儿童异基因造血干细胞移植后非感染性肺部并发症及相关气漏综合征临床分析

目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生非感染性肺部并发症(NIPC)及相关气漏综合征(ALS)患者的临床特征、危险因素及预后的差异。方法回顾性分析2013年1月—2019年12月在河北燕达陆道培医院接受allo-HSCT后发生NIPC及相关ALS患者病例资料,并随访,统计分析其临床特征,治疗及预后。结果2013年1月—2019年12月共2026例儿童接受HSCT治疗,59例患者出现NIPC,其中28例患者合并ALS。包括男性34例,女性25例,中位年龄10.5(1~16)岁,随访中位时间853(27~2995)天,死亡21例,死亡中位时间399.5(27~1614)d。NIPC与ALS患者5年OS无差异。本组NIPC发病类型分为闭塞性细支气管炎综合征(BOS)26例,特发性肺炎综合征(IPS)33例。经logistic回归分析可知,患者年龄>7岁(P=0.028)、移植前原发疾病未缓解(P=0.022)、应用他克莫司预防GVHD(P=0.005)、NIPC发生早于+63d(P=0.004)、移植后合并Ⅲ~Ⅳ度aGVHD(P=0.001)、合并广泛型cGVHD(P<0.001)是NIPC发生ALS的独立危险因素。疾病发生时甲泼尼龙用量>0.5mg/kg(P=0.004)及IPS类型(P=0.029)是NIPC及ALS预后不良独立危险因素,FAM方案(氟替卡松、阿奇霉素、孟鲁斯特纳)可改善预后(P=0.006)。结论儿童allo-HSCT后NIPC及相关ALS是allo-HSCT少见并发症,尤其IPS类型、预后差;早期诊断、多种药物联合治疗可提高患者生存率。