儿童异基因造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征的临床分析

目的:总结儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床特征。方法:回顾性分析2016年6月-2022年12月在武汉儿童医院血液内科接受allo-HSCT后发生PRES的6例患儿临床资料,对其临床特性、影像学检查、实验室检查及治疗转归等进行总结。结果:共有281例患儿接受allo-HSCT,其中6例(2.14%)发生PRES,中位年龄5.1(1.5-9.7)岁。4例接受亲缘单倍体供者移植2例分别接受同胞全相合及无关供者全相合供者移植。6例患儿均为急性起病,临床表现以恶心呕吐、癫痫发作、精神障碍、视力障碍为主,5例均伴血压升高。所有PRES患儿发作期间均接受口服免疫抑制剂药物治疗,3例次合并不同程度移植物抗宿主病,经调整/停用可疑药物(环孢素等)及对症支持处理(口服降压药、地西泮静推止痉、甘露醇降颅压)后大部分患儿临床症状和影像学均有效改善,其中1例于首次发作8月余后复发。结论:儿童造血干细胞移植后发生PRES少见,其发病可能与高血压、细胞毒性药物、移植物抗宿主病等因素相关,经积极治疗大部分可恢复,但不完全可逆,合并TMA者预后差。

18例婴儿急性淋巴细胞白血病临床分析

目的:总结婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL)的临床特征及生存结局。方法:回顾性分析2014年1月1日至2022年8月31日在武汉儿童医院确诊并治疗的18例IALL的临床资料,包括临床表现、实验室检查结果、治疗及预后。结果:18例IALL中男10例,女8例,中位月龄6.5(3-11)个月。初诊时WBC中位计数33.63(3.92-470)×10^(9)/L,其中WBC≥300×10^(9)/L者2例。所有患儿进行流式免疫分型检测,均为B系ALL。18例患儿中8例染色体核型分析结果异常。12例检测KMT2A-r融合基因阳性。15例完成白血病相关突变基因筛查,其中最常见为KRAS、NRAS、FLT3。4例患儿行异基因造血干细胞移植,2例存活,14例未移植的患儿中10例存活。预估3年总生存率为(65.5±11.5)%,无事件生存率为(46.9±12.3)%。结论:IALL以B系为主,大多数可发现KMT2A-r。IALL接受国内常规儿童急淋方案化疗的生存率接近国际婴儿急淋协作组方案。