自体心包组织重建右室流出道-肺动脉连接治疗肺动脉闭锁并室间隔缺损的疗效分析

目的探讨自体心包组织重建右心室流出道-肺动脉连接治疗肺动脉闭锁并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)的临床效果。方法2010年1月~2019年6月我院收治的PA/VSD病人41例;均采用自体心包组织重建右心室流出道及肺动脉,行一期姑息治疗13例,行一期根治28例。分析术后早期结果,随访观察右室流出道及左、右肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣返流情况、右室功能等指标,评价治疗效果。结果术后早期死亡3例。存活38例,病人体外循环时间(121.2±84.7)分钟,呼吸机辅助时间(184.5±79.3)小时,ICU停留时间(16.6±7.4)天,均恢复顺利出院。随访6个月~11年,随访期间死亡1例,右室流出道或肺动脉分支相对狭窄3例。9例行二期根治术。与术后早期比较,右室流出道直径增加不明显,差异无统计学意义(P>0.05),左、右肺动脉直径增长明显,差异有统计学意义(P<0.05),肺动脉返流面积增加[(2.46±0.46)cm^(2) vs(1.18±0.25)cm^(2),P<0.05],三尖瓣返流面积大于术后早期[(1.48±0.26)cm^(2)vs(0.95±0.21)cm^(2),P<0.05],右心室功能整体良好。结论自体心包重建右室流出道-肺动脉治疗PA/VSD,手术效果满意。随访中重建的右室流出道及肺动脉分支有生长趋势,但肺动脉、三尖瓣返流程度有加重趋势,需随访观察。