儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特征及肌肉回声强度与疾病严重程度的相关性分析

目的探讨儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床特征及肌肉回声强度与疾病严重程度的相关性。方法收集2015~2022年本院诊断为肯定型和可能CIDP患儿23例,其中男13例,女10例;根据诊断年龄分为早期起病组8例(诊断年龄<4岁)和晚期起病组15例(诊断年龄≥4岁);根据起病到病程高峰期时间分为慢性起病CIDP组(起病到病程高峰期时间≥2个月)和急性和亚急性起病CIDP组(起病到病程高峰期时间<2个月);10例CIDP进行肌肉超声检查,肌肉超声回声强度分级按照赫克马特分级,并与患儿疾病严重程度进行相关性分析。结果入组CIDP中首次诊断分别为CIDP7例,吉兰-巴雷综合征13例,运动发育迟缓1例,遗传代谢病1例、分离转换障碍1例;早期起病CIDP和晚期起病CIDP组间临床特征无明显差异(P>0.05);与慢性起病CIDP组比较,急性和亚急性起病CIDP组缓解一复发例数更多(χ^(2)=10.879,P=0.001),起病到确诊时间更短(χ^(2)=-11.340,P=0.000),误诊率更高(χ^(2)=6.188,P=0.013);肌肉超声中胫前肌和股内肌肌肉回声强度分级与疾病严重程度呈正相关(r=0.832,P=0.003)。结论儿童CIDP最易误诊为GBS;CIDP肌肉超声回声强度与疾病严重程度呈正相关。