasmussen脑炎发病机制的研究现状

Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis, RE)是一种罕见,儿童时期起病,常累及一侧大脑半球的慢性炎症性疾病,表现为难治性局灶性癫痫、部分性癫痫持续状态(epilepsia partialis continua, EPC)和进行性加重的神经功能缺损症状如偏瘫、偏盲和智力减退等。近半个世纪以来,尽管对于这种严重致残性疾病的研究不断取得重大进展,但该病的病因至今尚不明确,大脑半球离断术仍是临床治疗最重要的方法。本文就RE发病机制的研究现状做一综述,供同行参考。

硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症开放性临床研究

研究背景婴儿痉挛症是一种以痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育迟滞为特征的难治性癫癇,抗癫癇药物治疗效果欠佳。促肾上腺皮质激素作为一线治疗药物存在感染和高血压等不良反应,本研究旨在通过开放性临床试验评价硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效和耐受性。方法共计55例婴儿痉挛症患儿接受统一标准的硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗,比较治疗前后痉挛发作频率和脑电图改变,治疗过程中通过监测患儿生命体征、实验室指标和药物不良事件评价药物耐受性。结果治疗2周后痉挛发作控制有效率为78.18%(43/55)、脑电图改善率为55.77%(29/52),其中无发作25例(45.45%)、脑电图恢复正常6例(11.54%)。不同发病年龄[≤4个月和>4个月(χ2=0.595,P=0.441)]、病程[≤2个月和>2个月(Fisher确切概率法:P=0.735)]和病因学[特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛症(Fisher确切概率法:P=1.000)]对痉挛发作控制有效率,以及不同发病年龄(χ2=1.325,P=0.250)、病程(χ2=2.668,P=0.102)和病因学(χ2=2.215,P=0.145)对脑电图改善率之差异均无统计学意义;治疗期间无一例患儿发生高血压等不良事件。29例患儿经长期随访(治疗后1、3和12个月)无痉挛发作患儿比例基本维持不变(χ2=0.945,P=0.815)。结论硫酸镁联合促肾上腺皮质激素方案治疗婴儿痉挛症疗效肯定且耐受性良好。

岛周大脑半球离断术治疗药物难治性癫

目的探讨岛周大脑半球离断术治疗一侧半球性病变所致难治性癫的疗效与安全性。方法回顾性分析21例难治性癫的病例资料,均采用岛周大脑半球离断术。结果病理报告:Rasmussen脑炎7例,软化灶14例。术后随访2~4年,Engel分级:Ⅰ级18例(85.7%),Ⅱ级2例(9.5%),Ⅲ级1例(4.8%)。病人术后均可独立行走,病人认知及生活能力较术前改善,但无统计学差异(P>0.05)。全部病人术后未出现严重神经功能损伤与死亡。结论岛周大脑半球离断术治疗半球性难治性癫手术疗效确定,是治疗半球病变性癫安全有效的方法。

婴儿痉挛症和百白破疫苗接种的相关性研究

目的探讨婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)与百白破疫苗(diphtheria-tetanus-pertussis,DTP)接种史的关系。方法回顾性分析38例与DTP疫苗相关的婴儿痉挛症病例,分析两者的相关性,总结婴儿痉挛症发生的原因以及治疗效果。结果本组IS患儿中65.8%(25例)存在明确癫痫病的致病因素,包括新生儿低血糖脑病、新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)、局灶性皮层发育不良(FCD)、结节性硬化症(TSC)等。11例在首次接种DTP疫苗后出现IS发作,9例在第2次接种后发作,18例在第3次接种后发作。共27例患儿使用了促肾上腺皮质激素(ACTH)+MgSO_4方案治疗,2例单用ACTH,疗程14 d。其中14例(48.3%)使用ACTH后点头抱团样发作消失,12例(41.4%)发作减少,3例发作情况无明显改善,ACTH的总有效率为89.7%。结论 DTP疫苗接种是婴儿痉挛症潜在的触发因素而不是致病原因。

中国儿童结节性硬化症患者自然病史及临床特征研究

目的 分析中国儿童结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）患者的自然病史及临床特征,提高本病诊治水平。方法 回顾性分析2011年9月—2015年1月解放军总医院儿童医学中心收治的191例TSC患儿临床资料,行脑电图、头颅MRI、心脏及肾脏超声等检查,总结分析其临床表现。结果 本组确诊中位年龄为5个月（0.1~77个月）;癫痫发作154例（80.6%）,中位发作频率为4/d,平均应用2种抗癫痫药物;发现颅内病变（皮质结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑白质病变）164例（89.6%）;合并孤独症者110例（57.6%）,合并智力和认知功能障碍者135例（70.7%）;发现心脏损害（心脏横纹肌瘤、心室及心房壁异常）52例（28.7%）;发现肾脏损害（肾囊肿/多囊肾、错构瘤、血管平滑肌脂肪瘤）55例（30.6%）;发现皮肤损害（色素脱失斑、皮脂腺瘤、鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤）188例（98.4%）。结论 中国儿童TSC患者大多存在颅内病变,80%左右的患儿可有癫痫发作,常合并孤独症、智力和认知功能障碍,部分患者存在不同程度的心脏和肾脏损害。中国临床试验中心注册编号：Chi CTROOB-15006535，

侧脑室扩张对胎儿发育的影响

<正>胎儿侧脑室扩张(ventriculomegaly)是产前超声检查最常见的中枢神经系统异常表现。临床将侧脑室体部宽度≥10 mm定义为侧脑室扩张~[1]。轻度侧脑室扩张多与其他系统疾病有关,孤立性轻度侧脑室扩张的预后较好,多数不会在妊娠期进展;非孤立性轻度侧脑室扩张的预后取决于伴发的畸形程度。重度侧脑室扩张与脑脊液循环受阻有关,预后极差。妊娠期侧脑室宽度持续增大的胎儿,表现出更高的中枢神经系统异常的风险。

肾上腺切除幼鼠癫痫易感性及海马CRHmRNA的表达

目的:探讨肾上腺切除幼鼠癫痫易感性及对海马促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)m RNA表达的影响。方法:60只Wistar P10幼鼠随机均分为空白对照组、肾上腺切除组、假手术组。手术次日腹腔注射NMDA 7 mg/kg诱发抽搐,评价发作潜伏期(min)及程度。原位杂交方法检测海马CRH m RNA表达。结果:空白对照组潜伏期、评分为(43.65±2.96)min、4.40±0.60,肾上腺切除组为(35.05±2.35)min、5.56±0.76,假手术组为(42.60±1.90)min、4.55±0.76。肾上腺切除组与其他2组比较,潜伏期、评分差异具有显著性(F=73.73,P<0.05;F=15.52,P<0.05),3组幼鼠海马CRH m RNA阳性表达率为20%、55%、15%,与其他2组相比,肾上腺切除组海马CRH m RNA增加具有显著意义(χ2=9.048,P<0.05)。结论 :肾上腺切除幼鼠潜伏期缩短、评分增加,海马CRH m RNA提高,提示肾上腺切除幼鼠对致痫剂NMDA敏感性增高。

癫痫外科医师临床能力培养初步探讨

针对癫痫外科的特殊性,通过规范癫痫外科医师理论知识学习、规范外科技术操作及提升癫痫外科的治疗理念等方法来综合提升癫痫外科医生的临床能力,探索我国癫痫外科医师临床能力培养的方法及策略。

癫痫的外科治疗

据不完全统计,我国癫癎的患病率大概为0.7%,全国癫间疒病人大约有900万。其中60%-70%的病人可以通过正规的药物治疗获得满意效果,30%-40%的病人药物控制不理想,成为药物难治性癫癎。在药物难治性癫间疒中,大约50%的病人可以通过手术治疗使癫癎得到控制。按此数据,全国适合外科治疗的癫癎病人大概有150万。

功能神经外科研究生综合能力的培养

目前随着时代发展,功能神经外科逐渐受到重视,功能神经外科研究生逐渐增多。应建立完善的培养机制,培育出具有临床、科研等多方面综合能力的功能神经外科研究生。