硼替佐米联合地塞米松治疗伴单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎2例报告

1病例资料1.1病例1患者女性,21岁,急性起病,临床表现为肾病综合征,尿红细胞计数(RBC)、肌酐(14.3mg/L)升高伴低补体血症(C3:0.47),血清游离轻链正常(κ/λ=15.1/26.3=0.57),血清免疫固定电泳、冷球蛋白、类风湿因子、自身抗体、乙肝表面抗原、丙肝抗体均阴性,肾活检见图1A^1B。

维持性血液透析145例死亡前1年内生化指标变化特征研究

目的探讨维持性血液透析(MHD)患者死亡前1年内生化指标的变化特征。方法选择2008-01-01—2017-12-31在南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心进行常规透析,年龄≥18岁且透析龄≥3个月死亡的患者为研究对象,按死亡原因分为心脑血管疾病死亡组(CCVD组)和非心脑血管疾病死亡组(non-CCVD组)两组,对死亡前1年内的每3个月生化指标进行回顾性分析,观察两组实验室指标变化。结果共纳入145例患者,其中男80例,女65例;死亡时年龄中位数71岁;CCVD组74例,non-CCVD组71例。CCVD组患者血清白蛋白(Alb)及肌酐(Cr)均维持在较高水平,死亡前1个月血磷上升。CCVD组患者死亡前9个月、6个月血钙达标率低,死亡前12个月到6个月血钙>2.5 mmol/L的比例高。死亡前6个月到1个月血磷>1.78 mmol/L比例高。non-CCVD组Alb及Cr维持较低水平,Cr下降早、下降幅度大,死亡前3个月、1个月血磷<1.13 mmol/L比例高。因感染死亡患者Alb在死亡前6个月开始显著下降,在6个月内下降了8.57%;因恶病质综合征、肿瘤死亡患者1年内Alb分别持续低于38 g/L和36 g/L。结论不同死亡原因MHD患者死亡前1年内血肌酐、血钙磷、血清白蛋白等指标的变化呈现不同特征性变化。

BD方案联合自体外周血造血干细胞移植治疗轻链近端肾小管疾病一例

患者,女,47岁,因'尿检异常伴血肌酐升高2个月入院.入院前2个月体检发现血肌酐升高(17.5~22.3 mg/L), 24 h尿蛋白定量1.1 g,为进一步治疗至我院.患者既往体健,无特殊病史及毒物、放射性物质接触史,家族史无特殊.入院查体:体温36.6 ℃,血压 110~125/70~80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),神志清,全身皮肤/黏膜无瘀点、黄染,无皮疹、关节骨痛,全身淋巴结未触及肿大,心、肺、腹部检查未见明显异常,双下肢无水肿.实验室检查:HGB 118 g/L、血肌酐20.0 mg/L、尿酸178μmol/L、空腹血葡萄糖4.5 mmol/L、血钾3.1 mmol/L,血清游离轻链比值异常,血清κ FLC 937.8 mg/L、血清λ FLC 20.9 mg/L、κ/λ 44.9(0.26~1.65),血清NT-proBNP和肌钙蛋白正常,补体正常(C30.97 g/L、C40.20 g/L);24 h尿蛋白1.4 g,尿蛋白++、尿糖+、少量镜下血尿、白细胞尿;免疫固定电泳见κ型轻链单克隆条带;辅助检查:双肾超声提示:LK/RK 98/98 mm,皮质厚度不清,皮质回声增强,皮髓界限清楚;心脏彩超胸腹CT未见明显异常.骨髓象示浆细胞比例4.5%,皮肤、脂肪刚果红染色阴性.