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含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病的临床分析
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作者 焦余庆 熊昊 +8 位作者 陈智 杨李 陶芳 孙鸣 祁闪闪 卢文婕 王卓 杜宇 罗琳琳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期365-369,共5页
目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分... 目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分析患儿的临床资料,比较两组患儿治疗后骨髓恢复时间、骨髓完全缓解(CR)率,微小残留病灶(MRD)清除率及治疗相关不良反应等临床特性。结果:患儿接受含米托蒽醌脂质体化疗方案在白细胞(17 vs 21 d)、粒细胞(18 vs 24d)、血小板(17 vs 24 d)及血红蛋白(20 vs 26 d)计数恢复时间上均明显优于去甲氧柔红霉素组(P<0.05)。观察组治疗有效率和MRD转阴率分别为90.9%和72.7%,对照组为94.1%和76.4%,均无显著性统计学差异(P>0.05),两组治疗总有效率类似。结论:含米托蒽醌脂质体化疗方案治疗高危儿童AML疗效不劣于去甲氧柔红霉素方案,但骨髓抑制时间明显缩短,安全性好。 展开更多
关键词 米托蒽醌脂质体 急性髓系白血病 去甲氧柔红霉素 儿童
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单倍体造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征的临床分析
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作者 汪洁 熊昊 +5 位作者 陈智 杨李 陶芳 孙鸣 卢文婕 祁闪闪 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第5期327-331,共5页
目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)接受单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗的临床疗效,并分析预后相关因素。方法 回顾性分析2018年6月—2022年2月在武汉儿童医院血液肿瘤科接受Haplo-HSCT治疗的13例MDS患儿临床资料,并分... 目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)接受单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗的临床疗效,并分析预后相关因素。方法 回顾性分析2018年6月—2022年2月在武汉儿童医院血液肿瘤科接受Haplo-HSCT治疗的13例MDS患儿临床资料,并分析影响预后的危险因素。结果 13例儿童MDS患者中,男9例,女4例,中位年龄为9(1-13)岁,病史中位时间3.2年(2个月-10年),7例诊断难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),3例诊断难治性血细胞减少症(RCC),2例诊断RAEB向白血病转化或转化中RAEB-t,1例为难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RARS)。患儿均接受亲缘供者(父亲、母亲、姐姐或弟弟),HLA配型为5-8/10位点相合,G-CSF动员的外周血干细胞,回输单个核细胞中位数22.17(16-32)×10^(8)/Kg,CD34^(+)细胞数中位数11.5(7-14)×10~6/Kg。13例患儿均采用后置环磷酰胺方案预防急性移植物抗宿主病。粒细胞植入中位时间+14(11-18)d,血小板植入中位时间+16(10-19)d。中位随访时间为955(210-1700)d。13例患儿中1例因脓毒性休克死亡,3例合并肺部慢性排异,1例合并卵巢早衰。预期4年总体生存率为92.3%,非复发死亡率为7.7%。结论 接受Haplo-HSCT治疗儿童MDS疗效显著,移植相关并发症仍是患儿长期生存质量的严峻挑战。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 单倍体造血干细胞移植 儿童
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新型冠状病毒疫情下多中心517例血液肿瘤患儿的家庭管理
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作者 孙君杰 王瑶 +5 位作者 聂应明 姚凤芝 陈雪莲 黄杰 沈文婷 侯燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2021年第1期35-37,42,共4页
目的了解新型冠状病毒疫情期间血液肿瘤患儿的家庭管理方法。方法回顾性总结疫情期间在多中心儿童血液肿瘤科就诊的517例血液肿瘤患儿的临床资料以及家庭管理情况。结果517例血液肿瘤患儿中,男298例,女219例,中位年龄5岁4个月。急性淋... 目的了解新型冠状病毒疫情期间血液肿瘤患儿的家庭管理方法。方法回顾性总结疫情期间在多中心儿童血液肿瘤科就诊的517例血液肿瘤患儿的临床资料以及家庭管理情况。结果517例血液肿瘤患儿中,男298例,女219例,中位年龄5岁4个月。急性淋巴细胞白血病260例(50.29%),急性髓系白血病36例(6.96%),重型再生障碍性贫血40例(7.74%),其他(包括淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等实体瘤)181例(35.0%)。其中发热61例,咳嗽31例,肺部CT异常表现77例,门诊进行了新型冠状病毒核酸及抗体筛查的患儿结果均为阴性,患儿在日常居家、外出就诊途中及居家网络化管理中均采取了合理的管理方式。结论多中心儿童血液肿瘤患儿COVID-19感染情况较为乐观,合理的家庭管理让血液肿瘤患儿能够较好地避免院外感染COVID-19。 展开更多
关键词 2019冠状病毒病 儿童 血液肿瘤 家庭管理
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儿童噬血细胞综合征临床及基因突变筛查研究 被引量:9
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作者 陈开澜 李晖 +1 位作者 李建新 熊昊 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第8期616-619,共4页
目的研究SH2D1A、XIAP、PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB27A、AP3B1、LYST及ITK等10种儿童噬血细胞综合征(HLH)相关突变基因在HLH分布情况及相关临床特点。方法收集2012年7月-2015年11月期间按照国际组织细胞协会HLH-2004标准确诊为HL... 目的研究SH2D1A、XIAP、PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB27A、AP3B1、LYST及ITK等10种儿童噬血细胞综合征(HLH)相关突变基因在HLH分布情况及相关临床特点。方法收集2012年7月-2015年11月期间按照国际组织细胞协会HLH-2004标准确诊为HLH的37例患儿的血液样本并行基因测序,对测序结果进行突变位点分析。结果37名HLH患儿的中位年龄为2.6岁,检出基因突变组(22例)与未检出基因突变组(15例)中位年龄分别为2.09岁、2.67岁,差异无统计学意义(P>0.05)。22例患儿检测出基因突变,均为杂合突变未见纯合突变。UNC13D突变例数最多(50%)以内含子剪切位点突变为主(38%),同时存在错义突变和移码突变。多位点突变与单一位点突变、无突变组在发病年龄、粒细胞及血小板减少程度、NK细胞数量上无明显差异。70.3%HLH患儿同时合并有EB病毒感染。4例复发、1例初诊时死亡患儿均来源于基因突变组,其中4例存在EB病毒感染,1例疾病初期无EB病毒感染,而复发时检测出EB病毒阳性。结论 UNC13D突变在中国人群的HLH较多,基因突变与患儿年龄、病情严重程度无明显相关性。 展开更多
关键词 淋巴组织增生症 噬血细胞性 基因突变 EBV感染
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流式细胞术检测初诊儿童急性淋巴细胞白血病患者脑脊液状态与预后的相关性分析 被引量:4
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作者 丁丽丽 熊昊 +7 位作者 杨李 陈燕 杜宇 卢文婕 祁闪闪 陈智 孙鸣 罗琳琳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期654-658,共5页
目的:探讨流式细胞术(FCM)检测初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的脑脊液状态及与预后的相关性。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年9月至2021年12月资料完整的75例新诊断ALL患儿的临床资料、脑脊液常规... 目的:探讨流式细胞术(FCM)检测初诊儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的脑脊液状态及与预后的相关性。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年9月至2021年12月资料完整的75例新诊断ALL患儿的临床资料、脑脊液常规细胞学(CC)检查、不同时期骨髓及脑脊液微小残留病灶(MRD)等结果。通过FCM与CC对比分析脑脊液状态,分析初诊时不同脑脊液状态患儿的临床特征及其预后。结果:75例新诊断ALL患儿中,FCM检出16例(21%)中枢神经系统浸润(central nervous system infiltration,CNSI)阳性患儿,而CC检出异常幼稚细胞2例(3%),FCM检测CNSI阳性率明显高于常规细胞学检查(P<0.05)。与CNSI^(-)ALL患儿相比,CNSI^(+)ALL患儿初诊时的中位年龄更小[2.6(0.3-12.0)岁vs 4.5(0.8-14.5)岁]且血小板中位计数更低[23(2-180)×10^(9)/L vs 65(5-355)×10^(9)/L],具有统计学差异(P<0.05)。截至随访终点(2022年8月31日),4例ALL患儿死亡,其中CNSI^(+)患儿1例;复发3例,其中CNSI^(+)患儿1例。不同CNSI状态患儿的总体生存(OS)率及无复发生存(RFS)率均无明显统计学差异。结论:对使用FCM评估初诊ALL患儿的CNSI状态比CC更敏感。初诊时不同CNSI状态的ALL患儿接受积极治疗后OS率及RFS率无明显差异。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 中枢神经系统浸润 流式细胞术 微小残留病 预后
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高强度化疗时代下儿童急性髓系白血病感染的临床研究 被引量:3
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作者 陈开澜 熊昊 +5 位作者 李建新 陶芳 吴彬 王卓 聂应明 李晖 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期1649-1653,共5页
目的:研究儿童急性髓系白血病(AML)患儿在高强度化疗后感染的临床特点并探索防控措施。方法:选取2016年1月-2019年8月本院初诊AML患儿56例,分析总结其在诱导、巩固期感染的发生率、病原菌及感染部位。结果:AML患儿各阶段感染率在93.4%-9... 目的:研究儿童急性髓系白血病(AML)患儿在高强度化疗后感染的临床特点并探索防控措施。方法:选取2016年1月-2019年8月本院初诊AML患儿56例,分析总结其在诱导、巩固期感染的发生率、病原菌及感染部位。结果:AML患儿各阶段感染率在93.4%-96.4%之间,严重感染率平均值为16.0%(11.3%-19.6%),发生感染相关的死亡为10.7%。不明原因性发热是感染主要原因,而血流感染则常见于严重感染,以革兰氏阴性菌感染为主。化疗期间真菌感染率为35.7%。结论:儿童AML各化疗阶段均出现高感染发生率,重视血流感染导致的严重感染,预防性使用抗真菌药物以减少AML合并的真菌感染。 展开更多
关键词 儿童 急性髓系白血病 感染
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儿童急性淋巴细胞白血病患者基因突变谱与预后相关性的临床研究 被引量:3
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作者 陈燕 祁闪闪 +6 位作者 丁丽丽 杜宇 宋娜 王卓 杨李 孙鸣 熊昊 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期17-24,共8页
目的:分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的基因突变谱,并探讨其对患儿预后的影响。方法:回顾性分析2018年1月至2021年12月于武汉儿童医院血液肿瘤科249例初诊ALL患儿的临床资料,采用靶向特异性二代测序(Next-generation sequencing, ... 目的:分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的基因突变谱,并探讨其对患儿预后的影响。方法:回顾性分析2018年1月至2021年12月于武汉儿童医院血液肿瘤科249例初诊ALL患儿的临床资料,采用靶向特异性二代测序(Next-generation sequencing, NGS)技术获得基因突变谱数据,并分析其与ALL患儿预后的相关性。结果:249例患儿中B-ALL 227例(91.2%),T-ALL 22例(8.8%);178例(71.5%)患儿检测发现基因突变,其中85例(34.1%)患儿存在≥3种基因突变。突变率较高的基因依次为NRAS(23.7%)、KRAS(22.9%)、FLT3(11.2%)、PTPN11(8.8%)、CREBBP(7.2%)、NOTCH1(6.4%),其中KRAS、FLT3、PTPN11、CREBBP突变主要在B-ALL中检出,而NOTCH1、FBXW7突变主要在T-ALL中检出。与B-ALL比较,T-ALL患儿基因突变发生率更高(χ^(2)=5.573,P<0.05),且更容易发生基因共突变(P<0.05)。伴TP53突变的患儿预计4年无事件生存(EFS)率(47.9%vs 88.5%,P<0.001)以及OS率(53.8%vs 94.1%,P<0.001)显著低于不伴有TP53突变的患儿,NOTCH1突变较无突变者初诊时更易发生高WBC增多血症(128.64×10^(9)/L vs 8.23×10^(9)/L,P<0.001),伴NOTCH1突变的患儿4年EFS率低于无突变组(71.5%vs 87.2%,P=0.037)。结论:儿童ALL普遍存在基因突变,TP53和NOTCH1突变是儿童ALL不良结局的有力预测因子,NGS有助于发现基因突变而及时调整治疗方案。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 基因突变 二代测序 预后
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儿童横纹肌肉瘤预后模型的构建及验证 被引量:2
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作者 张琳 熊昊 +7 位作者 李建新 李晖 陶芳 王卓 聂应明 陈智 唐威 滕菊仙 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2021年第7期622-628,共7页
目的分析影响儿童横纹肌肉瘤(RMS)预后的因素并构建列线图预测模型。方法从监测、流行病学、最终结果(SEER)数据库中收集2004年至2016年年龄≤18岁且分期明确的RMS患者1212例,并随机分为测试集(n=865)和验证集(n=347);同时收集2013年1月... 目的分析影响儿童横纹肌肉瘤(RMS)预后的因素并构建列线图预测模型。方法从监测、流行病学、最终结果(SEER)数据库中收集2004年至2016年年龄≤18岁且分期明确的RMS患者1212例,并随机分为测试集(n=865)和验证集(n=347);同时收集2013年1月至2018年12月经免疫组化染色确诊的25例RMS患者作为外部验证集。采用Cox风险比例回归模型分析筛选影响儿童RMS患者生存的独立预后因素并构建预后列线图模型。采用Bootstrap法对模型进行内部验证及外部验证,并绘制校准曲线。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用时间依赖受试者工作特征(tdROC)曲线评估该模型预测RMS患者3、5、10年生存率的准确性。结果多因素Cox风险比例回归模型分析结果显示,总分期、手术、原发部位均为影响RMS患者总生存时间的独立因素。将这些因素纳入并成功构建了列线图模型。该预测模型在测试集、内部验证集及外部验证集中C指数分别为0.762、0.833、0.792, tdROC曲线评估该模型对RMS患者预后预测的准确性,结果显示,在SEER测试集、SEER验证集、外部验证集中,列线图预测RMS患者3、5、10年生存率的曲线下面积(AUC)分别为0.753、0.768、0.736,0.818、0.831、0.808和0.839、0.794。结论通过多因素Cox风险比例回归模型筛选影响儿童RMS预后的变量,并对相关独立危险因素进行可视化构建,具有较高的临床价值,对高危人群的筛选及后续个体化诊疗方案的制定具有重要意义。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 预后 危险因素 列线图
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儿童异基因造血干细胞移植后细胞免疫重建的临床研究 被引量:3
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作者 宋娜 孙鸣 +7 位作者 祁闪闪 王卓 杨李 卢文婕 吴旻 夏维 陈燕 熊昊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期388-394,共7页
目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后免疫重建的临床特性。方法选取2019年7月至2020年10月接受allo-HSCT且临床资料完整的患儿为研究对象。动态监测患儿移植后第0、14、21、28、60及100 d外周血淋巴细胞亚群(CD3^(+)T细胞、C... 目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后免疫重建的临床特性。方法选取2019年7月至2020年10月接受allo-HSCT且临床资料完整的患儿为研究对象。动态监测患儿移植后第0、14、21、28、60及100 d外周血淋巴细胞亚群(CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD16^(+)CD56^(+)NK细胞、CD19^(+)B细胞、CD4^(+)CD25^(+)Treg细胞)绝对计数;将患儿按有无急性移植物抗宿主病(aGVHD)分为non-aGVHD组和aGVHD组,比较两组间淋巴细胞亚群的差异。结果共75例患儿接受allo-HSCT,其中移植后满100 d、临床资料完整的42例患儿纳入本研究,男20例、女22例,中位年龄5.4(2.8~9.3)岁。移植前后不同时间点之间患儿CD3^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD16^(+)CD56^(+)NK细胞、CD19^(+)B细胞、CD4^(+)CD25^(+)Treg细胞水平以及CD4^(+)/CD8^(+)比值差异均有统计学意义(P<0.05)。其中CD16^(+)CD56^(+)NK细胞恢复最快,在移植后21 d基本可达到移植前水平;CD3^(+)T细胞在移植后60 d基本可以达到移植前水平,CD8^(+)T细胞到移植后60 d已超过移植前水平。42例患儿中发生aGVHD 16例,aGVHD发生的中位时间为20.0(6.0~36.0)d。移植后28 d和60 d,aGVHD组CD16^(+)CD56^(+)NK细胞绝对计数均低于non-aGVHD组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童allo-HSCT后淋巴细胞亚群中重建最早的为CD16^(+)CD56^(+)NK细胞。NK细胞重建与aGVHD的发生密切相关,或有助于早期识别aGVHD患儿。 展开更多
关键词 异基造血干细胞移植 淋巴细胞亚群 急性移植物抗宿主病 儿童
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儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016中期研究报告 被引量:4
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作者 段超 张伟令 +20 位作者 孙青 刘江华 马典庆 徐艳丽 郭雪梅 彭晓敏 陈开澜 赵艳霞 徐娜 李静 孙立荣 李建新 黎阳 方拥军 袁晓军 屈丽君 刘炜 赵卫红 黄东生 倪鑫 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期78-82,96,共6页
目的总结中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会CCCG-RMS-2016方案中期研究数据。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊RMS患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共213例新诊断的... 目的总结中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会CCCG-RMS-2016方案中期研究数据。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊RMS患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共213例新诊断的RMS患儿纳入研究,男122例(57.3%),女91例(42.7%)。中位年龄47.5(3~155)个月。低危组31(14.6%)例,中危组100(46.9%)例,高危组42(19.7%)例,中枢侵犯组40(18.8%)例。中位随访时间25(1~61)个月。4年总生存率为73.5±3.6%,4年无进展生存率为63.0±4.0%,其中低、中、高危组及中枢侵犯组4年OS分别为:100%、(80.9±4.5)%、(56.1±8.6)%及(32.2±15.1)%;4年PFS分别为:(93.5±3.2)%、(69.4±5.6)%、(39.5±8.8)%及(32.2±15.1)%。患儿的OS及PFS与原发部位、病理亚型、淋巴结转移、浸润程度及手术切除程度相关(P<0.05)。多因素COX回归分析显示:危险度分组及肿瘤浸润(T)程度是影响预后的独立危险因素(P<0.05)。结论CCCG-RMS-2016中期报告数据反应了我国当前RMS的诊治现状。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 多中心前瞻性临床研究 儿童 青少年
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环孢素A治疗儿童非重型再生障碍性贫血的转归效果及预后因素分析 被引量:6
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作者 卢文婕 张琳 +6 位作者 杨李 王卓 聂应明 陈智 李晖 李建新 熊昊 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期1257-1261,共5页
目的:总结环孢素(CsA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)的长期效果,并探讨与CsA治疗NSAA起效和预后相关的早期指标。方法:回顾性分析2013年1月-2017年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院住院的36例NSAA患儿的病历资料,所... 目的:总结环孢素(CsA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)的长期效果,并探讨与CsA治疗NSAA起效和预后相关的早期指标。方法:回顾性分析2013年1月-2017年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院住院的36例NSAA患儿的病历资料,所有患儿在确诊后均接受CsA口服治疗,2周后检查CsA谷浓度以维持在200-250μg/L范围,评估时间点为口服CsA后3、6、12、18和24个月,评估项目为外周血细胞分类计数及网织红细胞百分比与计数。结果:36例患儿中男性16例,女性20例,中位年龄5.46(2.92-7.99)岁,中位随访时间28.00(10.00-38.25)个月。口服CsA后24个月临床治疗有效的累计病例数为21例。完全缓解4例,部分缓解17例,无效15例,总有效率58.33%,药物起效的中位时间为3.0(0.5-10.0)个月。与无效组比较,有效组(完全缓解和部分缓解)患儿表现为口服CsA后第3个月中性粒细胞和红细胞显著升高,第6个月血红蛋白、血小板、白细胞显著升高(P <0.05);口服CsA 3个月后有效组除2例患儿在3-12个月内进行成分输血外,其余19例患儿均不再需要成分输血支持治疗。结论:NSAA患儿口服CsA总体有效率为58.33%。治疗3个月后是否停止输注血液制品可作为疾病转归的转折点,治疗3个月时的中性粒细胞、红细胞和6个月时的血红蛋白、血小板、白细胞水平可作为评估疾病转归的指标。 展开更多
关键词 非重型再生障碍性贫血 儿童 环孢素A
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初诊儿童急性淋巴细胞白血病治疗相关死亡的危险因素的分析 被引量:6
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作者 周平 熊昊 +6 位作者 李建新 李晖 陶芳 王卓 陈智 李凯丽 吴沙 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期1837-1841,共5页
目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿接受治疗后发生死亡的可能危险因素。方法:回顾性分析2016年1月1日至2019年12月31日在武汉儿童医院血液肿瘤科初诊且接受治疗后死亡的31例ALL患儿的临床资料,对... 目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿接受治疗后发生死亡的可能危险因素。方法:回顾性分析2016年1月1日至2019年12月31日在武汉儿童医院血液肿瘤科初诊且接受治疗后死亡的31例ALL患儿的临床资料,对ALL患儿各项观察指标行单因素分析及多因素Cox回归分析,并分析ALL患儿接受治疗后死亡的可能危险因素。结果:共有230例初诊ALL患儿接受治疗,31例死亡(13.4%),其中男12例,女19例。不同性别的死亡率分别为9%(12/133)、19.5%(19/97)(P=0.02);死亡患儿中,年龄<1岁6例,1-10岁23例,>10岁2例,不同年龄组死亡率分别为46.1%(6/13)、11.7%(23/195)和9%(2/22)(P=0.00);标危组、中危组、高危组的死亡率分别为6.7%(4/59)、11.9%(13/109)、22.5%(14/62)(P=0.03);初诊时WBC<50×10^9/L、(50-100)×10^9/L、>100×10^9/L患儿的死亡率分别为11%(22/199)、30%(3/10)和28.5%(6/21)(P=0.03);融合基因正常的患儿死亡率为11%(17/154),TEL/AML、BCR/ABL及KMT2A重排患儿的死亡率分别为13.8%(5/36)、20%(2/10)及50%(5/10)(P=0.00)。以上差异均有统计学意义。B-ALL与T-ALL患儿死亡率分别为13%(28/214)和18.7%(3/16)(P=0.54)。多因素分析显示,性别(P=0.03)、年龄(P=0.00)、初诊白细胞数(P=0.05)是影响患儿死亡率的危险因素。结论:女性、初诊时年龄<1岁、高危ALL、初诊WBC>50×109/L、伴有融合基因BCR/ABL及KMT2A重排阳性是儿童ALL接受治疗后发生死亡的可能危险因素。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 死亡 儿童
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PTEN/PI3K/AKT信号通路与儿童急性淋巴细胞白血病原代细胞凋亡耐药的相关性 被引量:3
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作者 杨李 李娇娇 +6 位作者 程衍杨 卢文婕 王卓 陶芳 李建新 徐之良 熊昊 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期1053-1057,共5页
目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)原代细胞中PTEN/PI3K/AKT信号通路蛋白表达与细胞凋亡和柔红霉素(daunorubicin,DNR)耐药的关系。方法:分离45例初诊未治儿童急性B系ALL(B-ALL)骨髓单个核细胞进行原... 目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)原代细胞中PTEN/PI3K/AKT信号通路蛋白表达与细胞凋亡和柔红霉素(daunorubicin,DNR)耐药的关系。方法:分离45例初诊未治儿童急性B系ALL(B-ALL)骨髓单个核细胞进行原代细胞培养,用终浓度0.5mg/L的DNR干预24h后使用细胞凋亡试剂盒检测凋亡率;于培养开始时和药物干预完成后取标本应用Westernblot方法检测PTEN、PI3K、AKT蛋白表达水平,并进行各检测指标间的相关性分析。结果:DNR干预后,PTEN低表达组凋亡率较PTEN高表达组低(P<0.05),显示凋亡率与干预前PTEN表达呈强正相关;PI3K-AKT低表达组凋亡率较PI3K-AKT高表达组高(P<0.01);DNR干预后PI3K-AKT蛋白表达降低(P<0.01)。结论:儿童B-ALL原代细胞中PTEN表达存在差异,DNR干预后PTEN表达变化不显著,提示PTEN表达与DNR耐药相关。DNR可通过下调PI3K-AKT信号通路蛋白表达,诱导儿童B-ALL原代细胞凋亡。 展开更多
关键词 PTEN/PI3K/AKT 儿童急性淋巴细胞白血病 原代细胞 柔红霉素
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克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 被引量:2
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作者 杜宇 熊昊 +6 位作者 李晖 李建新 陶芳 杨李 卢文婕 祁闪闪 张兰男 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期943-949,共7页
目的:观察克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)联合阿糖胞苷(Ara-C)方案治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及预后。方法:回顾性分析2014年7月至2020年2月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受2-CdA联合Ara-C方案治疗的复发难治... 目的:观察克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)联合阿糖胞苷(Ara-C)方案治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及预后。方法:回顾性分析2014年7月至2020年2月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受2-CdA联合Ara-C方案治疗的复发难治性LCH患儿9例,根据国际组织细胞协会LCH评估指南以及疾病活动度评分(DAS)对疗效以及疾病状态进行评估,根据世界卫生组织(WHO)化疗药物不良反应分级标准进行药物不良反应评估,随访患者生存状态以及疾病相关后遗症。结果:在接受2-CdA联合Ara-C方案治疗前,9例患者中有7例评估为活动性疾病进展(ADW),2例评估为活动性疾病稳定(ADS),中位DAS为8分(4-15分)。经过(2-6)个该疗程治疗后,有6例患者达到无活动性疾病(NAD),3例达到活动性疾病好转(ADB),中位DAS为0分(0-5分)。9例患者在治疗后均出现血液系统不良反应(WHO IV级),3例患者出现肝胆系统不良反应(WHO I-II级)。中位随访时间31(1-50)个月,9例患者均存活,3例出现疾病相关后遗症,2例合并肝硬化以及胆汁淤积性肝炎、1例因中枢性尿崩症口服醋酸去氨加压素片。结论:2-CdA联合Ara-C是治疗儿童复发难治性LCH的有效方案,主要药物不良反应为血液学毒性,儿童多可耐受。对于一线治疗失败的多系统LCH伴危险器官受累患者以及复发患者可考虑尽早使用2-CdA联合Ara-C方案治疗。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 克拉屈滨 儿童
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儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016方案近期疗效研究报告 被引量:6
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作者 段超 张伟令 +15 位作者 孙青 刘江华 马典庆 徐艳丽 郭雪梅 彭晓敏 陈开澜 李建新 黎阳 方拥军 袁晓军 屈丽君 刘炜 赵卫红 黄东生 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第5期253-257,共5页
目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016... 目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共91例新诊断的RMS患儿纳入研究,男54例(59.3%),女37例(40.7%),中位年龄47.5(3~155)个月。低危组12例(13.2%),中危组39例(42.9%),高危组26例(28.6%),中枢侵犯组14例(15.3%)。中位随访时间17(1~30)个月,预计平均生存时间为(25.2±1.0)个月(95%CI:23.3~27.2);预计平均无进展生存时间为(22.6±1.2)个月(95%CI:20.2~25.0)。患儿2年总生存率为(74.9±5.8)%。2年无进展生存率为(66.6±6.6)%。其中低、中、高危组及中枢侵犯组2年OS分别为:100%、(80.4±7.7)%、(64.5±11.5)%及(64.2±14.4)%;2年EFS分别为:100%、(71.9±8.5)%、(46.1±15.8)%及(57.1±14.8)%。结论CCCG-RMS-2016方案近期疗效比较理想,中枢侵犯组近期预后较前改善。本研究实施过程中仍有一些细节问题需要加强沟通及商讨。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 多中心前瞻性临床研究 儿童 青少年 预后
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儿童异基因造血干细胞移植后肠道急性移植物抗宿主病的临床研究 被引量:1
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作者 王卓 陶芳 +7 位作者 唐威 聂应明 杨李 陈智 滕菊仙 卢文婕 祁闪闪 熊昊 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期600-606,共7页
目的:观察儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD)的临床特点、治疗及转归,并分析其危险因素。方法:回顾性分析2016年8月-2020年8月在同济医学院附属武汉儿童医院接受allo-HSCT的136例患儿的临床资料,观... 目的:观察儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD)的临床特点、治疗及转归,并分析其危险因素。方法:回顾性分析2016年8月-2020年8月在同济医学院附属武汉儿童医院接受allo-HSCT的136例患儿的临床资料,观察肠道aGVHD患儿的临床特征,并用Logistic回归分析其危险因素及Kaplan-Meier模型分析其累积生存率。结果:136例患儿中24例(17.6%)发生肠道aGVHD,其中4例为II度,20例为III-IV度,发生的中位时间为28(10-63)d。临床表现为腹泻黄绿色稀水便伴间断腹痛,其中17例伴有恶心呕吐,11例伴鲜血便,8例患儿在出现肠道aGVHD前有皮疹。肠道aGVHD的平均治疗时间为33(11-100)d;18例患儿接受电子肠镜检查及组织病理学检查。经过治疗后,24例患儿中20例肠道aGVHD症状得到控制,总有效率为83.3%,最终9例在随访期内死亡。发生肠道aGVHD组累积总生存率为62.5%(15例/24例),明显低于无肠道aGVHD组(90.2%,101例/112例)(Log-rank检验,P=0.001)。单因素分析显示,儿童allo-HSCT后肠道aGVHD的发生与患儿年龄及性别、基础疾病、供者性别、供受者血型、预处理方案、GVHD的预防方案、ATG使用剂量、移植物单个核细胞数(MNC)和CD34;数量、中性粒细胞及血小板的植入时间无明显相关性(P>0.05),与移植类型(χ^(2)=16.020,P=0.001)及HLA相合程度(χ^(2)=15.502,P=0.001)具有相关性(P<0.05);多因素分析显示,仅HLA不全相合(1位点不合)无关供者是儿童allo-HSCT后并发肠道aGVHD的独立危险因素(P=0.014,OR=16,95%CI 1.735-147.543)。结论:肠道aGVHD是影响儿童allo-HSCT后总生存率的危险因素,HLA不全相合(1位点不合)无关供者为其发生的高危因素。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 急性移植物抗宿主病 肠道 儿童
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儿童异基因造血干细胞移植后急性肾损伤临床分析 被引量:1
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作者 聂应明 刘婧 +7 位作者 戚畅 王卓 陈智 杨李 卢文婕 唐威 祁闪闪 熊昊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期21-26,共6页
目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性肾损伤(AKI)的临床特征及危险因素。方法回顾性分析2016年8月至2020年3月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受allo-HSCT患儿的临床资料,对比移植预处理开始前及移植后100天血肌酐(Cr)、肌... 目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性肾损伤(AKI)的临床特征及危险因素。方法回顾性分析2016年8月至2020年3月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受allo-HSCT患儿的临床资料,对比移植预处理开始前及移植后100天血肌酐(Cr)、肌酐清除率(Ccr),以及移植后1年的生存情况;采用logistic回归分析影响AKI发生的危险因素。结果共147例allo-HSCT患儿纳入研究,其中男85例、女62例,接受移植时中位年龄5.5岁(0.7个月~16岁)。其中101例(68.7%)患儿发生AKI,中位时间为移植后24.0(-5.0~91.0)d。二元logistic回归分析显示,移植后急性移植物抗宿主病(aGVHD)、肝窦间隙阻塞综合征(SOS)是AKI发生的独立危险因素(P<0.05)。按pRIFLE诊断标准将发生AKI的101例患儿分为风险期组54例、肾损伤期组31例以及肾衰竭期组16例。不同分期之间患儿Cr以及Ccr差异均有统计学意义(P<0.05),肾衰竭期组Cr较高,Ccr较低。allo-HSCT后随访1年,18例患儿死亡,其中AKI患儿死亡16例(风险期1例,肾损伤期5例,肾衰竭期10例)。生存分析发现无AKI组1年总体生存(OS)率为(95.70±2.97)%,AKI组为(84.00±3.86)%,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童allo-HSCT发生AKI较为常见,aGVHD、SOS是AKI发生的危险因素;AKI与患儿1年OS相关。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 急性肾损伤 儿童
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维得利珠单抗挽救性治疗儿童糖皮质激素耐药性肠道移植物抗宿主病的临床分析
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作者 李佐峰 熊昊 +8 位作者 陶芳 陈智 王卓 杨李 孙鸣 卢文婕 唐威 罗琳琳 唐素洁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第6期1868-1872,共5页
目的:探讨维得利珠单抗(Vedolizumab, VDZ)挽救性治疗儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后糖皮质激素耐药性肠道移植物抗宿主病(GI GVHD)的有效性及安全性。方法:回顾性分析2020年12月至2021年12月武汉儿童医院接受allo-HSCT的5例糖... 目的:探讨维得利珠单抗(Vedolizumab, VDZ)挽救性治疗儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后糖皮质激素耐药性肠道移植物抗宿主病(GI GVHD)的有效性及安全性。方法:回顾性分析2020年12月至2021年12月武汉儿童医院接受allo-HSCT的5例糖皮质激素耐药性GI GVHD患儿应用VDZ挽救性治疗的临床资料。结果:5例糖皮质激素耐药性GI GVHD患儿中,男1例,女4例,包括2例极重型再生障碍性贫血,急性髓系白血病(M2,高危)、范可尼贫血和骨髓增生异常综合征各1例;其中接受移植的中位年龄为54.4(12-164)个月。移植后至接受VDZ的中位治疗时间为1.4(0.6-6.8)个月;平均接受VDZ治疗3.5(2-5)剂。接受治疗后总体2例患者达到完全反应(CR),2例达到非常好的部分反应(VGPR),1例在短期PR后出现无反应(NR)。用药后患儿腹泻量及大便颜色、带血情况、性状均较使用前得到有效改善。中位随访时间9.3(7.23-12.83)个月,在VDZ治疗及随访期间未出现播散性或严重细菌/真菌感染,2例患儿因原发病复发或肺部闭塞性支气管炎而死亡。结论:VDZ挽救性治疗儿童糖皮质激素耐药性GI GVHD的近期疗效明显,安全性良好。 展开更多
关键词 维得利珠单抗 肠道移植物抗宿主病 异基因造血干细胞移植 儿童
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基于TARGET数据库筛选儿童急性髓细胞白血病的关键基因和信号通路
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作者 邓颖 熊安秀 +2 位作者 刘景珍 祁闪闪 熊昊 《中国医科大学学报》 CAS 北大核心 2023年第10期910-916,共7页
目的应用生物信息学方法对TARGET数据库进行分析,筛选儿童急性髓细胞白血病(AML)相关差异基因及信号通路。方法从TARGET数据库下载AML患儿的临床信息和基因表达信息。采用R软件筛选低/中高危患儿的差异基因、初诊/复发患儿的差异基因。... 目的应用生物信息学方法对TARGET数据库进行分析,筛选儿童急性髓细胞白血病(AML)相关差异基因及信号通路。方法从TARGET数据库下载AML患儿的临床信息和基因表达信息。采用R软件筛选低/中高危患儿的差异基因、初诊/复发患儿的差异基因。应用DAVID对差异基因进行富集分析。采用STRING和Cytoscape软件筛选枢纽(hub)基因。采用Cox回归分析hub基因与总生存期的关系。结果通过分析TARGET数据库AML患儿的基因表达数据集,获得96个与危险度分层和复发相关的差异基因,其中上调基因38个,下调基因58个。蛋白质-蛋白质相互作用(PPI)网络分析鉴定出15个hub基因。上调的7个hub基因与危险度分层呈正相关(均P<0.05),下调的8个hub与危险度分层呈负相关(均P<0.05)。Cox回归分析结果显示,15个hub基因影响儿童AML患儿的总生存期,其中DNMT3B、DPP4、CENPE和H3C10是影响儿童AML患儿总生存期的独立危险因素。结论PPI网络分析鉴定出的15个hub基因可能是儿童AML潜在的分子标志物,为深入研究儿童AML的发病机制和治疗靶点提供方向。 展开更多
关键词 儿童急性髓细胞白血病 TARGET数据库 生物信息学 分子标志物
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EB病毒感染继发噬血细胞综合征患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平变化 被引量:5
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作者 陈开澜 杨李 +2 位作者 宋娜 吴彬 李晖 《山东医药》 CAS 2022年第26期21-24,共4页
目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式... 目的观察EB病毒感染继发噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿外周血T淋巴细胞亚群及细胞因子水平的变化情况。方法选取EBV-HLH患儿23例(EBV-HLH组)和EBV感染相关传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿29例(EBV-IM组)。采集两组患儿静脉血,使用流式细胞仪检测T淋巴细胞亚群CD3+(总T淋巴细胞)、CD4+CD3+(调节性T淋巴细胞)、CD8+CD3+(杀伤性T淋巴细胞)中的PD1+细胞(程序化死亡受体)、CD57+细胞(终末衰老T细胞)、CD69+活化细胞(刺激后活化T细胞)比例。使用荧光微珠结合流式细胞术检测外周血T淋巴细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IFN-γ水平。结果EBV-HLH组活化的CD69+CD3+T淋巴细胞比例高于EBV-IM组(P<0.05);PD1+CD3+T淋巴细胞比例EBV-HLH组低于EBV-IM组,特别是杀伤效应功能的PD1+CD8+CD3+T淋巴细胞降低更明显(P均<0.05);两组终末衰老的CD57+CD3+T淋巴细胞比例无统计学差异(P>0.05)。EBV-HLH组IL-2、IFN-γ(促进T细胞终末分化及扩增)、IL-10(抑制T细胞增殖)均高于EBV-IM组(P均<0.05)。结论EBV-HLH患儿外周血杀伤效应功能T淋巴细胞下降,而非衰老细胞增多,提示EBV-HLH可散存在T淋巴细胞功能耗竭。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 EB病毒感染 T淋巴细胞 T细胞功能耗竭 细胞因子
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