儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征。方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结。结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14%)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁。4例接受亲缘单倍体供者移植2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植。6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高。所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发。结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差。

利妥昔单抗治疗儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的研究进展

原发性肾病综合征(idiopathic nephrotic syndrome,INS)是儿童时期最常见并具有挑战性的一种肾小球疾病,大多数患儿对糖皮质激素治疗反应良好,但多达50%的患儿表现为激素依赖型或频复发型肾病综合征,所以其治疗方案的选择仍是目前临床治疗INS的难点之一。利妥昔单抗应用于治疗肾病综合征取得良好的疗效,但各个中心对利妥昔单抗治疗方案的选择不同,疗效亦不同。本文旨在对激素依赖型或频复发型肾病综合征患儿选择不同利妥昔单抗治疗方案的有效性、相应风险等方面进行综述。

儿童先天性SFK的研究进展

儿童先天性SFK(congenital solitary functioning kidney,cSFK)是慢性肾脏病的主要原因之一。肾脏长期高滤过导致肾损害发生,表现为高血压、蛋白尿、肾小球滤过率下降等。由于cSFK患儿早期临床表现并不显著,且更易发生肾损害从而进展至终末期肾病,因此应对其进行长期管理,积极干预,改善远期预后。现就cSFK的发病机制、肾功能受损的病理生理基础、临床表现及长期管理等方面进行综述。

心理干预护理对儿童功能性消化不良患者的应用及影响

目的探讨心理干预护理对儿童功能性消化不良患者的应用及对生长发育及消极情绪的影响。方法选取本院治疗的儿童功能性消化不良患者200例作为研究对象,按随机数表法分为2组各100例。对照组行常规治疗及护理措施,观察组在对照组基础上予心理干预护理,比较干预前后2组焦虑量表(HAMA)评分、抑郁量表(HAMD)评分、消化系统功能评分、睡眠质量评分及血清胰岛素样生长因子(IGF-1)和营养指标。结果干预后,观察组HAMA、HAMD评分低于对照组(P<0.05);干预后,观察组消化系统功能及睡眠质量评分低于对照组(P<0.05);干预后,观察组视黄醇结合蛋白(RBP)、转铁蛋白(TRF)、前白蛋白(PA)、IGF-1水平均高于对照组(P<0.05)。结论心理干预护理可有效改善功能性消化不良患儿消极情绪,提高患儿睡眠质量,优化消化系统功能,促进患儿生长发育。

血清IgA、IgA/C3比值对儿童原发性IgA肾病的诊断价值和肾脏病理的相关性分析

背景IgA肾病是亚洲人群最常见的原发性肾小球肾炎,目前肾活检是诊断金标准,寻找可用于辅助诊断原发性IgA肾病的血清标志物有重要意义。目的探讨血清IgA及IgA/C3比值对儿童原发IgA肾病的诊断价值及其与病理分级的关系。设计诊断准确性研究。方法以肾活检病理为金标准分为原发性IgA肾病(真阳性)和非IgA肾病的原发性肾小球肾炎病(真阴性),以血清IgA和IgA/C3比值为待测标准,建立预测儿童原发性IgA肾病的诊断模型。截取人口学特征、血清免疫球蛋白和补体检测结果、肾活检病理检查报告和其他实验室检查结果。按年龄分为1~4岁、~7岁、~11岁和~18岁亚组;根据入院时24 h尿蛋白定量水平(mg·kg^(-1)·d^(-1))分为<50和≥50亚组。主要结局指标血清IgA和IgA/C3比值对原发性IgA肾病的诊断效能。结果原发性IgA肾病150例、非IgA肾病474例进入分析。①原发性IgA肾病患儿血清IgA和IgA/C3比值高于非IgA肾病患儿,且在各年龄亚组血清IgA升高的比例均高于非IgA肾病患儿。②血清IgA和IgA/C3比值的AUC分别为0.824和0.851,敏感度分别为80.0%和74.3%,特异度分别为73.1%和82.7%;IgA和IgA/C3均以1~4岁的AUC最大;IgA和IgA/C3的诊断截断值均随年龄增加而升高。③血清IgA和IgA/C3比值在24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)亚组的敏感度分别为90.3%和93.5%,在不同年龄亚组24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)的患儿中的敏感度为86.8%~100%。在不同尿蛋白水平亚组,IgA和IgA/C3比值的诊断截断值亦随年龄增加而升高。④病理分级:无论是2016版牛津分级积分<4分和≥4分患儿比较,还是LEE氏分级Ⅰ~Ⅱ级和Ⅲ~Ⅴ级患儿比较,性别、年龄、血清IgA、补体C3和IgA/C3比值差异均无统计学意义。结论血清IgA/C3比值和IgA升高对于筛查原发性IgA肾病有重要价值,尤其是24 h尿蛋白<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)患儿。

运动神经传导阻滞与儿童吉兰-巴雷综合征不同亚型间的关系

目的探讨运动神经传导阻滞(CB)与儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)不同亚型间的关系。方法回顾性分析50例GBS患儿的临床资料和神经电生理资料,根据神经电生理结果分为2型:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP,n=29)和急性运动轴索型神经病(AMAN,n=21)。根据有无运动神经CB分为伴有运动神经CB的AMAN(n=10)、不伴有运动神经CB的AMAN(n=11)、伴有运动神经CB的AIDP(n=19)和不伴有运动神经CB的AIDP(n=10)。比较各组间患儿起病年龄、性别、疾病高峰期休斯功能分级量表(HFGS)评分、短期预后(起病1个月后HFGS评分)。结果AMAN中,运动神经CB均为可逆性。伴有运动神经CB的AMAN的起病1个月后HFGS评分低于不伴有运动神经CB的AMAN(P<0.05),伴有运动神经CB的AIDP的起病1个月后HFGS评分高于伴有运动神经CB的AMAN(P<0.05)。结论伴有可逆性运动神经CB的AMAN提示神经纤维病变轻微,短期预后较不伴有运动神经CB的AMAN和AIDP恢复快。

儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征临床、神经电生理特征和预后

目的探讨儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理特征和预后。方法 81例GBS患儿根据2次神经电生理检查结果分为脱髓鞘型和轴突型,分析两组患儿的临床、神经电生理特征和预后。结果脱髓鞘型GBS 60例、轴突型21例,在轴突型GBS患儿中,具有可逆性传导阻滞者5例。轴突性GBS患儿起病到病程高峰期的时间短于脱髓鞘型,血液抗神经节苷酯抗体更多见,差异有统计学意义(P均<0.05);两组间起病年龄、前驱感染病史、感觉症状、颅神经受累、自主神经功能受损、脑脊液蛋白-细胞分离、入院时和高峰HG评分差异均无统计学意义(P>0.05)。在轴突型GBS中具有可逆传导阻滞患儿较不具有可逆传导阻滞患儿恢复快,差异有统计学意义(P<0.01)。轴突型和脱髓鞘型GBS患儿之间的短期预后(出院后2个月)和长期预后(出院后1年)的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论轴突型GBS较脱髓鞘型临床进展更迅速,但两者的预后无明显区别;具有可逆传导阻滞的轴突型GBS恢复更快。

儿童吉兰-巴雷综合征恢复独立行走能力的短期预后因素分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的短期预后因素。方法纳入125例GBS患儿,根据在出院后第2个月和第6个月是否可以独立行走进行分组,并比较分析其临床资料。结果 125例患儿中男74例、女51例,平均年龄(84.49±25.32)月,6岁以下儿童41例。102例患儿有前驱感染病史。颅神经受累32例,自主神经受累35例。需要辅助呼吸12例。出院后第2和第6个月,不能独立行走患儿的功能评分>3分、颅神经受累、神经电生理为失神经电位型的比例均高于能独立行走的患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。结论影响患儿短期预后的因素为神经电生理为失神经电位型,颅神经受累及功能评分>3。应早期识别不同的患儿,并进行针对性康复训练,改善预后。

儿童神经发育障碍疾病研究进展

儿童神经发育障碍(neurodevelopmental disorders, NDDs)是由多种遗传性或获得性病因导致的一组慢性发育性脑功能障碍疾病,主要包括智力发育障碍、发育性言语或语言障碍、孤独症谱系障碍、发育性学习障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍和其他神经发育障碍等。随着NDDs研究水平和诊治技术的提高,儿童NDDs研究取得了很大进步。为进一步提高儿科医生对儿童NDDs认识的广度和深度,该文就儿童NDDs研究进展作一综述。

新型冠状病毒肺炎轻症患者集中收治方舱医院的分诊管理

目的探讨新型冠状病毒肺炎轻症患者集中收治方舱医院的分诊管理效果。方法做好开舱前培训,合理分配人员和分工,加强预检分诊各环节的细节管理,如护理总值班审查、转入前筛查、入舱时复核、引导护送与分区接诊等措施。结果共收治患者1830例,均符合方舱医院收治标准;分诊收治过程无护患纠纷和不良事件发生。结论统一指挥、严格预检分诊、严把收治关、严格落实防控措施,对疫情有效控制和方舱医院高效运转发挥了重要作用。

儿童吉兰-巴雷综合征极早期和早期神经电生理特征的研究

目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)极早期和早期神经电生理特征,以及其与临床诊断间的关系。方法 回顾性分析43例GBS患儿的神经电生理资料,根据检查时间分为极早期检查GBS组(起病至神经电生理检查时间≤7 d,18例)和早期检查GBS组(7 d<起病至神经电生理检查时间≤14 d,25例),同期选取与GBS患儿检查时间相匹配的急性弛缓性麻痹患儿为相应对照组,比较各组患儿神经电生理指标异常率。根据神经电生理H反射结果,将GBS患儿分为H反射异常组(34例)和H反射正常组(9例),比较2组患儿临床资料的差异。结果 极早期检查GBS组和早期检查GBS组中H反射异常率高于相应对照组(P<0.05),而F波异常率、运动神经末端传导异常率和感觉神经传导异常率差异无统计学意义(P>0.05)。H反射异常组起病至确诊时间短于H反射正常组(P<0.05)。结论 H反射缺失为GBS患儿早期病程中有价值的神经电生理异常指标,可协助GBS诊断。

儿童吉兰-巴雷综合征诊断延误的影响因素及其对预后的影响

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)诊断延误的影响因素及其对预后的影响。方法回顾分析118例GBS患儿的临床资料,包括经典型GBS 100例及变异型GBS 18例[变异型中Miller-Fisher综合征(MFS)13例,头颈肩型吉兰-巴雷综合征(PCB)5例]。将患儿分为首诊诊断为GBS组及首诊未诊断为GBS组,并对两组进行对比。结果在118例GBS患儿中,首诊诊断为GBS组76例,首诊未诊断为GBS组42例。与首诊未诊断为GBS组相比,首诊诊断为GBS组患儿肌肉力弱及典型肌肉力弱的比例较高,而肢体疼痛和呼吸功能受损的比例较低,初次就诊进行神经系统检查的比例较高,短期预后较好,发病至开始治疗时间较短,差异均有统计学意义(P<0.05)。与经典型GBS组相比,变异型GBS组患儿行走不稳、颅神经受累的比例较高,而首诊诊断为GBS比例较低,从发病到开始治疗的时间较长,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论儿童GBS诊断延误与临床症状不典型及初次就诊未进行神经系统检查有关,诊断延误会影响患儿的短期预后。

内镜下冷切除术治疗儿童结直肠息肉的研究进展

结直肠息肉是结直肠黏膜上皮的局限性隆起性病变。根据内镜下息肉形态学特征其可以分为微小息肉(直径<5 mm)、小息肉(直径5~9 mm)和大息肉(直径≥10 mm)。成人结直肠息肉与结直肠癌的发生密切相关,故而结直肠息肉一经发现必须切除[1]。结直肠息肉的治疗主要包括内镜微创治疗和手术治疗。内镜下息肉切除技术主要可分为钳除术、圈套摘除术、内镜黏膜切除术、内镜黏膜剥离术等;而根据是否使用电外科装置又可分为冷切除术(冷活检钳除术及冷圈套切除术)和热切除术(热活检钳除术及热圈套切除术)。

儿童癫痫护理专业组的建立与实践

目的探讨儿童癫痫护理专业组在临床实践中的应用效果。方法采取历史对照设计,将2018年收治的癫痫患儿502例作为对照组,由责任护士提供常规护理;将2021年收治的487例患儿设为干预组,在对照组基础上接受儿童癫痫专业组的管理。比较两组癫痫发作期护理质量、护理不良事件。结果干预组发作期护理质量评分显著优于对照组(均P<0.05);干预组护理不良事件总发生数低于对照组,其中在头部皮肤压力性损伤发生率方面干预组显著低于对照组(P<0.05)。结论儿童癫痫护理专业组管理模式可有效提升儿童癫痫发作期的护理质量,确保护理安全,改善照顾结局。

儿童癫痫专科护理门诊的构建与运行

目的探索儿童癫痫专科护理门诊的构建及运行效果,提高癫痫患儿护理质量。方法成立儿童癫痫专科护理门诊,组建以护士为主导的多学科协作团队,制订服务流程、管理制度,通过门诊服务质量评价指标体系评价运行效果。结果儿童癫痫专科护理门诊运行6个月,门诊就诊量增长5.28%,服务增长15.11%;累计为920例患儿建立病案管理档案,其中神经心理与行为健康筛查率78.48%,健康教育参与率92.72%,留治率85.00%,失联率2.83%,中断率7.06%,医疗满意度得到明显提高(P<0.05);培养专科护士3名。结论儿童癫痫专科护理门诊的建立符合癫痫患儿需求,可有效提升医疗质量及满意度;有利于医院高级护理实践人才的培养和科研发展。

变应性鼻炎儿童潮气肺功能变化及其与反复喘息的相关性研究

目的观察2~5岁变应性鼻炎儿童潮气肺功能水平,探讨其潮气肺功能的变化与反复喘息的相关性。方法随机收集符合诊断标准的儿童,分为单纯鼻炎组(AR)49例、鼻炎哮喘组(AR&A组)50例及对照组43例,检测并比较各组患儿的潮气肺功能结果,结果异常者行支气管舒张试验。AR组与对照组行非干预性随访观察1年,调查其反复喘息发作次数及情况。结果AR组潮气量为(8.26±1.03)mL/kg,吸呼比为(0.76±0.08),TPTEF/TE和VPEF/VE分别为(30.98±6.84)%和(32.97±6.39)%,与对照组比较均无差异;AR&A组肺功能结果与其他两组比较除潮气量外各指标均明显下降(P<0.01);肺功能异常者AR组15例,AR&A组为27例,对照组有5例,进一步行支气管舒张试验,阳性AR组4例,AR&A组11例,卡方比较无明显差异(P>0.05)。AR组与对照组随访一年,AR组潮气肺功能异常组有5例(10.2%)反复喘息发作,正常组仅一例(2.3%)发生反复喘息,对照组无一例发生反复喘息。结论变应性鼻炎儿童潮气肺功能可存在小气道功能障碍,且肺功能异常者反复喘息发作次数更多。

2010～2015年武汉市孕产妇梅毒感染率及网络报告梅毒发病率的流行病学分析

目的对比分析孕产妇梅毒感染率及网络报告梅毒发病率,评价武汉市婚育年龄段女性人群梅毒流行特征和趋势。方法收集整理2010~2015年武汉市梅毒病例报告及孕产妇梅毒筛查数据,分析梅毒报告发病率及孕产妇梅毒感染率变化趋势。结果2010~2015年,武汉市18~49岁年龄段孕产妇梅毒感染率总体呈上升趋势(趋势Z=6.155 1,P<0.01),平均感染率为180.95/10万;同期武汉市同年龄段女性梅毒报告发病率总体呈下降趋势(趋势Z=-20.064 0,P<0.01),年均报告发病率为25.48/10万,其中,一期、二期梅毒报告发病率呈下降趋势,而隐性梅毒报告发病率呈增长趋势(趋势Z=4.553 9,P<0.01)。结论人群梅毒感染率估计是对网络直报梅毒疫情数据的重要补充,应结合本地梅毒疫情估计结果及疫情核查数据,对梅毒疫情变化趋势进行客观的解读。

儿童慢性肾脏病网上医疗咨询建议思维导图(第1~3篇)

随着互联网的普及和功能的完备,线上医疗模式正在成为传统医疗模式的重要补充.当受外在因素限制影响患儿及时到医院就诊时(门诊不可及),比如疾病暴发流行、交通不方便、经济因素等,线上医疗就显示了对某些慢性疾病管理的优势.儿童慢性肾脏病和其他慢性疾病一样,也可以通过向医生线上咨询进行病情评估、干预方案调整和健康教育.2019年底起始的严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染暴发流行以来[1-3],慢性疾病患儿的就诊和随访受到严重影响,更呼唤基于线上的慎密的医疗咨询思维.

儿童异基因造血干细胞移植后急性肾损伤临床分析

目的分析儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后急性肾损伤(AKI)的临床特征及危险因素。方法回顾性分析2016年8月至2020年3月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受allo-HSCT患儿的临床资料,对比移植预处理开始前及移植后100天血肌酐(Cr)、肌酐清除率(Ccr),以及移植后1年的生存情况;采用logistic回归分析影响AKI发生的危险因素。结果共147例allo-HSCT患儿纳入研究,其中男85例、女62例,接受移植时中位年龄5.5岁(0.7个月~16岁)。其中101例(68.7%)患儿发生AKI,中位时间为移植后24.0(-5.0~91.0)d。二元logistic回归分析显示,移植后急性移植物抗宿主病(aGVHD)、肝窦间隙阻塞综合征(SOS)是AKI发生的独立危险因素(P<0.05)。按pRIFLE诊断标准将发生AKI的101例患儿分为风险期组54例、肾损伤期组31例以及肾衰竭期组16例。不同分期之间患儿Cr以及Ccr差异均有统计学意义(P<0.05),肾衰竭期组Cr较高,Ccr较低。allo-HSCT后随访1年,18例患儿死亡,其中AKI患儿死亡16例(风险期1例,肾损伤期5例,肾衰竭期10例)。生存分析发现无AKI组1年总体生存(OS)率为(95.70±2.97)%,AKI组为(84.00±3.86)%,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童allo-HSCT发生AKI较为常见,aGVHD、SOS是AKI发生的危险因素;AKI与患儿1年OS相关。

儿科医院应对新型冠状病毒肺炎的护理人力资源管理

目的探讨专科医院应对儿童新型冠状病毒肺炎的人力资源管理方法及效果。方法护理部实施跨专业、跨科室、跨片区的人力资源管理模式,强化专业培训,严格落实医院感染防控措施,实行2梯队14d轮换制,保证临床抗疫护理工作顺利开展。结果全院499名护理人员参与抗疫一线护理工作,改造扩建1个24h发热门诊,每天接诊发热患儿150例次;开放11个儿童新型冠状病毒肺炎病房,共收治住院患儿780例;全院护理人员均未发生新型冠状病毒感染。结论加强专科医院对儿童新型冠状病毒肺炎的护理人力资源管理,能有效应对疫情救治,保障患儿和医护人员安全。