儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的探讨儿童紫癜性肾炎的临床、病理类型及其与预后的关系。方法回顾性分析1999年6月-2006年6月住院的79例紫癜肾炎患儿的临床病理类型及预后的关系,其中72例随访1～6年。结果临床表现为血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征者最多,急进性肾炎最少。肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,分级以Ⅱ、Ⅲ级最多,Ⅱ级占73.3%。临床痊愈占70.8%,少数预后不良。结论紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主;其预后与临床表现、病理分级密切相关。

儿童巨噬细胞活化综合征的临床特征

目的总结儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征,为临床早期识别和诊断提供参考。方法纳入20例MAS患儿,回顾性分析其原发疾病、诱因、临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等。比较继发于全身型幼年特发性关节炎(sJIA)和川崎病的MAS患儿的实验室检查结果和死亡情况。结果(1)川崎病是最常见的原发疾病(10例,占50%),其次为sJIA(7例,35%)。诱发因素中,感染是最常见的诱因,病原体以EB病毒最常见。(2)20例患儿均有高热,95%(19/20)的患儿还存在多系统损害表现,包括皮疹、肝脾肿大、浆膜腔积液、神经系统损害、肾脏和胃肠道损害、关节痛和/或肌痛、淋巴结肿大。(3)血清铁蛋白水平升高和外周血两系下降是最常见的实验室表现,共15例存在骨髓涂片异常(6例可见噬血细胞,9例可见吞噬细胞);接受可溶性CD25检查、自然杀伤细胞活性检查的患儿分别仅有5例、2例。与继发于川崎病的MAS患儿相比,继发于sJIA的MAS患儿的血沉、血清铁蛋白、γ-谷氨酰转移酶水平更高,而血红蛋白及血清肌酐水平更低(均P<0.05)。(4)3例患儿在确诊MAS后30 d内死亡,病死率达15%(3/20)。川崎病组的病死率为20%(2/10),高于sJIA组的14.29%(1/7),但差异无统计学意义(P>0.05)。结论对于风湿免疫性疾病患儿,一旦出现多系统受累,尤其是合并两系及以上血细胞减少及血清铁蛋白明显升高时,应高度警惕MAS的可能。临床上应积极完善病原学检查,寻找诱发因素,重视慢性EB病毒感染。组织学检查噬血现象及自然杀伤细胞活性、可溶性CD25、噬血相关基因检查有助于MAS的早期诊断。

术前呼吸机支持的先天性心脏病患儿的外科治疗

目的总结术前呼吸机支持的先天性心脏病(先心病)的外科治疗经验。方法回顾性分析2011年9月-2012年4月16例术前呼吸机支持的先心病患儿资料。其中男10例,女6例;年龄21 d～7个月,其中10例为2个月以下。术前6例因严重低氧血症、10例因肺炎导致呼吸衰竭上呼吸机治疗。术前呼吸机支持时间为1～20 d,16例均行手术治疗,根据病种不同,选择不同的手术及体外循环方式,14例选择解剖纠治,2例选择分期手术。结果主动脉阻断时间为(34.34±30.24)(24～93)min,体外循环时间为(54.28±60.43)(34～196)min,术后呼吸机支持时间为(98.21±100.36)(40～391)h,ICU滞留时间为(7.25±12.94)(4～19)d。术中死亡1例,术后死亡2例,3例均死于肺出血,其余痊愈出院。术后2例由于体外循环后血流动力学不稳定而延迟关胸、3例出现低心排出量综合征、3例需腹膜透析、1例乳縻胸术后1周行胸导管结扎后治愈。8例痰培养为阳性,其中5例术前痰培养已为阳性。无一例发生伤口或纵隔感染。结论术前呼吸机支持先心病手术干预风险高,并发症多,术后恢复慢。应尽量在未出现危重症状前手术治疗。

先天性心脏病继发感染性心内膜炎患儿的外科治疗

目的总结小儿先天性心脏病(先心病)继发感染性心内膜炎(IE)外科治疗的临床经验。方法本院2002年1月-2011年4月收治先心病并IE患儿15例。男7例,女8例;年龄3～12岁;体质量10～27 kg。术前血培养均阳性,其中链球菌7例,葡萄球菌6例,其他细菌2例。超声心动图示心内膜赘生物15例,其中二尖瓣或(和)三尖瓣赘生物13例,补片上赘生物2例,并瓣膜穿孔3例,手术彻底清除感染病灶,重建受损心内结构,同时矫治先心病畸形。手术方式:VSD修补4例,ASD修补2例,ASD/VSD修补+三尖瓣成形术5例,ASD修补+二尖瓣置换术+三尖瓣成形术2例,涤纶补片摘除+VSD修补1例,右心室流出道重建术1例。体外循环(CPB)采用中低温(26～30℃),中高流量80～120 mL.kg-1.min-1灌注。心肌保护方式为使用St.ThomasⅡ冷晶体或4℃冷血液心脏停搏液(血晶体=41)顺行灌注。结果 CPB总时间85～180 min,主动脉阻断时间40～120 min,患儿均顺利脱离CPB,无CPB相关并发症,术后感染治愈。术后重症监护室监护时间1～6 d,住院时间40～60 d。本组2例术中探查发现并右上肺肺段栓塞;3例伤口感染;1例术后出现急性肾功能不全。随访3个月～9 a,1例术后2 a死亡,死亡原因为心力衰竭;余14例患儿无IE复发。结论积极手术干预的理念、准确的手术方式、个体化CPB对患儿恢复至关重要。