母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例临床病理研究

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理形态特征及诊断与鉴别诊断。方法对泰州市人民医院2020年住院及2019年会诊的2例BPDCN的临床表现、组织病理学形态及免疫表型进行观察和分析,并复习相关文献。结果2例病人均为男性,年龄76岁和42岁,前者表现为面部单发皮肤结节,后者表现为左颈部淋巴结肿大。镜下,淋巴结内或皮肤真皮及皮下组织见弥漫一致肿瘤细胞浸润,肿瘤细胞中等大小,细胞核卵圆形或不规则,染色质细腻,可见小核仁,胞质稀少,呈母细胞样。2例病人的肿瘤细胞均表达白细胞分化抗原4(CD4)、白细胞分化抗原56(CD56)和白细胞分化抗原123(CD123),均不表达淋系、髓系及自然杀伤细胞特异性标记,原位杂交检测EB病毒编码的小RNA(EBER)阴性。结论BPDCN是一种少见的高度侵袭性的淋巴造血系统恶性肿瘤,预后差,易累犯皮肤,其诊断需结合临床表现、组织学形态及免疫表型综合分析。