新生儿咽部毛息肉7例临床病理分析

目的探讨咽部毛息肉的临床病理学特点。方法回顾性分析7例咽部毛息肉临床病理学资料并复习相关文献。结果 7例均为女婴,入院年龄1～45天,平均14.86天。临床特点:肿块堵塞口咽部与鼻咽部,导致进食困难或呼吸困难。部位:位于咽后壁3例,鼻咽部2例,咽腭弓1例,扁桃体窝1例。病理学特点:毛息肉为带蒂的圆形肿块,实性,表面被覆皮肤,中央是脂肪、平滑肌、横纹肌和软骨等中胚层成分构成的核心区。结论咽部毛息肉是一种先天性发育异常,可将其归入迷芽瘤。毛息肉异常罕见,应将其作为一种独立的疾病。毛息肉堵塞口咽部与鼻咽部可导致新生儿窒息,应尽早手术。

小儿卵黄囊瘤临床病理及免疫组化分析

目的 探讨小儿卵黄囊瘤临床病理特点。方法 对 6 1例小儿卵黄囊瘤临床病理资料回顾分析 ,部分进行免疫组织化学染色。结果 男 36例 ,女 2 5例 ,发病年龄出生～ 14岁 ,平均 2 2 .3月 ;<3岁的占 78.7%。性腺内 39例 ,性腺外 2 2例。镜下病理形态多样 ,以内胚窦结构 (S D小体 )最具特征性 ,但并非每例都能见到 ,网状结构、玻璃样小体、微囊结构及腺样结构在所有病例均可见到 ,常伴有出血坏死。免疫组织化学染色显示AFP +,AAT +,CK +,HCG - ,PCNA +,P5 3+。结论 小儿卵黄囊瘤多为单一成分的卵黄囊瘤 ,常见于睾丸 (占5 4 .1% ) ,预后较成人好。性腺外卵黄囊瘤主要位于骶尾部 (2 0 / 2 2例 ) ,且多为女性 (18/ 2 0例 ) ,预后较差。诊断卵黄囊瘤时不必过分强调S D小体的存在 ,免疫组织化学染色有助于鉴别诊断。

小儿纵隔神经源性肿瘤66例临床病理分析

小儿纵隔原发性肿瘤比较少见,以神经源性肿瘤为多,恶性率也较高。术前确诊较难,而术前明确诊断对治疗方案的选择有重要意义。本文分析我院1979年7月至2009年6月诊治小儿纵隔原发性神经源性肿瘤66例临床病理资料。

儿童肾母细胞瘤病理诊断共识

肾母细胞瘤（ nephroblastoma ）又称 Wilms 瘤（ Wilms tumor） ,是儿童最常见的恶性实体瘤之一,约占15岁以下儿童恶性肿瘤的4%～7%,儿童肾脏肿瘤90%左右是Wilms瘤. 20世纪60年代末以北美为代表的肾母细胞瘤国家研究组（ National Wilms Tumor Study Group,NWTSG）后改为儿童肿瘤研究协作组和欧洲的儿童肿瘤研究国际协作组对Wilms瘤进行统一诊断、治疗等研究,各自均取得了良好的效果;二者主要差别是对于手术切除肿瘤时期的选择.

120例手足口病患者的脑脊液细胞学观察

目的探讨脑脊液细胞学检查对手足口病并发中枢神经系统感染的诊断价值。方法将脑脊液标本放入离心涂片机涂片后进行瑞氏染色和细胞学计数。结果送检的120例标本中83例有中枢神经系统感染,各个病程有不同的细胞学特点。结论脑脊液细胞学检查对手足口病并发中枢神经系统感染的诊断及治疗有重要价值。

以幼稚间叶成分为主的婴儿纤维性错构瘤1例

患婴女性,1个月。出生后发现颞部包块。行右颞部包块切除术。病理检查巨检：灰白色带梭形皮肤组织一块,4 cm×3.5 cm×1.5 cm大小,质软,无包膜;切面灰白色。镜检：皮下见大量幼稚的间叶细胞,呈片状、巢状排列（图1）,巢内可见少量脂肪空泡,巢间见梭形胶原成分,部分区域基质黏液变（图2）。幼稚的间叶细胞小圆形或短梭形,胞质少,核深染（图3）。

华东区与华南区小儿非何杰金氏淋巴瘤211例对比分析

本文收集广州市儿童医院1958～1990年1月间所见100例小儿非何杰金氏淋巴瘤(NHL),及上海新华医院、南京儿童医院病理科1990年前提供的111例小儿NHL资料作一对比与综合报道,试图找出两个地区小儿NHL的特点,初步说明该病发展的一般规律。

孕鼠腹腔注射脂多糖致新生鼠肺损伤模型的构建

目的：探讨孕鼠腹腔注射脂多糖（lipopolysaccharide,LPS）致新生鼠肺损伤模型的构建方法。方法：孕18 d SD大鼠随机分为生理盐水对照组（control组）和LPS组,观察腹腔注射不同剂量LPS（2.5、2.0、1.5、1.0、0.5 mg/kg）与等量灭菌生理盐水后的孕鼠反应并统计孕鼠死亡率及流产率,依上述实验结果选定较低死亡率的LPS剂量。分别予孕鼠腹腔注射LPS（0.9、0.8、0.7、0.6、0.5 mg/kg）及等量灭菌生理盐水后记录各组新生鼠肺的病理评分、湿/干重比值（W/D）及肺组织中肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor,TNF）-αmRNA、白细胞介素（interleukin,IL）-1βmRNA和TNF-α蛋白的表达量。进一步研究LPS 0.7 mg/kg组中孕19 d胎盘、胎肺及新生鼠生后第1、4、7 d肺组织中炎症因子（TNF-α、IL-1β）mRNA表达量变化与组织病理改变。结果：①LPS组中随着药物剂量递减,孕鼠死亡率及流产率逐渐降低,当LPS剂量小于1.0 mg/kg时孕鼠死亡率及流产率降低至25%以下;②LPS 0.5-1.0 mg/kg时,与对照组比较,LPS〈0.7 mg/kg时新生鼠肺病理评分、W/D、组织TNF-α及IL-1βmRNA表达差异无统计学意义（P均〉0.05）,LPS≥0.7 mg/kg时上述指标均显著升高,且差异有统计学意义（P均〈0.05）;③孕鼠腹腔注射LPS 0.7 mg/kg时,胎盘、胎肺炎症因子较对照组显著升高,且LPS组新生鼠生后第1、4、7天肺组织中TNF-α、IL-1βmRNA表达水平均显著高于对照组（P均〈0.05）。结论：SD大鼠孕18 d腹腔注射0.7 mg/kg LPS可导致新生鼠肺病理损害、肺水肿,炎症因子TNF-α、IL-1β增高,并延续到生后7 d,是制备宫内感染新生鼠肺损伤模型稳定、可靠的方法。

肌纤维瘤／肌纤维瘤病九例临床病理学分析

目的 探讨肌纤维瘤/肌纤维瘤病的临床及病理组织学特征、诊断和鉴别诊断.方法回顾性分析2011年8月至2016年11月就诊于南京大学医学院附属鼓楼医院（7例）及会诊病例（2例）共9例肌纤维瘤/肌纤维瘤病患者的临床、病理资料及免疫表型特点,7例进行PDGFRB基因外显子第12、14号突变检测,4例应用荧光原位杂交（FISH）检测ETV6-NTRK3融合基因,同时复习相关文献.结果 患者男性7例,女性2例.发病年龄3 d至18岁,平均年龄5岁.发病部位：头面部8例,躯干部1例.临床表现多为局部境界清楚的肿块.组织学上,肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构.浅染区由具有嗜酸性胞质的胖梭形细胞构成,肿瘤细胞排列呈结节状、短束状或旋涡状.高倍镜下,细胞核呈细长的圆锥形或雪茄形,并缺乏核异型性.间质可发生程度不同的透明变性.深染区由原始的多边形或圆形的细胞核深染的细胞组成,细胞质淡染,细胞边缘较模糊,有时可见血管外皮瘤样结构,核分裂象可见.免疫组织化学显示：肿瘤浅染区细胞表达波形蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）弥漫阳性;深染区原始间叶细胞表达波形蛋白弥漫阳性,SMA灶性区弱阳性;肿瘤表达结蛋白、S-100蛋白、h-Caldesmon、CD34、STAT6阴性.PDGFRB基因第12、14号外显子突变检测结果显示：2例伴有第12号外显子点突变c.1681C〉T（p.R561C）,1例伴有第14号外显子点突变c.1998C〉G（p.N666K）.4例3岁以下病例FISH检测ETV6-NTRK3融合基因显示阴性.9例均行外科单纯切除术,术后随访6~68个月,2例复发.结论 肌纤维瘤/肌纤维瘤病常发生于2岁以下的婴幼儿,形态学上肿瘤可出现浅染区及深染区的双相结构,分子遗传学可出现PDGFRB外显子突变,可作为疑难病例的辅助诊断指标.

肠套叠为首发表现儿童原发性胃肠道淋巴瘤临床特征分析

目的回顾性分析儿童原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma,PGIL)合并肠套叠的临床资料并总结其特点。方法选取南京医科大学附属南京儿童医院2009-01-01-2014-12-31入院诊断为"肠套叠",且出院诊断包含"淋巴瘤"的患者为研究对象。参照Dawson标准筛选出PGIL患者,排除术中确诊为胃肠道肿块而并非肠套叠的患者,对同一患者多次入院者,收集其全部资料并进行回顾性分析。肿瘤分期按St.Jude标准,对所有患者进行随访,包括其化疗情况、化疗后评估结果及目前生活状况。结果共有13例PGIL患者以肠套叠为首发表现,年龄1.3~11岁,年龄>2岁12例,其中7例症状反复出现。13患者例均经过手术治疗,其中10例术中均发现套头部有异常包块存在,1例横结肠套叠肠壁增厚、僵硬和坏死,1例多发性小肠息肉状隆起,1例因套叠无法复位而切除回盲部。13例患者均成功行局部病灶切除术,术后恢复良好,未发现有吻合口瘘和吻合口狭窄等并发症者。术后病理Burkitt淋巴瘤7例,弥漫性大B细胞淋巴瘤5例,淋巴母细胞淋巴瘤(B细胞性)1例。2例肿瘤分期Ⅲ期,其余11为例Ⅱ期。除患者3未化疗外,其余患者均在病理明确诊断后行规范化疗。随访时间10~69个月,中位随访时间39个月,除患者3在术后11个月死亡外,其余患者未发现有肿瘤复发者,无病生存率(event free survival,EFS)为92.3%。结论对于非典型发病年龄或反复发作的肠套叠,应注意由PGIL引起的继发性肠套叠,手术中如果发现肠壁包块应切除病理检查,确诊为PGIL后及时化疗,预后多良好。

血清抗组织转谷氨酰酶抗体筛查儿童乳糜泻的价值

目的探讨血清IgA抗组织转谷氨酰酶（tTG）抗体在南京地区消化科门诊患儿筛查乳糜泻的价值。方法对2014年1月至10月南京儿童医院消化科门诊140例有麦麸饮食史伴无法解释的慢性或间歇性腹泻（23例）、体质量下降（20例）、生长迟缓（9例）、恶心或呕吐（38例）、慢性腹痛（35例）、慢性便秘（4例）、腹胀（3例）和无症状1型糖尿病（6例）、唐氏综合征（2例）患儿进行血清IgA抗tTG抗体检查，并对其中3例IgA抗tTG抗体水平接近或超过正常上限10倍患儿进行消化道内窥镜下十二指肠黏膜多点活检分析小肠黏膜病理改变。结果140例患儿中7例（5%）血清IgA抗tTG抗体阳性，分别为体质量下降3例，慢性腹泻1例，慢性腹痛1例，恶心或呕吐1例，1型糖尿病1例。对其中3例患儿进行十二指肠黏膜活检，2例小肠黏膜隐窝增生，有不同程度的绒毛萎缩，1例小肠上皮内淋巴细胞数量增加，伴隐窝增生。结论血清IgA抗tTG抗体水平接近或超过正常上限10倍，对乳糜泻患儿诊断的价值更大，应进行十二指肠黏膜活检，以早期发现乳糜泻患儿。

肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤5例临床病理特征

目的探讨儿童肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特征。方法收集5例肠系膜及网膜IMT儿童的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据及治疗方法。结果5例儿童肠系膜及网膜IMT临床均表现为腹腔内包块,其中2例腹痛,1例腹胀,1例呕吐,5例均有贫血及白细胞、血小板和血球蛋白增多。病理学检查:4例为黏液型IMT,1例为梭形细胞密集型IMT。免疫组织化学示梭形细胞呈波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白阳性表达,间变型淋巴瘤激酶和细胞角蛋白部分阳性表达,S-100蛋白、CD34均为阴性。5例肿瘤均完整切除,临床随访5个月～3a,无复发。结论儿童肠系膜及网膜IMT是一种较为罕见的间叶性肿瘤,诊断必须依靠病理学检查和免疫组织化学检测。肿瘤大多为良性,完整的手术切除可有效预防局部复发。

高压氧处理时间窗对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的影响

目的探讨高压氧（HBO）处理时间窗对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的影响。方法选取713龄新生SD大鼠126只按随机数字表法分为缺氧缺血（HI）组、6hHBO组、24hHBO组、48hHBO组、72hHBO组、1周HBO组和假手术对照组，制成缺氧缺血性脑损伤（HIBD）动物模型，应用HBO（2ATA，1h）进行干预1周。观察大鼠HI后15d海马CA1区神经元密度，TUNEL法检测海马神经元细胞凋亡及海马组织匀浆一氧化氮（NO）、丙二醛（MDA）和超氧化物歧化酶（SOD）含量。结果HI后15d，6hHBO组、24hHBO组、48hHBO、72hHBO组大鼠海马CA1区的神经元密度明显高于HI组（P〈0．05）；1周HBO组与HI组比较，差异没有统计学意义（P〉0．05）。HI后15d，6hHBO组、24hHBO组、48hHBO组、72hHBO组的海马CA1区的神经元凋亡率均明显低于HI组（P〈0．05），1周HBO组与HI组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。6hHBO组、24hHBO组、48hHBO组、72hHBO组与HJ组NO、MDA和SOD含量比较，差异有统计学意义（P〈0．05），1周HBO组与HJ组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论不同时间窗HBO对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的疗效具有重要影响；开始治疗时间越早则疗效越佳，以发病后6h内进行治疗的疗效最件．24～72h疗效次之．招讨1周则无昂著疗效。

先天性巨结肠及其同源病诊断热点讨论

目的探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准。方法记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠（Hirschsprung＇s disease，HD）及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论，并进行归纳总结。结果直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准。巨结肠切除术中活检是必需的，但染色方法的选择未有统一。作为传统方法，单纯HE染色的精确性受到了质疑，普遍认为需要同时进行其他染色，而具体染色方法因各自习惯而异。目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据，因此对于神经节细胞减少症，神经元发育不良的诊断标准尚有争论。肠神经元发育不良（intestinal neuronal dysplasia，IND）是不是一种疾病实体，是原发性还是继发性疾病未有定论。病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类，因此更要求病理专家应对其作出详尽描述。结论国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识，但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论，而这些热点必将成为将来研究的新方向。

婴幼儿皮肤及软组织的卡波西样血管内皮瘤

卡波西样血管内皮瘤（kaposiformhemangioendothelioma，KHE）是一种少见的具有局部侵袭性的血管肿瘤。1993年由Zukerberg首先描述，目前国外文献报道了不足200例，而国内文献仅有数十例报道。KHE多见于婴幼儿及10岁以内的儿童，多发生于四肢的皮肤及深部软组织，临床常伴有消耗性凝血病和淋巴管瘤病（Kasabach-Merrittphenomenon，卡梅综合征）。本文收集了9例婴幼儿皮肤及深部软组织的KHE，结合文献分析其临床及病理特征。

实性型先天性囊性腺瘤样畸形二例

例1女，3d。因气急、吐奶3d入院。患儿系G1P1，足月顺产，生后气急，渐加重，伴吐奶，在当地医院CT示右肺肿块，于2003年6月8日转我院。体检：体温38℃，脉搏160次／min，呼吸40次／min，身长52cm，体重2．5kg。双肺呼吸音粗，右肺呼吸音低。X线胸片示右肺占位。

新生儿脑水肿的病因与早期诊断探讨

为了降低新生儿脑水肿 (NBE)的病死率与伤残率 ,对其病因与早期诊断作探讨以利防治。资料分析方法 :1 回顾性分析 ,尸检证实NBE 5 83例 (196 2～ 1998年 )。 2 对生后 3～ 7天经头颅CT检查确诊NBE的 6 3例作症候分析 (1998～ 1999年 )。资料显示 :1 5 83例NBE的原发病依次 :脑 2 6 7例 ,肺 2 2 3例 ,感染 5 2例 ,心 35例 ,畸形 6例。 2 6 3例CT扫描结果SAH6 0例 ,HIE 4 8例 ,IPH、脑积水各 2例 ,SDH、IVH、脑梗塞各 1例。 3 临床表现 :以兴奋或抑制、呼吸改变、青紫或苍白、肌张力异常、反射异常为明显。可以认为 :1 本组NBE的病因以缺氧为主。 2 当患儿具有窒息 ,异常分娩史 ,母为高危妊娠 ,产前、产时有合并症和生后具有上述症候者 ,应作头颅CT或超声 。

新生儿坏死性小肠结肠炎诱发因素的探讨

为探索我国新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)在诱发因素上的特点,将我院近15年中新生儿尸检有NEC的病例作一诱发因素的分析,为今后防治工作,提供地区性资料。资料分析一、病例选择选自1973～1987年期间住院新生儿死亡病例经尸检证实有NEC者共57例,根据病史及病理所见,逐一确定发病诱因,每例选与发病直接有关的一种主要原因作为诱发因素。二、临床资料 1.性别和发病日龄:男47例,女10例。发病日龄:24小时以内13例(22.8％),～7天25例(43.8％),～14天10例(17.6％),～28天9例(15.8％)。

发热 咳嗽 头发稀疏

1病历摘要 患儿男，6月龄，因“发热伴咳嗽半个月”于2009—02—12由南京儿童医院重症监护室（ICU）转入呼吸科。患儿2009—01-28出现不明原因发热，热型小规则，体温最高达40℃，无寒战抽搐。伴咳嗽，为阵发性单声咳，尢喘息发作，呼吸稍促，无紫绀。2009—02-01来我院门诊，