非血浆性血浆置换术在噬血细胞综合征患者治疗中的作用及安全性研究

噬血细胞综合征(hemhagocytic lymphohistiocy⁃tosis,HLH)是由遗传性或获得性因素引起免疫紊乱,进而导致活化的淋巴细胞和组织细胞增生,以及组织器官非可控性高炎性反应的一组综合征,主要表现为发热、淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能受损、噬血细胞增多等。该病主要见于儿童,但临床成人患者并不少见,具有进展迅速,治疗难度大,病死率高等特点[1-2]。血浆置换(plasmaexchange,PE)是一种常见的体外循环血液净化疗法,达到减轻病理损害,清除致病物质的目的,目前已经证实血浆置换治疗噬血细胞综合征能够迅速改善患者症状和实验室指标、缩短疗程、改善患者的预后[3-4]。

血浆置换联合化疗治疗系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例及文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病,临床主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织活检中发现噬血现象。根据病因不同,HLH可分为原发性HLH和继发性HLH两大类;原发性HLH具有明确的基因缺陷[1],而继发性HLH多见于成人,常继发于感染(EB病毒、细菌等)、恶性肿瘤(如恶性血液病)、风湿性疾病和器官移植术后等。

非血浆输入性血浆置换治疗多发性骨髓瘤的效果分析

目的:分析非血浆输入性血浆置换辅助治疗多发性骨髓瘤的效果。方法:选取2015年5月-2019年5月间我院23例多发性骨髓瘤接受共计59次非血浆输入性血浆置换治疗的患者,分析置换前后球蛋白、白蛋白、肌酐水平的变化以评价非血浆输入性血浆置换的治疗效果。结果:伴有球蛋白增高的多发性骨髓瘤患者行非血浆输入性血浆置换后,球蛋白水平明显下降,差异有统计学意义(P<0.05)。伴有血清肌酐水平增高的患者在置换后肌酐水平下降,差异有统计学意义(P<0.05)。而所有患者置换前后白蛋白水平变化无明显差异(P>0.05),且无明显不良反应。结论:非血浆输入性血浆置换能有效清除多发性骨髓瘤的异常免疫球蛋白,改善肾功能,且对血清白蛋白影响不大,无明显不良反应,为疾病的基础治疗创造条件。

急性髓系白血病合并椎管内髓系肉瘤1例

髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)又称为粒细胞肉瘤或绿色瘤,是髓系原始细胞在骨髓以外部位形成的瘤性肿物,与白血病、骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤同时或前后出现,也可作为疾病复发的首要表现。MS发病率低,易发生误诊。MS可发生于身体任何位置,发生于椎管内的非常罕见。