儿童纤维肌发育不良导致肾血管性高血压2例并文献复习

肾血管性高血压(renovascular hypertension,RVH)是指肾动脉解剖狭窄导致肾脏低灌注,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(renin angiotensin-aldosterone system,RAAS)引起的继发性血压升高^([1-2])。临床上对于RVH患儿缺乏足够重视,容易被延误诊治^([3])。现报告华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)2例RVH患儿的临床诊治经过,以期提高临床医师对RVH患儿的重视,做到及时诊断、合理治疗。

咪唑立宾治疗儿童紫癜性肾炎的临床观察

目的探讨咪唑立宾(mizoribine,MZR)治疗儿童紫癜性肾炎的安全性及疗效。方法纳入33例紫癜性肾炎(Ⅱb级)患儿,按其治疗方案不同分为2组:治疗组18例给予口服咪唑立宾片治疗(剂量2.5～3 mg·kg^(-1)·d^(-1)),治疗3个月后逐渐减量。对照组15例给予口服泼尼松片(1 mg·kg^(-1)·d^(-1))联合吗替麦考酚酯片(剂量20～30 mg·kg^(-1)·d^(-1)),治疗3个月后逐渐减量。两组疗程均为9～12个月,观察两组血常规、尿常规、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、肝肾功能及药物不良反应。结果治疗后,治疗组与对照组临床总有数率相当。两组治疗后24 h尿蛋白定量均低于治疗前,血清白蛋白水平均高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05),血丙氨酸转氨酶、血肌酐及血尿酸变化差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组仅有2例在治疗初期出现轻微皮疹的不良反应。对照组不良反应有上呼吸道感染3例,白细胞下降3例,腹泻1例,恶心、呕吐1例。结论 MZR治疗临床表现为中度蛋白尿的紫癜性肾炎患儿,具有一定临床疗效,其疗效与泼尼松联合吗替麦考酚酯片相当,但其治疗更为简单经济、不良反应少,为儿童紫癜性肾炎的治疗提供了一种新的方案。

2019-2020年冬春季武汉儿童医院收治流感和新型冠状病毒肺炎患儿的流行病学特点

目的对2019-2020年冬春季节武汉儿童医院收治流感病毒和新型冠状病毒(Severe acute respiratory syndrome coronavirus,SARS-CoV-2)感染患儿的流行病学发病特征进行统计分析,为科学防控及高效决策提供依据。方法以武汉儿童医院冬春季(2019年11月1日-2020年2月29日)收治诊疗的流感样、流感确诊、新冠样和新冠确诊病例为研究对象,对年龄、性别、确诊日期、地区的病例数及比例进行统计分析。结果在统计期内,流感样病例报告共44038例,男生总发病例数高于女生,各年龄段不同性别间的流感样患儿发病例数差异具有统计学意义(χ^2=40.990,P<0.001),不同年龄段以6岁~段患儿为主;流感确诊病例报告7311例,甲流确诊患儿占77.8%,高于乙流22.2%,差异具有统计学意义(χ^2=40.172,P=0.001);甲、乙流确诊患儿均以6岁~段为主,各年龄段不同性别间的乙流确诊患儿例数间差异具有统计学意义,男生高于女生(χ^2=15.009,P=0.010)。同期,新冠样病例(含疑似及确诊病例)报告482例,以29天~1岁患儿为主;新冠确诊病例报告221例,以6岁~段患儿为主,但各年龄段不同性别的新冠样或新冠确诊患儿发病例数间差异均无统计学意义。在地区分布方面,新冠确诊病例分布占比最高的五个辖区依次为为洪山区、汉阳区、江岸区、硚口区、武昌区。结论流感样患儿以6岁~段儿童为最高发人群,且男生的易感性高于女生;当前不同年龄段儿童流感防控的主要型别为甲流;各年龄段不同性别的儿童对SARS-CoV-2普遍易感,6岁~段儿童在流感确诊及新冠确诊患儿中占比均为最高;在城市防控方面,应加强高密度人口区域的儿童新冠传染防控。

咪唑立宾片对紫癜性肾炎患儿外周血单个核细胞Toll样受体4表达的影响

目的探讨咪唑立宾片对紫癜性肾炎患儿外周血单个核细胞Toll样受体4(Toll-like receptor 4,TLR4)表达的影响。方法选取2015年1月至2018年12月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾脏专科住院及门诊随访资料完整的紫癜性肾炎(Ⅱb级)患儿,共47例。分为糖皮质激素组和咪唑立宾组。检测两组治疗前后24 h尿蛋白定量、血清白细胞介素6、肿瘤坏死因子α及外周血单个核细胞TLR4 mRNA表达情况。结果与治疗前比较,两组在治疗6个月、12个月时24 h尿蛋白定量均显著下降(P<0.05)。治疗6个月时,咪唑立宾组患儿血清白细胞介素6、肿瘤坏死因子α、外周血单个核细胞TLR4表达显著下降,与治疗前及糖皮质激素组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论咪唑立宾对紫癜性肾炎有一定疗效,可抑制紫癜性肾炎患儿TLR4的水平。

儿童狼疮性肾炎多靶点治疗的疗效及安全性

目的探讨联合应用钙调磷酸酶抑制剂治疗诱导期或维持期对霉酚酸酯耐药的儿童狼疮性肾炎的临床疗效。方法选取华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2014年2月至2016年9月收治的儿童狼疮性肾炎患儿66例，采用数字随机法随机分为对照组和观察组。其中对照组31例，给予糖皮质激素、环磷酰胺联合的传统疗法进行治疗；观察组35例，给予糖皮质激素、霉酚酸酯、他克莫司（钙调磷酸酶抑制剂）联合应用的多靶点疗法进行治疗。比较2组患儿治疗前后的临床效果及治疗过程中出现的不良反应发生率。结果治疗后，观察组患儿系统性红斑狼疮疾病活动度（SLEDAI）评分、血肌酐、24 h尿蛋白水平[（6.05±1.04）分、（45.08±18.52） μmol/L、（0.96±0.30） g/L]均低于对照组[（11.09±2.33）分、（95.33±36.74） μmol/L、（2.05±0.74） g/L]，差异均有统计学意义（t＝3.097、3.356、3.871，均P〈0.05）。观察组血清补体C3、血浆清蛋白水平[（1.05±0.28） g/L、（63.24±12.98） g/L]均高于对照组[（0.34±0.10） g/L、（35.45±6.74） g/L]，差异均有统计学意义（t＝4.124、3.567，均P〈0.05）。治疗后，2组患儿SLEDAI评分、血肌酐、24 h尿蛋白水平均低于治疗前，血清补体C3、血浆清蛋白水平均高于治疗前，差异均有统计学意义（均P〈0.05）。治疗期间观察组患儿不良反应的发生率（14.29%，5/35例）低于对照组（38.71%，12/31例），差异有统计学意义（χ^2＝5.128，P〈0.05）。结论多靶点联合疗法与传统环磷酰胺疗法均能有效控制儿童狼疮性肾炎，但多靶点联合疗法的临床效果更好，不良反应更少。

利妥昔单抗在儿童难治性肾病综合征中的疗效评估

目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究, 予RTX治疗。外周血中CD19+B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2), 每例患儿使用3~4剂, 早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI), 后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析, 采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果 22例患儿中, 20例患儿完成治疗方案, 1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%, CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05), 使用RTX后1、2年比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率, 同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。

9例肾单位肾痨患儿临床表型及基因型分析

目的总结和分析临床确诊为肾单位肾痨(nephronophthisis,NPHP)患儿的临床表型及基因型特点,为临床诊断该类罕见遗传性肾脏疾病提供参考。方法回顾性分析2017年4月至2022年1月于武汉儿童医院肾内科就诊并经过基因检测确诊的9例NPHP患儿的临床资料,对其临床特征和基因检测结果进行分析。结果9例患儿中,女性5例,男性4例,起病中位年龄为11.2(3.4,14.2)岁。8例患儿存在肾小球性蛋白尿,8例患儿存在肾小管性蛋白尿,7例患儿尿比重降低,所有患儿在确诊时均存在不同程度肾功能受损。确诊时患儿已进入慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)5期7例,CKD 3期1例,CKD 4期1例。所有患儿肾脏超声均存在不同程度异常:肾脏体积改变(3/9)、回声增强(8/9)和囊肿(3/9)。3例患儿存在明显肾外表型。6例为NPHP1基因突变,其余3例分别为WDR19、NPHP3和NPHP5基因突变。结论在NPHP患儿中,NPHP1基因缺失突变最常见,同时也发现NPHP3、NPHP5及极其罕见的WDR19突变。NPHP临床表现不典型,需要寻找比较特异的早期诊断方法。

儿童肾脓肿24例临床分析

目的:分析儿童肾脓肿的临床特点,为早期诊断、治疗和随访提供参考。方法:本研究为回顾性队列研究,共纳入武汉儿童医院肾内科2018年1月至2023年6月诊断为肾脓肿的患儿24例。收集患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗和随访数据。分类变量的数据采用Fisher′s精确检验,连续变量分析采用Kruskal-Wallis检验。结果:入组患儿中男女各12例,年龄17.96(8.26,49.56)个月。起病症状以发热和纳差/呕吐常见。实验室检查以炎症急性期指标升高为主;13例(54.2%)患儿尿白细胞阴性;病原学阳性率低,血培养阳性者1例,为粪肠球菌;尿培养阳性者4例,其中粪肠球菌2例,屎肠球菌1例,黄曲霉菌1例。影像学检查:肾脏超声提示肾脓肿者15例,提示肾脓肿可疑者9例(其中7例经超声增强检查明确,2例经肾脏CT+增强明确);15例患儿行肾静态显像,均提示肾脏皮质功能受损;14例患儿行逆行尿路造影,9例(64.3%)阳性。21例患儿内科保守治疗成功。肾脓肿3 cm以内的患儿抗生素总疗程2~3周,3 cm以上者为3~4周,3例患儿行外科干预,其中经皮引流2例,1例行患肾及输尿管切除术。肾脓肿≤2 cm者影像学恢复时间为10(7,15)d,2~4 cm者为21(15,30)d。共22例患儿规律门诊随访(1~6个月),均未见脓肿复发。结论:肾脓肿的临床表现及实验室检验均无特异性,肾脏超声是肾脓肿最简单经济的诊断方式。建议肾脓肿患儿完善逆行尿路造影及肾静态显像评估有无膀胱输尿管反流和肾脏瘢痕形成。4 cm以内的肾脓肿可首选内科保守治疗。