青少年1型糖尿病患儿的授权能力及其影响因素

目的探讨青少年1型糖尿病(T1DM)患儿的授权能力及其影响因素。方法采用一般资料调查表、糖尿病授权量表(DES-SF)中文简化版、慢性病儿童应对方式(CODI)量表和父母教养方式(EMBU)量表对131例青少年T1DM患儿进行调查。比较不同特征患儿的授权能力。分析患儿授权能力与应对方式、父母教养方式的相关性,以及授权能力的影响因素。结果患儿的DES-SF总分为(4.09±0.83)分,授权能力水平低、中等及高的患儿比例分别为13.74%、72.52%和13.74%。不同病程、是否独立注射胰岛素、是否独立测血糖和不同父母婚姻状态的患儿DES-SF总分差异有统计学意义(P<0.05)。DES-SF总分与自我安慰、接受及远离应对方式均分和自我评价均分,以及父母情感温暖、理解因子均分呈正相关(P<0.05),与父亲惩罚、严厉及父母拒绝否认因子均分呈负相关(P<0.05)。多元线性回归分析结果显示,病程为6~12个月可降低患儿授权能力,不独立注射胰岛素、接受应对方式均分增加、自我评价均分增加可提高患儿授权能力(P<0.05)。结论青少年T1DM患儿授权能力较好,接受应对方式和正向的自我评价可以提高患儿授权能力,病程为6~12个月可降低患儿授权能力,但尚不能认为独立注射胰岛素可以提高患儿的授权能力。

白玉菇多糖对宫颈癌荷瘤小鼠肿瘤生长和细胞因子的 影响及机制

目的探讨白玉菇多糖对宫颈癌荷瘤小鼠肿瘤生长及血清细胞因子的影响。方法50只BALB/c雌性小鼠通过皮下接种小鼠宫颈癌U14细胞株建立宫颈癌荷瘤小鼠模型,将建模成功小鼠随机分为模型组、胸腺肽组、白玉菇多糖组、FGFR3抑制剂组及白玉菇多糖+FGFR3抑制剂组;末次给药24 h后观察记录小鼠瘤体积和瘤质量,并计算免疫器官指数;流式细胞术检测外周血T淋巴细胞亚群(CD4^(+) T、CD8^(+) T)比例和CD4^(+) /CD8^(+) 比值,酶联免疫吸附剂(ELISA)检测肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-2(IL-2)、转化生长因子-β(TGF-β)及白细胞介素-10(IL-10)水平,实时荧光定量聚合酶链反应(RT-qPCR)和蛋白质免疫印迹法(WB)检测肿瘤组织中FGFR3、血管内皮生长因子(VEGF)、程序性死亡因子配体1(PD-L1)、细胞增殖指数(Ki-67)信使核糖核酸(mRNA)及蛋白表达。结果与模型组比较,胸腺肽组、FGFR3抑制剂组、白玉菇多糖组和白玉菇多糖+FGFR3抑制剂组小鼠瘤体积、瘤质量、CD8^(+) T淋巴细胞比例及TGF-β、IL-10水平降低,抑瘤率、胸腺和脾指数、CD4^(+) T淋巴细胞比例、CD4^(+) /CD8^(+) 比值及TNF-α、IL-2水平升高(P<0.05),小鼠肿瘤组织FGFR3、VEGF、PD-L1、Ki-67 mRNA及蛋白表达降低(P<0.05);与胸腺肽组、FGFR3抑制剂组和白玉菇多糖组比较,白玉菇多糖+FGFR3抑制剂组对上述指标的作用更加显著(P<0.05)。结论白玉菇多糖对宫颈癌荷瘤小鼠肿瘤生长有显著抑制作用,其机制可能是通过抑制FGFR3及下游VEGF、PD-L1的表达,提高机体免疫力而实现的。

筛选GDM孕妇子代罹患心血管疾病的可能基因及信号通路

目的:寻找妊娠期糖尿病(GDM)孕妇子代罹患心血管疾病的相关基因及信号通路。方法:通过生物信息学方法,利用GEO数据库中GDM孕妇胎儿脐带来源的人脐静脉血管内皮细胞(HUVECs)基因芯片数据,结合R(R3.6.4)平台,筛选出GDM孕妇和对照组新生儿脐带来源的HUVECs中差异表达的基因。利用GO及KEGG工具对表达显著相关基因进行基因本体和KEGG通路分析并构建蛋白质互作网络。结果:共筛选出2091个差异表达基因(正相关1146个,负相关945个)。GO分析和KEGG富集分析发现,差异基因主要参与血管系统发育的调节、血管生成、上皮细胞增殖等生物学功能,差异表达基因主要通过PI3K-Akt等信号通路发挥作用。结论:GDM孕妇子代PDGFRB等可能的关键差异基因可能通过PI3K-Akt信号通路参与了心血管疾病等的发生发展。提示关注GDM高危孕妇,从源头降低GDM子代罹患心血管疾病风险。

抗纤维蛋白溶解药物应用于儿童心脏外科手术的系统评价与Meta分析

目的系统评估抗纤维蛋白溶解药物在儿童心肺转流的心脏手术中的止血功效的有效性及安全性。方法系统性检索PubMed、Embase和The Cochrane Library数据库,搜集所有采用抗纤维蛋白溶解药物在儿童心肺转流的心脏外科手术中应用的随机对照试验(RCT),检索时间从1980年1月1日至2023年10月14日。采用RevMan 5.4软件进行Meta分析。结果共纳入20篇研究23个RCT,其中涉及抑肽酶9篇,氨甲环酸10篇,氨基己酸4篇。Meta分析结果显示,与对照组相比,所有使用抗纤维蛋白溶解药物(抑肽酶、氨甲环酸、氨基己酸)的试验组可显著降低术后24 h的出血量、输血量(P<0.05);但两组血栓、死亡发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗纤维蛋白溶解药物在儿童心肺转流的心脏外科手术上具有止血作用。因相关的儿童研究证据较少,需进行大量的对比试验来评估这些药物相关的安全性以及适当的用药方案。

NLRP3炎性小体与支气管肺发育不良相关性研究进展

NLRP3炎性小体是一种可以在感染和无菌损伤的情况下激活的细胞质超分子复合体,其参与了多种炎性疾病的发生与发展过程。NLRP3炎性小体的激活可以导致其下游效应分子白细胞介素(interleukin,IL)-1β、IL-6及IL-18等释放从而介导机体的炎性反应。支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是造成早产儿近、远期不良预后的常见肺部疾病,随着我国医疗水平的提高,BPD的发生率逐年上升。近年来研究发现,NLRP3炎性小体的启动及激活在BPD的发生与发展中发挥重要作用,NLRP3炎性小体有望成为早产儿BPD早期预测、预防与治疗的潜在靶点。

门诊智慧化药房的优化实践

目的 对智慧化药房进行优化,以提高药房工作效率,提升药学服务品质。方法 调整药房布局,调整药品分布及加药量,引进智能二级库并调整二级库与发药机之间匹配的传输率,优化配药单和制定应急预案等。结果 智慧化药房系统优化后,加药时间由优化前每周(9.14±0.73) h降低为每周(7.64±0.95) h(P=0.045 9);患者等待时间为3 min以下的比例由优化前35.4%升高至44.3%(P<0.01);自动发药系统缺药率由优化前0.272%降低至0.068%(P<0.01);智能二级库补药过程中的卡药次数由优化前4周发生42次降低为4周发生16次。结论 智慧化药房的优化,减轻了药师工作量,提高了工作效率,减少了患者等待时间,提高了药学服务品质。

112例小儿非伤寒沙门菌肠炎临床特点及药敏分析

目的:探讨小儿非伤寒沙门菌肠炎的临床特点及抗菌药物敏感性,为临床诊断及抗生素选择提供依据。方法:对2019年1月1日至2021年1月1日在湖北省妇幼保健院住院的112例经大便培养明确诊断为非伤寒沙门菌肠炎的患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:112例非伤寒沙门菌肠炎患儿中<1岁50例(44.6%);1~3岁54例(48.2%);>3岁8例(7.1%)。发病高峰时期为6-10月,共100例(89.3%)。主要症状包括反复发热、寒颤、腹泻(黏液脓血便)、腹痛及排便不尽,里急后重。大便常规检查绝大部分可见白细胞及吞噬细胞,隐血阳性率100%。大便培养结果以B群沙门菌及D群沙门菌常见,药敏试验提示上述沙门菌对头孢噻肟、头孢他啶等第三代头孢菌素及哌拉西林/舒巴坦、美罗培南敏感,对氨苄西林及阿米卡星、复方磺胺甲噁唑耐药率较高。结论:B群及D群沙门菌是本地区非伤寒沙门菌肠炎的主要血清型;3岁以下小儿是主要发病人群;该病主要临床表现为发热及腹泻(黏液脓血便);本地区非伤寒沙门菌对第三代头孢菌素及美罗培南高度敏感,对氨苄西林及阿米卡星、复方磺胺甲噁唑耐药率较高;经积极抗感染治疗,预后良好。

腹腔镜手术治疗儿童囊性神经母细胞瘤

目的探讨儿童囊性神经母细胞瘤(cystic neuroblastoma,CNB)的诊治及腹腔镜下手术治疗的安全性和有效性。方法回顾性分析2016年6月至2021年12月华中科技大学同济医学院附属湖北省妇幼保健院外科收治的6例囊性神经母细胞瘤患儿临床资料,6例均行腹腔镜下腹膜后囊性包块切除术;收集患儿术后疗效及远期并发症发生情况。结果本组6例患儿中,男4例,女2例,均于产前经B超发现腹腔囊性包块;5例成功完成腹腔镜下腹腔囊性包块切除术,1例中转开腹手术。手术年龄8~38 d,中位年龄12 d;手术时长60~120 min,平均87 min;术中出血量1~10 mL,平均5.6 mL;无一例术中输血病例。术后住院时间7~11 d,平均9.5 d。术后病理检查结果均提示囊性神经母细胞瘤,均未行化疗。随访6~71个月,无一例复发。结论儿童囊性神经母细胞瘤有良好的生物学特征和预后,为避免其早期恶化转移,可尽早手术切除。腹腔镜手术是治疗囊性神经母细胞瘤安全有效的方法。

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征2例报告及文献复习

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(MMIHS)是一种罕见的假性肠梗阻综合征,临床表现为非机械性梗阻所致的膀胱巨大、结肠细小,胃肠道动力障碍等,新生儿期即可发病。本文报道2例MMIHS患者,1例为1 d龄新生儿,以腹胀为主要临床表现,通过影像学检查及组织学检查确诊为MMIHS。患儿虽进行胃造瘘术、抗感染、静脉营养等治疗,但未能取得良好的效果,最终因多器官功能衰竭死亡。另1例通过产前MRI诊断为MMIHS,建议其终止妊娠,引产后经病理检查证实。本文通过对患者临床表现、诊断及治疗进行报道,并回顾相关文献,以期提高对该疾病的认识,减少误诊或漏诊。

国内外药品上市后安全性评价文献计量分析

目的了解国内外药品上市后安全性评价的研究前沿及热点,对国内外药品上市后安全性评价模式作横向对比总结,以期优化我国药品上市后安全性评价模式。方法采用文献研究、类比等方法,在Web of Science和中国知网(CNKI)数据库中以“药品上市后安全性评价”“药物警戒”等为主题词检索相关文献,时间跨度为2002—2022年,运用CiteSpace对筛选去重后的文献进行网络可视化和比较分析。结果国外具有完备的药品安全监管法规体系,学术机构与学者之间合作紧密。基于真实世界数据的高质量风险信号检测、疫苗安全性评价、药品使用风险管理,特殊人群用药的风险评估为国外研究热点。国内研究热点为探索中药安全性动态评估机制以及制度体系建设与完善路径研究。结论国内药品上市后安全性评价工作急需明确概念涵义;统筹药品上市后安全性评价与药物警戒政策的有效衔接;创新方法研究、拓展定性定量综合评价能力;深入推进药物警戒国际合作以及升级信息化系统。

Shwachman-Diamond综合征1例并文献复习

1病例资料先证者,女性,4月龄。因“发现粒细胞减少4月,贫血1月余”入院。患儿生后即发现中性粒细胞下降,具体数值不详。3月龄时发现贫血,近4月龄时出现反复肝功能异常。我院门诊完善骨髓细胞学示淋巴细胞异常增生,原幼淋32.8%,考虑急性淋巴细胞白血病,遂收入院。病程中无腹泻,无严重感染。生长发育正常。父母非近亲婚配,母亲孕3产3,患儿系第3胎,足月产。

基于中西医临床病证特点的多囊卵巢综合征动物模型探索

多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)系育龄期妇女常见疾病,世界范围内约有15%的女性受其困扰^([1])。患有PCOS的女性因雄激素分泌过多、排卵不规则导致生育能力低下且容易合并多种并发症,包括2型糖尿病、肥胖、精神疾病等。成年女性被诊断为PCOS需要满足以下3个标准中的2个:①高雄激素血症;②排卵减少;③符合鹿特丹标准的PCOS形态^([2])。高雄激素血症在PCOS的发病过程中起关键作用。雄激素可抑制卵泡成熟并导致大量小窦卵泡的出现及无排卵^([3]),并表现出家族遗传性,预估遗传率为70%,但在PCOS中只有一部分遗传性可通过已确定的易感位点来解释^([4])。

血管生成素与女性生殖

血管生成素(angiogenin,ANG)是一种分子量为14kD,强烈刺激血管生成,同时具有核糖核酸水解酶活性的分泌蛋白,又称RNAse-5,由哈佛医学院学者首次从结肠腺癌培养液中分离得到[1-3]。ANG是核糖核酸酶(Ribonuclease,RNase)超家族中的一员,核糖核酸酶活性是其刺激血管生成活性所必需的[4-7]。而且,ANG是其它血管生成因子如血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)、酸性成纤维生长因子(acid fibronic growth factor,aFGF)、碱性成纤维生长因子(basic fibronic growth factor,bFGF)等诱导血管生成所必需.

寒冷刺激引起关节损伤实验研究

目的观察间断性寒冷刺激引起小鼠关节炎病变的情况。方法将20只8周龄昆明小鼠随机分为正常对照组和寒冷刺激组,每组10只。对照组小鼠自由饮食,无特殊处理。寒冷刺激组小鼠每天固定时间被放置于底层铺满冰袋的小鼠笼中2 h,寒冷刺激共处理12周。每周测量小鼠体重和后踝关节以下体积,寒冷刺激处理结束后脱颈处死小鼠,取其左后腿趾间关节、跖趾关节、踝关节进行组织固定、包埋、切片,HE染色观察各关节病理变化。剥去小鼠右后腿皮肤,提取踝关节组织匀浆,检测匀浆液类风湿因子(reumatoid factor,RF)、C-反应蛋白(C-reaction protein,CRP)的水平。结果寒冷刺激对小鼠体重无明显影响(P>0.05),寒冷刺激使小鼠后爪组织体积显著增加(P<0.05)。趾间关节、跖趾关节、踝关节HE染色显示寒冷刺激后,小鼠关节组织水肿,轻度炎症浸润、滑膜增生,但未见明显血管翳、软骨和骨侵蚀等病理变化。寒冷刺激后,雌、雄性小鼠踝关节组织匀浆液CRP水平明显升高(P<0.05,P<0.001),RF水平无明显变化(P>0.05)。结论间断性寒冷刺激可以引起小鼠趾间关节、跖趾关节、踝关节等关节炎性肿胀,但炎性细胞浸润少、浸润程度轻。此动物模型可作为一种以寒性为特征的不同于类风湿性关节炎等热性关节炎表现的新关节炎模型。

重组G5P蛋白的原核表达纯化及与PrP^Sc结合能力的鉴定

目的利用基因克隆技术制备重组G5P蛋白,并鉴定其结合朊病毒(PrPSc)的能力。方法化学合成G5P全长基因核苷酸片段,将其插入原核表达载体pET-28a-c(+)质粒中,获得pET-28a-c(+)-G5P重组质粒。将其转化到E.coli BL21(DE3)中进行IPTG诱导表达,经Ni+亲和层析柱纯化,获得纯化重组G5P蛋白。制备重组G5P蛋白偶联磁珠,将其与含有或不含有PrP^Sc的人脑匀浆液混合,进行PrP^Sc的捕获实验。利用Western blot检测技术鉴定重组G5P蛋白与PrP^Sc结合的特异性与结合力。结果成功获得纯化的重组G5P蛋白,捕获实验显示重组G5P蛋白偶联磁珠仅从散发性克雅氏病(sCJD)患者的脑匀浆液中捕获到朊蛋白,而从非CJD患者的脑匀浆液中未捕获到朊蛋白。捕获的朊蛋白经蛋白酶K处理后仍能检出Western blot条带,证明重组G5P蛋白结合的朊蛋白为PrP^Sc而非正常朊蛋白。将sCJD患者的脑匀浆液稀释10000倍后重组G5P蛋白仍可捕获到PrP^Sc。结论该研究利用基因克隆技术成功获得了纯化的重组G5P蛋白。该蛋白具有特异性结合PrP^Sc的能力,并具有较高亲和力。这为下一步研发新型朊病毒检测技术和滤除技术打下基础。

再生障碍性贫血动物模型研究进展

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),是一组造血组织功能衰竭综合征,其发病机制与造血干细胞损伤、造血微环境受损、免疫功能异常特别是T细胞功能亢进和细胞毒性T淋巴细胞直接杀伤骨髓造血干细胞以及淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓造血细胞减少和功能衰竭有关。从病因方面AA可分为先天性和后天性,其中,先天性AA又称范科尼贫血(Fanconi anemia,FA)。

原发性肝癌的发生机制及中西医治疗研究进展

原发性肝癌是我国乃至世界上最常见、最具有危害性的恶性肿瘤之一。世界卫生组织国际癌症研究署发布的2015年全球癌症报告显示,全球肝癌死亡人数约为75.1万,我国每年约有38.3万人死于肝癌,占全球肝癌死亡总数的51%[1]。近年来肝癌发病率和死亡率呈上升趋势,严重威胁人类生命健康[2]。目前,肝癌的5年生存率大约为14%[3];由于起病隐匿,肝癌被发现时多处于中晚期,并且大部分常合并肝硬化,同时伴有肝功能异常,此时手术治疗或化学栓塞不再可行,多采用姑息治疗方式。在姑息治疗中,中西医结合治疗具有重要作用。中药可减轻肿瘤患者临床症状和体征,提高机体免疫功能,改善生活质量,实现对放、化疗的减毒增效,并减少细胞耐药的出现,实现“带瘤生存”[4]。现本文对原发性肝癌病因、发病机制及中西医治疗研究进展综述如下。

中药对干细胞的作用研究进展

干细胞是一类具有多向分化潜能和自我复制功能的早期未分化细胞,按其来源不同可分为胚胎干细胞和成体干细胞。在特定条件下,干细胞可以分化成功能不同的细胞,形成多种组织和器官。近年来,随着研究的逐渐深入,在越来越多的组织和器官中均发现了干细胞的存在[1]。干细胞的多向分化潜能和自我复制功能,使其在组织结构和功能的维护更新及损伤修复中发挥重要作用,因此干细胞的应用将为临床某些疾病的治疗提供新方法和新思路[2]。

乳腺对比增强能谱X线摄影的研究现状

对比增强能谱X线摄影(contrast enhancement spectral mammography, CESM)是在普通X线检查的基础上结合血管造影剂进行检查的一种新技术,是通过注射造影剂有效消除组织重叠对病灶的遮盖,实现对肿块真实形态显示,并提供血供信息。目前临床上对CESM进行了一系列的研究,本文就CESM成像原理、对乳腺癌的诊断、应用前景几个方面进行综述。

2例钠牛磺胆酸共转运多肽缺陷病患儿临床分析

钠牛磺胆酸共转运多肽(NTCP)缺陷病是近年来新发现的一种遗传性胆汁酸代谢障碍性疾病,本研究旨在提高对NTCP缺陷病的认识,选取华中科技大学附属湖北省妇幼保健院儿童内分泌遗传代谢科分别以生长发育落后及黄疸就诊的2例患儿,虽临床表现不同,但均发现有顽固性的高胆汁酸血症,并伴有25-羟维生素D下降,行基因分析发现SLC10A1突变,临床确诊为NTCP缺陷病,经积极对症治疗后临床症状缓解,预后较好。该研究提示,对于显著而持续性的高胆汁酸血症的新生儿及儿童患者,需考虑NTCP缺陷病可能。NTCP缺陷病患儿远期可能出现身材矮小等生长发育落后情况,生长激素或可改善NTCP缺陷病患者的终身高。