于东方创现代医学儿科:北京协和医院儿科的早期发展(1922-1942)

北京协和医院儿科是我国现代儿科发源地之一,培养出了许多优秀的儿科学家,在我国现代儿科史上具有举足轻重的地位。本研究参考北京协和医院年报、人事档案,结合医学论文、回忆录等一手史料及现有研究中的二手史料,追溯并梳理了北京协和医院儿科的早期发展史,旨在深入挖掘北京协和医学院和北京协和医院的历史,丰富我国儿科史研究,并进一步了解近代中国医学与社会发展史。

福建医科大学附属协和医院住院儿童白血病初发病例资料分析

目的分析2000年至2007年福建医科大学附属协和医院住院儿童白血病的初发病例资料,为儿童白血病的防治提供参考依据。方法采用SPSS13.0分析软件对收集到的2000年至2007年福建医科大学附属协和医院初发儿童白血病资料进行统计分析。结果儿童白血病初发病例数由2000年66例上升到2007年的91例,平均年增长速度为4.1%。初发病例数的增加可能与环境因素的变化有关。2000年至2007年初发病例共597例,型别最多为ALL(65.7%),其次为AML(29.5%),CML(4.0%);ALL初发例数呈现逐年上升趋势,初发ALL的年龄分布以2～7岁组最多,AML则以8～14岁居多;白血病类型在性别及季节上差异无显著性。结论我院儿童白血病的初发病例数呈逐年上升趋势,提示加强儿童白血病的防治越显重要。

基于泰勒原理的医院护理人文关怀培训课程体系的构建

目的构建先进、科学的医院护理人员人文关怀培训课程体系,为护理人员人文关怀在职培训提供参考和借鉴。方法以泰勒原理为基础,在文献研究、焦点小组讨论的基础上拟定《医院护理人员人文关怀培训课程体系》,采用德尔菲专家函询法对23名专家进行2轮专家函询。结果2轮专家函询问卷的有效回收率分别为96%、100%;专家权威系数分别为0.8678、0.8930;肯德尔和谐系数分别为0.1921、0.3124(P<0.01)。最终确立了医院护理人员人文关怀培训课程体系,包括4个一级指标,12个二级指标,48个三级指标。结论医院护理人员人文关怀培训课程体系科学性和实用性较高,可为护理人员人文关怀在职培训提供参考和借鉴。

综合医院与专科医院联合培养模式在儿科住院医师规范化培训中的应用

目的探索综合医院与专科医院联合培养模式在儿科住院医师规范化培训的优势及可行性。方法对2016—2018年采用北京协和医院儿科与首都儿科研究所附属儿童医院联合培养方案(联合观察组)的规范化培训(规培)住院医师及2013—2016年采用北京协和医院儿科单独培养(单独培养组)的规培住院医师分别进行教学质量评价系统问卷调查。比较其调查结果,分析两组在规培质量、教学态度和能力、教学效果等方面的差异。结果联合观察组在规培内容方面优于单独培养组(P<0.05);但在人文教育、启发式教学方面单独培养组更具优势(P<0.05)。结论联合培养模式对于儿科住院医师规范化培训可行,且在规培内容方面可以丰富病种、提高规培质量。需要统一的教学模式、完善的监督和反馈机制来保证。

继承传统 开拓进取:打造协和儿科新辉煌

北京协和医院儿科创建于建院之初,当时隶属于内科,设专人管理,1923年从内科独立,由美国儿科学领军人物艾米特·霍尔特（L.Emmett Holt）任客座教授;以后又有数位具丰富临床和教学经验的美国教授到协和儿科工作,特别是辛辛那提医学院儿童医院儿科主任阿什利·魏吉（A.Ashley Weech）的到来,极大地促进了协和儿科的学术建设。直到1936年,才由具有中国儿科之父之称的诸福棠教授担任了儿科主任,这是协和儿科建科以来第一届华人主任,也是当时北京协和医院唯一的中国籍主任。

综合医院儿科爱心学校志愿服务项目管理模式的构建与实践

目的探讨综合医院儿科爱心学校志愿服务项目管理模式的构建与实践效果。方法在综合医院儿童血液科成立爱心学校,通过社会、医院、科室的三级联动,持续推进志愿者项目的开展;形成医务志愿者、社会志愿者和医务社工三级联动的模式,改革创新志愿服务管理。结果2002年12月至2020年6月,爱心学校参与的志愿者17800余名,服务血液病儿童逾4.5万例次,4万余例白血病患儿参与爱心学校的课程及活动。结论综合医院儿科爱心学校志愿服务项目管理模式,可为白血病患儿的大病救助、延续教育、社会适应性等方面提供良好的经验。

儿科护士触摸舒适感现状及影响因素分析

目的调查儿科临床护士的触摸舒适感现状,并分析其影响因素。方法采用便利抽样法,于2022年6月至8月选取北京市5所三级甲等医院的儿科临床护士作为调查对象,采用儿科护士一般资料调查表、中文版护士触摸舒适感量表(NCTS)、中文版杰弗逊共情量表(JSE-HP)对抽取的397名儿科临床护士进行调查,采用多元线性回归分析触摸舒适感的影响因素。结果397名儿科临床护士的触摸舒适感条目均分为(4.25±1.15)分,最高分维度是安慰支持,最低分维度是私人护理。单因素分析结果显示,不同年龄、工作年限、所在科室、有无子女、共情能力(观点选择、换位思考、情感关怀)的儿科护士触摸舒适感得分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果提示,有无子女(β=5.702,t=3.407,95%CI:2.422~8.982)、所在科室(β=-4.757,t=-3.363,95%CI:-7.530~-1.985)、观点选择(β=4.932,t=9.492,95%CI:3.914~5.951)和情感关怀(β=3.413,t=6.630,95%CI:2.404~4.422)是影响儿科护士触摸舒适感的主要因素(P<0.05),共解释儿科护士触摸舒适感的49.2%。结论儿科护士的触摸舒适感处于中等水平,护理管理者应重视儿科临床护士,特别是年轻护士群体、儿科门急诊护士的触摸舒适感,提高护士爱伤护伤的共情能力,及时辨别临床护士的共情疲劳状况,提高职业价值感,以提高其临床护理服务质量。

基因治疗在免疫出生错误中的研究进展

免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是由遗传因素导致免疫结构或功能障碍所致的一类疾病,可累及固有免疫和适应性免疫。2022年IEI新分类包含485种IEI,分为十大类疾病。近年来随着分子生物学的快速发展,许多IEI的具体发病机制得以揭示,使得基因治疗在该类疾病的临床前和临床研究成为可能。该文综述基因治疗在IEI中的研究和应用,以进一步提高临床医生对IEI诊治的认知。

伴抗核抗体阳性儿童免疫性血小板减少症的临床特征及转归

近年来伴抗核抗体(ANA)阳性儿童免疫性血小板减少症(ITP)逐渐引起大家的关注,有报道认为其具有浓重的风湿免疫性疾病色彩,但目前尚存在争议。本文对儿童ANA+ITP的患病率、临床特征、治疗反应、疾病转归等进行总结,以提高对儿童ANA+ITP的认识和管理。

基于医保视角的公立医疗机构医用耗材准入策略研究

目的:基于医保管理角度,探讨公立医疗机构医用耗材准入机制,完善医用耗材准入顶层设计。方法:从医保监管、医保贯彻执行编码标准(简称贯标)、医保集采、医疗服务项目及价格和医保评审技术5个维度,设计医用耗材准入流程并提出针对性策略。结果:从加强医用耗材医保监管、落实医用耗材医保贯标、推进医用耗材医保集采落地、推动医保医疗服务项目和医疗服务价格项目发展以及积极开展卫生技术评估5个维度设计医用耗材准入流程,提出加强医保业务学习和培训、打造院内医用耗材准入多学科协作管理体系、探索建立适合我国医疗机构的卫生技术评估方法,推进医用耗材准入信息一体化建设的医用耗材准入针对性策略。结论:基于医保管理角度从理论上着重强调医保在公立医疗机构医用耗材准入中的核心位置,为医用耗材准入研究提供新思路,丰富医用耗材准入管理维度。

整合素在急性淋巴细胞白血病治疗中的研究进展

随着诊疗技术的发展,儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的预后已得到极大改善,但仍有部分患儿因耐药或复发而预后不佳。整合素介导的细胞生长、凋亡、黏附及转移均可能参与ALL的复发和耐药。因此,明确整合素在ALL发生、发展中的作用及机制,对寻求干预新靶点、探索防治新策略具有重要的临床意义。现就整合素及其靶向药在ALL中的研究进展进行综述,为今后临床治疗儿童ALL提供依据。

早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)

为早产儿尤其是极/超早产儿提供充足和均衡的营养是促进其正常生长发育和改善远期预后的物质基础,肠内营养是最佳的营养方式。既往系统回顾性分析显示使用基于循证医学的标准化喂养管理策略可有效促进全肠内喂养的建立,缩短肠外营养时间,改善早产儿的营养结局,而不增加坏死性小肠结肠炎或死亡的发生风险。基于国内外相关研究,该共识制订组采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),从早产儿肠内营养的目标、过渡期的肠内营养、稳定生长期的肠内营养、肠内特殊营养素的补充及肠内营养的监测等5个方面提出20条推荐意见,旨在为相关从业人员提供早产儿肠内营养管理的建议,以改善早产儿的临床结局。

多学科会诊明确诊断法布里病1例

弥漫性躯体性血管角化瘤,又称为法布里病(Fabry disease)。法布里病是一种罕见X染色体遗传性多系统溶酶体贮积性疾病。据估计,男性中经典型法布里病的患病率为1/117,000~1/8,454[1]。其发病机制是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidase A,α-GLA)的活性缺失或显著缺乏,导致α-GLA底物酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)等在病人的多种类型细胞和组织中进行性蓄积,从而引发一系列临床表现[2]。α-GLA主要催化糖脂的α-D半乳糖基部分的终端半乳糖水解分裂。经典型法布里病的男性病人具有α-GLA活性的“无效突变”,其α-GLA活性几乎总是低于正常平均值的1%。在α-GLA活性不显著的情况下,Gb3会在多种细胞和组织中蓄积。Gb3的亲水性去酰化衍生物被认为具有细胞毒性、促炎性和促纤维化作用从而导致临床表现。

Bartter综合征诊疗中国专家共识(2023)

Bartter综合征是一种罕见的遗传性失盐性肾病,以继发性醛固酮增多症伴低血钾、低氯性代谢性碱中毒、血压正常或偏低为主要临床特点。可出现早产、低血容量、室性心律失常、横纹肌溶解、肾功能衰竭、生长发育迟缓、感音神经性耳聋等临床情况,疾病危害大。近年来,Bartter综合征相关研究取得了长足进步。中华医学会罕见病分会、中国研究型医院学会罕见病分会、中国罕见病联盟、北京罕见病诊疗与保障学会联合相关领域专家全面复习了Bartter综合征相关文献,基于最新循证医学证据,在Bartter综合征的临床表现与分型、诊断、治疗、并发症管理方面达成共识,为临床规范化诊疗提供了依据。

75例儿童肝豆状核变性的临床及基因变异特征

目的了解儿童肝豆状核变性的起病临床特点,明确基因诊断在儿童肝豆状核变性患者中的意义。方法选取2011年至2018年就诊于北京协和医院儿科门诊的75例肝豆状核变性患儿进行回顾性研究;进行铜离子转运ATP酶β肽(ATP7B)基因测序、多重连接探针扩增技术(MLPA)分析;对其起病时临床表现及基因检测结果进行总结。结果75例儿童肝豆状核变性患者中,男女比例为1.27∶1,年龄为(6.5±4.0)岁(1.3~17.5岁)。55例以无症状肝酶升高起病,所有患者铜蓝蛋白均<0.2 g/L,72例患者24小时尿铜>40μg,其中29例患者24小时尿铜在40~100μg之间,16例患儿K-F环阳性,可以临床确诊的共有16例(21%),有15例年龄均>7岁。75例进行了ATP7B基因检测,共检出48种致病变异。最常见的致病变异为c.2333G>T、p.R778L、c.2621C>L、p.A874V、c.2975C>T、p.P992L,其等位基因频率分别为30.49%、14.89%、9.92%。结论对于儿童患者,多表现为无症状肝酶升高,K-F环阳性率较低,临床确诊难度大。本研究临床确诊率为21.33%,基因检测对于该病的早期诊断和治疗具有重要意义。

特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识(2024年)

早产儿出生后肠内营养的建立面临诸多挑战,尤其是存在一些特殊情况的早产儿,由于多种疾病因素和医疗干预妨碍肠内喂养的建立,造成这些早产儿的喂养目标、喂养的方式方法以及所面临的各种问题和解决方案充满了矛盾和争议。如何在保证安全的前提下,尽早建立肠内营养,尽快地达到全肠内喂养,是临床医师亟需解决的问题。该共识制订工作组基于国内外相关研究,采用证据推荐分级的评估、制订与评价方法(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation),形成了特殊情况的早产儿肠内营养管理专家共识,针对临床常见的9种特殊情况提出了14条推荐意见,旨在为相关从业人员提供特殊情况的早产儿肠内营养管理的建议,以改善这些早产儿的近远期预后。

儿科血液病区护士人文关怀能力的培养

目的提高儿科血液病区护士人文关怀能力。方法对儿科血液病区护士进行人文关怀知识培训、完善病区关怀护理制度及流程、营造关怀氛围及切实关怀护士等。连续实施1年后评价效果。结果实施后护士人文关怀能力及患儿家属满意度显著提高(均P<0.01)。结论对儿科血液病区护士进行人文关怀能力的培训及实践,可提高其人文关怀素质与能力,从而提高患儿家属满意度。

基于库伯经验学习理论的新生儿专科护士培训基地教学实践

目的探讨基于库伯经验学习理论的新生儿专科护士培训基地教学模式实践效果。方法选择2016-2018年接受新生儿专科护士培训的18名学员作为对照组,2020-2023年接受新生儿专科护士培训的19名学员作为观察组。对照组采用常规模式培训,观察组基于库伯学习理论制定并实施培训计划。比较两组学员核心能力及对教学方法的满意度。结果除教育与咨询能力维度外,培训后观察组核心能力其他6个维度得分显著优于对照组(均P<0.05)。观察组对教学方法满意度高于对照组,但两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论基于库伯经验学习理论的培训模式可提高新生儿专科护士核心能力。

情景模拟教学在八年制医学生儿科见习中的应用

目的研究增加情景模拟教学对八年制医学生儿科见习效果的影响。方法将60名八年制医学生在儿科见习的1个月分为传统授课2周和情景模拟教学2周,见习结束对所有医学生发放电子调查问卷,不记名调查,同时比较学习效果。结果64.71%的同学表示了对情景模拟教学的兴趣,提高了学习积极性;58.82%同学表示情景模拟教学有助于更好掌握学科内容;74.51%见习同学表示情景模拟教学可以更好促进临床实践。但情景模拟教学实施常需学生花费更多时间。结论情景模拟教学可以作为儿科见习过程中的重要辅助教学模式,需结合实际情况加以采用。