不同病理类型儿童肝母细胞瘤的超声表现分析

目的分析不同病理类型儿童肝母细胞瘤的超声表现。方法回顾性分析我院收治的36例肝母细胞瘤患儿的超声及病理资料,总结不同病理类型(完全上皮细胞型、不伴畸胎样混合型、伴畸胎样混合型)儿童肝母细胞瘤的超声表现。结果36例肝母细胞瘤中,完全上皮细胞型13例,其中肿瘤位于肝右叶7例,左右叶3例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(286.34±23.75)mm^(3),形态规则10例,边界清晰9例,瘤内坏死囊变11例;不伴畸胎样混合型9例,其中肿瘤位于肝右叶4例,左右叶2例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(282.59±21.98)mm^(3),形态规则6例,边界清晰5例,瘤内坏死囊变7例;伴畸胎样混合型14例,其中肿瘤位于肝右叶8例,位于左右叶3例,左叶2例,尾状叶1例,平均肿瘤大小(284.61±22.07)mm^(3),形态规则11例,边界清晰10例,瘤内坏死囊变12例。不同病理类型肝母细胞瘤肿瘤位置、大小、形态、边界及瘤内坏死囊变占比比较差异均无统计学意义。完全上皮细胞型、不伴畸胎样混合型、伴畸胎样混合型肿瘤内部回声和钙化情况比较差异均有统计学意义(均P<0.05);其中完全上皮细胞型肿瘤内部强回声占比高于不伴畸胎样混合型和伴畸胎样混合型,不伴畸胎样混合型肿瘤内部强回声占比高于伴畸胎样混合型,完全上皮细胞型肿瘤钙化占比低于不伴畸胎样混合型和伴畸胎样混合型,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论不同病理类型儿童肝母细胞瘤内部强回声和钙化均存在差异,其可为临床初步判断肝母细胞瘤患儿病理分型提供参考依据。

血清IgA、IgA/C3比值对儿童原发性IgA肾病的诊断价值和肾脏病理的相关性分析

背景IgA肾病是亚洲人群最常见的原发性肾小球肾炎,目前肾活检是诊断金标准,寻找可用于辅助诊断原发性IgA肾病的血清标志物有重要意义。目的探讨血清IgA及IgA/C3比值对儿童原发IgA肾病的诊断价值及其与病理分级的关系。设计诊断准确性研究。方法以肾活检病理为金标准分为原发性IgA肾病(真阳性)和非IgA肾病的原发性肾小球肾炎病(真阴性),以血清IgA和IgA/C3比值为待测标准,建立预测儿童原发性IgA肾病的诊断模型。截取人口学特征、血清免疫球蛋白和补体检测结果、肾活检病理检查报告和其他实验室检查结果。按年龄分为1~4岁、~7岁、~11岁和~18岁亚组;根据入院时24 h尿蛋白定量水平(mg·kg^(-1)·d^(-1))分为<50和≥50亚组。主要结局指标血清IgA和IgA/C3比值对原发性IgA肾病的诊断效能。结果原发性IgA肾病150例、非IgA肾病474例进入分析。①原发性IgA肾病患儿血清IgA和IgA/C3比值高于非IgA肾病患儿,且在各年龄亚组血清IgA升高的比例均高于非IgA肾病患儿。②血清IgA和IgA/C3比值的AUC分别为0.824和0.851,敏感度分别为80.0%和74.3%,特异度分别为73.1%和82.7%;IgA和IgA/C3均以1~4岁的AUC最大;IgA和IgA/C3的诊断截断值均随年龄增加而升高。③血清IgA和IgA/C3比值在24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)亚组的敏感度分别为90.3%和93.5%,在不同年龄亚组24 h尿蛋白水平<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)的患儿中的敏感度为86.8%~100%。在不同尿蛋白水平亚组,IgA和IgA/C3比值的诊断截断值亦随年龄增加而升高。④病理分级:无论是2016版牛津分级积分<4分和≥4分患儿比较,还是LEE氏分级Ⅰ~Ⅱ级和Ⅲ~Ⅴ级患儿比较,性别、年龄、血清IgA、补体C3和IgA/C3比值差异均无统计学意义。结论血清IgA/C3比值和IgA升高对于筛查原发性IgA肾病有重要价值,尤其是24 h尿蛋白<50 mg·kg^(-1)·d^(-1)患儿。

I2PP2A在神经母细胞瘤组织中的表达及其降表达后SH-SY5Y细胞迁移、侵袭能力观察

目的探讨蛋白磷酸酶2A抑制剂2(I2PP2A)在神经母细胞瘤组织中的表达变化及其降表达对SH-SY5Y细胞迁移和侵袭能力的影响。方法采用免疫组化法检测66例份神经母细胞瘤组织及配对的20例份癌旁正常组织中的I2PP2A蛋白表达,并分析不同临床病理参数患儿的I2PP2A蛋白表达情况。将对数生长期的人神经母细胞瘤细胞SH-SY5Y分为空白组(正常培养不转染)、阴性对照组(转染无义随机干扰序列质粒)、沉默组(转染I2PP2A的shRNA干扰质粒),采用Western blotting法检测三组细胞I2PP2A及基质金属蛋白酶2(MMP-2)蛋白表达,细胞划痕实验及Transwell侵袭实验分别观察细胞迁移和侵袭能力。结果神经母细胞瘤组织中I2PP2A高表达41例份(62.1%),癌旁组织为7例份(35.0%),二者比较P<0.05。不同性别、年龄、核分裂—核碎裂指数(MKI)及分化程度的神经母细胞瘤患儿癌组织I2PP2A蛋白高表达率比较均无统计学差异(P均>0.05);危险度为中危+高危的患儿癌组织I2PP2A高表达率高于低危患儿,临床分期为Ⅲ期+Ⅳ期的患儿癌组织I2PP2A高表达率高于Ⅰ期+Ⅱ期+4S期患儿(P均<0.05)。与空白组、阴性对照组比较,沉默组细胞I2PP2A、MMP-2蛋白相对表达量及划痕愈合率、穿膜细胞数均降低(P均<0.05),空白组、阴性对照组细胞上述指标比较均无统计学差异(P均>0.05)。结论神经母细胞瘤组织中I2PP2A蛋白呈高表达,并与患儿危险度和临床分期密切相关;降表达I2PP2A会减弱SH-SY5Y细胞的迁移和侵袭能力,其机制可能与调控MMP-2表达有关。

新型冠状病毒肺炎(COVID-19)疫情期间病理科管理工作实践

新型冠状病毒病疫情刚开始流行时,病理科面临员工恐慌、院感风险剧增、防护物资不足、应对经验缺乏等困难。为保障科室安全,更好地为临床和患者服务,我们通过分析现有条件,采取加强学习、调整科室布局和流程、加强人员和物质管理等措施进行科学应对,实现了科室零感染。

I2PP2A蛋白调控PP2A/Akt信号通路对神经母细胞瘤细胞增殖和凋亡的影响

目的探讨蛋白磷酸酶2A抑制剂-2(protein phosphatase 2A inhibitor-2,I2PP2A)调控PP2A/Akt信号通路对人神经母细胞瘤细胞增殖和凋亡的影响。方法体外培养人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞转染I2PP2A-shRNA干扰质粒及对照质粒后分为siI2PP2A组及siC组。CCK-8、细胞克隆形成实验、细胞周期实验用于检测细胞增殖活性;流式细胞术检测细胞凋亡;Western blot法检测细胞内相关蛋白相对表达量;磷酸酶检测系统试剂盒测定PP2A活性;给予PP2A抑制剂冈田酸(okadaic acid,OA)处理细胞并检测增殖活性及PP2A/Akt信号通路变化。结果与siC组比较,siI2PP2A组48h及72h的吸光度(A)值下降(P<0.01),细胞克隆形成数目显著降低(P<0.01);siC组G_(0)/G_(1)期、S期、G_(2)/M期、细胞凋亡比例分别为43.29%±3.68%、31.76%±2.42%、24.96%±2.34%、1.89%±1.09%,siI2PP2A组为57.00%±3.90%、25.88%±2.06%、17.13%±2.07%、15.18%±5.60%,与siC组比较,siI2PP2A组G_(0)/G_(1)期细胞比例和凋亡细胞比例升高,S期和G_(2)/M期细胞比例下降(P<0.05)。同时,siI2PP2A组较siC组PP2A活性显著增加(P<0.05),CyclinD1、Bcl-2、p-Akt蛋白相对表达量降低(P<0.05),Bax、cleaved-PARP蛋白相对表达水平升高(P<0.01)。进一步给予PP2A抑制剂OA后,可部分恢复siI2PP2A组CyclinD1、Bcl-2、p-Akt、Bax、cleaved-PARP蛋白水平(P<0.05)并逆转下调I2PP2A导致的增殖抑制(P<0.05)。结论下调I2PP2A介导的神经母细胞瘤细胞增殖抑制和凋亡增加可能与PP2A/Akt信号通路密切相关。

儿童幼年型粒层细胞瘤八例临床病理学特征

目的:探讨儿童幼年型粒层细胞瘤(JGCT)的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院1999至2018年收治的8例JGCT的临床、病理资料及随访情况。结果:7例女性,1例男性。患者年龄最大8岁,最小2个月。JGCT表现为粒层细胞和卵泡膜细胞弥漫性或滤泡样增生,瘤细胞常出现黄素化,一般不见Call-Exner小体。细胞核具有异型性,核分裂象常见,罕见核沟。免疫组织化学波形蛋白、CD99、α-抑制素、Calretinin阳性,上皮细胞膜抗原阴性。7例获得随访,随访时间1~8年,均健康存活。结论:JGCT为一种少见的肿瘤,细胞异型性较明显。睾丸JGCT预后良好;卵巢JGCT的预后可能取决于临床分期和年龄。

黑斑息肉综合征4例临床特点及STK11基因检测

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床及其致病基因STK11特点。方法回顾分析4例PJS患儿的临床资料及患儿和父母的STK11基因突变情况。结果 4例中女3例、男1例,年龄1岁8个月至9岁6个月。均在口唇和/或手指处发现黑斑,肠镜检查均发现不同位置的胃肠道多发息肉;行息肉切除术后,病理结果显示黏膜肌层的肌纤维增生形成树枝样结构。基因检测发现,4例患儿均存在STK11基因杂合突变,突变位点分别为c.582C>A,c.580G>A,c.719C>G以及c.879 ins A突变。结论基因检测有助于早期诊断PJS,STK11基因c.879 ins A突变为国内外未报道的新突变。

儿童视网膜母细胞瘤规范化病理诊断共识

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,Rb)是儿童眼内原发恶性肿瘤,占儿童恶性肿瘤3%。Rb预后与临床分期、病理分期等密切相关。为提高对Rb病理诊断的精确性,中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会组织相关病理专家共同讨论,结合各自的病理诊断实践及研究成果,并参考国内外重要文献,就Rb的术前诊断、标本规范化取材和病理诊断达成如下共识。

钙敏感受体在急性淤胆型肝炎模型大鼠中的表达及大黄素的作用

目的 探讨钙敏感受体(CaSR)在急性淤胆型肝炎模型大鼠中的表达及大黄素的作用。方法 将30只SPF级离乳后幼龄SD大鼠按随机数字表法分为正常组、模型组、地塞米松组、熊去氧胆酸组、大黄素组。正常组和模型组灌胃生理盐水,其余组灌胃相应药物。第5天,各组(正常组除外)采用α-异硫氰酸萘酯50 mg/kg一次灌胃建立急性淤胆型肝炎大鼠模型,造模后48 h留取标本。检测血清TBIL、DBIL、TBA、ALT、AST、γ-GT、ALP水平,RT-qPCR、Western blot法检测肝组织CaSR mRNA和蛋白表达,HE染色观察肝脏组织病理学改变。结果 与正常组比较,模型组大鼠血清TBIL、DBIL、TBA、ALT、AST、γ-GT、ALP水平,CaSR mRNA及蛋白表达均升高(P<0.01);与模型组比较,各给药组大鼠血清肝功能水平,CaSR mRNA及蛋白表达均降低(P<0.05,P<0.01);与地塞米松组、熊去氧胆酸组比较,大黄素组大鼠血清肝功能水平,CaSR mRNA及蛋白表达均降低(P<0.05,P<0.01)。大黄素组肝脏病理损伤较模型组减轻;与地塞米松组和熊去氧胆酸组比较,大黄素组病理损伤改善更明显。结论 大黄素能够降低α-异硫氰酸萘酯诱导的幼龄大鼠肝内胆汁淤积,其作用优于地塞米松及熊去氧胆酸,其机制可能与抑制CaSR的表达有关。

黄芪改善他克莫司慢性肾毒性的活性成分筛选及其作用机制研究

目的:筛选黄芪改善他克莫司慢性肾毒性的活性组分,并初步阐明其作用机制。方法:将48只C57BL/6小鼠随机分为6组:空白对照组、模型组、黄芪总提取物组、黄芪总黄酮组、黄芪多糖组和黄芪总皂苷组,每组8只。除空白对照组外,其余各组采用他克莫司诱导慢性肾毒性模型,各治疗组同时灌胃给予相应的治疗药物,qd,连续28 d。末次给药后,检测各组小鼠尿量、体质量、血肌酐(SCr)、尿素氮(BUN);HE和Masson染色观察肾组织病理改变,Western blot检测肾组织转化生长因子β1(TGF-β1)、Ⅰ型胶原蛋白(CollagenⅠ)和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达,应用试剂盒测定超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)和丙二醛(MDA)水平。结果:与模型组相比,黄芪总提取物组、黄芪多糖和黄芪总皂苷可显著降低小鼠SCr、BUN、肾小管间质纤维化程度、TGF-β1、CollagenⅠ和α-SMA的蛋白表达(P<0.05或P<0.01),增加抗氧化酶SOD、CAT和GSH-Px的活性(P<0.05或P<0.01),显著降低MDA水平(P<0.05或P<0.01),而黄芪总黄酮无明显作用(P>0.05)。结论:黄芪多糖和黄芪总皂苷可能是黄芪发挥肾毒性保护作用的活性组分,其作用机制可能与减少氧化应激相关。

儿童原发性脑膜黑色素瘤1例

对华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治的1例原发性脑膜黑色素瘤患儿的临床资料行回顾性分析.患儿,男,11岁8个月,首次入院临床表现及体格检查类似卒中,但头颅磁共振成像(MRI)不符合卒中特点,病因诊断不明确,给予对症治疗后临床及头颅MRI均好转,随访过程中患儿头颅MRI出现新病灶并逐渐进展,MRI表现为圆形“靶征”,靶心呈短T1WI短T2WI信号,靶环为长T1WI稍长T2WI信号,增强后靶心均匀强化,脑膜弥散性强化.经多学科会诊后行脑组织活检,术中及病理均证实为原发性脑膜黑色素瘤.提示儿童原发性脑膜黑色素瘤临床表现无特异性,对于头颅MRI示短T1WI短T2WI信号者应首先考虑该病,病理检查是确诊的金标准.临床医师在工作中要重视各种影像特点的鉴别诊断思路,结合临床,明确病理检查的重要性,加强多科合作,及早明确诊断及治疗.

肝母细胞瘤病理诊断专家共识

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤,约占儿童肝脏原发性恶性肿瘤的近80%。准确的病理诊断、分型及临床分期是制定肝母细胞瘤患儿治疗方案及判断预后的前提和基础。为规范肝母细胞瘤的病理诊断,中华医学会病理学分会儿科病理学组和福棠儿童医学发展研究中心病理专业委员会联合组成专家组,经过反复讨论,对肝母细胞瘤的规范取材、组织学分类要点、免疫组织化学、鉴别诊断、报告方式等形成共识。

足月新生儿及小婴儿自发性肠穿孔的特点和手术方式探讨

目的 分析足月新生儿及小婴儿自发性肠穿孔（spontaneous intestinal perforation,SIP）的临床特征及手术方法,为该阶段患儿SIP的手术治疗提供参考.方法 搜集2005年1月至2015年1月在武汉市儿童医院新生儿外科手术治疗的320例新生儿及小婴儿（＜3个月）肠穿孔病例,筛选出符合SIP定义的8例手术患儿,回顾分析其肠穿孔特点及手术方式.结果 6例患儿术前有腹泻病史.穿孔处位于回肠对系膜缘,距离回盲部3～25 cm,穿孔直径3～10 mm.8例中有2例表现出多处穿孔,分别行肠切除、肠吻合术和肠造瘘术.6例单处穿孔者,1例行肠造瘘术,5例行肠修补或肠切除、肠吻合术.肠造瘘患儿有1例术后3周出现瘘口狭窄及肠粘连性梗阻,行粘连松解及关瘘手术,另1例术后伤口感染.一期手术病例均顺利康复.结论 足月儿SIP发病前多有腹泻表现.除穿孔及临近穿孔处肠管外,肠管病变局限.术中宜根据情况采用个体化的治疗,实施一期手术安全可行.

电针刺激三阴交穴对压力性尿失禁大鼠脊髓NMDA受体及α_(2)受体表达的影响

目的观察电针刺激三阴交穴对压力性尿失禁(SUI)大鼠控尿能力及脊髓N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体、α2肾上腺素能受体表达的影响。方法采用随机数字表法将48只成年雌性SD大鼠分为3组,其中假手术组大鼠阴道内置入未注水球囊尿管,模型组大鼠行阴道内球囊扩张制作SUI模型,电针组大鼠待阴道内球囊扩张建模成功后,对其三阴交穴给予电针刺激。经1周干预后,3组大鼠均进行尿流动力学检查及腹压漏尿点压(LPP)测定,并同步进行尿道外括约肌肌电描记。另外本研究还分别采用PCR及Western blot方法比较各组大鼠脊髓L_(6)-S_(1)节段NMDA受体及α2受体表达变化。结果3组大鼠各项尿流动力学指标组间差异均无统计学意义(P>0.05)。与假手术组比较,模型组大鼠腹压LPP、尿道外括约肌肌电频率及振幅均显著降低(P<0.05)。与模型组比较,电针组大鼠腹压LPP显著提高(P<0.05),尿道外括约肌肌电频率及振幅均显著增加(P<0.05)。与模型组比较,电针组大鼠L_(6)-S_(1)脊髓节段NMDA、α_(2)受体mRNA及蛋白表达均明显上调(P<0.05)。结论阴道球囊扩张是制作SUI大鼠模型的有效方法;电针刺激三阴交穴在改善SUI模型大鼠控尿能力同时,还不会影响大鼠正常排尿功能,其治疗机制可能与上调脊髓中NMDA及α2受体水平、增强尿道外括约肌活性有关。