30例川崎病患儿主动脉造影临床分析

目的 总结武汉儿童医院川崎病(KD)伴冠状动脉病变(CAL)患儿主动脉造影特点。方法 回顾性分析2016年6月至2023年6月在武汉儿童医院接受主动脉造影术检查的30例恢复早期KD伴CAL患儿临床资料。术前超声心动图评估CAL程度,并在喉罩全身麻醉下行主动脉造影术。结果 30例KD伴CAL患儿主动脉造影检查均获成功。造影后CAL风险分级结果显示,Ⅰ级5例,Ⅱ级7例,Ⅲ级12例,Ⅳ级4例,Ⅴ级2例。所有患儿中有冠状动脉陈旧性血栓形成1例(Ⅲb级),冠状动脉狭窄伴侧支循环形成1例(Ⅴ级)。CAL位于右冠状动脉近段15例、中段3例,远段2例,左冠状动脉主干12例,左冠状动脉前降支近段9例。心电图检查提示窦性心律17例,窦性心律不齐4例,右束支传导阻滞4例,房性早搏1例,室性早搏2例,T波改变1例,Q波改变1例(Ⅴ级,心脏彩色超声提示左心扩大),其余患儿均无心脏扩大、心功能不全及瓣膜反流表现。结论 KD伴CAL患儿恢复早期接受主动脉造影检查安全可行。本组KD患儿CAL主要发生在冠状动脉近段,尤其是右冠状动脉近段,以及左主干、左前降支近段。

幼年特发性关节炎的心血管病风险研究进展

幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期最常见的慢性关节炎,其病理变化与动脉粥样硬化的炎症过程存在相似性。传统的心血管病危险因素包括高血压、血脂异常、肥胖、糖尿病等,可能与JIA的炎性反应有叠加作用,引起血管内皮功能障碍,但这是否会增加未来心血管病发生的风险,JIA是否是一种新的心血管病危险因素,仍有待进一步证实。

多关节型幼年特发性关节炎活动期血管内皮功能研究

目的研究多关节型幼年特发性关节炎(JIA)活动期血管内皮功能变化,氧化应激水平及血脂代谢等相关因素的影响。方法将2015年1月至2017年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院住院的多关节型JIA活动期患儿42例分为类风湿因子(RF)阳性及RF阴性组,同期23名健康儿童作为对照组,检测各组肱动脉血流介导的扩张反应(FMD)和颈动脉内中膜厚度(cIMT)、血脂、氧化应激水平并进行比较分析。结果 3组肱动脉FMD均明显下降,RF阳性组下降更明显,差异有统计学意义(P<0.05),c IMT比较差异无统计学意义(P>0.05)。RF阳性组与对照组比较,血清三酰甘油(TG)水平明显升高,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平明显下降,差异均有统计学意义(P均<0.05),血清8-异前列腺素F2a(8-iso-PGF2α)明显升高,差异有统计学意义(P<0.001)。RF阴性组与对照组比较,血脂水平差异无统计学意义(P>0.05)。血清8-iso-PGF2α明显升高,差异有统计学意义(P<0.01)。RF阳性组与RF阴性组比较,血清8-iso-PGF2α升高更明显,差异有统计学意义(P<0.05)。多关节型JIA肱动脉FMD与血清8-iso-PGF2α呈负相关(r=-0.54,P<0.01)。结论多关节型JIA活动期存在血管内皮功能障碍,RF阳性者更明显,其可能与氧化应激水平升高有关,尚不能确定与血脂紊乱有关。

TPM1基因新发突变相关限制型心肌病1例

11岁3月龄患儿因"发现身材矮小20 d余"就诊于武汉儿童医院。经体格检查、实验室检查、影像学检查等手段, 确诊为限制型心肌病。基因检测结果发现该患儿TPM1基因c.541G>A(p.Glu181Lys)突变, 国内外尚无该位点突变的相关报道, 为新发突变。患儿入院后予口服卡托普利及螺内酯治疗, 1周后出院, 电话随访1年患儿暂未诉不适。