儿童右室双出口的外科治疗

目的探讨小儿右室双出口(DORV)的外科治疗体会.方法 DORV病儿63例,年龄2个月～13岁,平均(4.25±3.46)岁,体重5～44 kg,平均(14.3±7.46) kg.室间隔缺损(VSD)位于主动脉瓣下44例,肺动脉瓣下4例,靠近主、肺动脉开口14例,远离主、肺动脉开口1例.肺动脉高压(PH)19例,肺动脉狭窄(PS)41例和肺动脉闭锁(PA)3例.合并双VSD 3例,房间隔缺损10例,冠状动脉畸形4例,左肺动脉狭窄3例,二尖瓣病变3例,动脉导管未闭6例,无脾综合征1例,主动脉弓缩窄2例,右位心3例,左心发育不良4例,无顶冠状窦1例,室壁瘤/胸腹壁缺损1例.结果一期根治手术51例,分期手术12例.手术死亡6例,病死率9.52%.随访1个月～12年,2例有轻度流出道残余梗阻,2例VSD残余漏,其中1例死亡,余生存良好,仍在随访中.结论认清病理解剖关系,采取合适的手术方法,尽量在幼儿期行根治手术,加强术后监护,是取得DORV良好治疗效果的保证.

儿童动脉导管未闭合并心内畸形的外科治疗

目的 分析儿童动脉导管未闭(PDA)合并心内畸形手术治疗的效果及其影响因素,以进一步提高临床治疗水平。方法PDA合并心内畸形患儿170例,其中同时并发重度肺动脉高压(PH)47例。根据病情将病例分为同期根治和分期手术两组。结果 分期手术组31例患儿结扎PDA及0.5～2年后17例行心内手术,死亡2例;同期根治组139例患儿行心内直视手术于围术期死亡8例,远期死亡2例。总病死率7.1％(12/170),其中合并重度PH者死亡率12.8％(6/47);手术死亡率与病种、年龄、体重、PH程度等明显相关。结论 选择适当的手术方式、把握最佳手术时机、避免发生严重PH是提高手术成功率的最重要因素,尽量减少心脏切口、防止发生气栓、保护术后心功能和术后PH的恰当处理是手术成功的关键。

儿童室间隔缺损合并肺动脉高压315例的外科治疗

目的 分析儿童室间隔缺损 (VSD)合并肺动脉高压 (PH)手术治疗效果的影响因素 ,以进一步提高临床治疗水平。方法 315例VSD合并PH患儿接受了心内直视手术 ,占同期VSD手术总数的 31.1% ,其中轻度 12 3例 ,中度 95例 ,重度 97例。结果 围术期死亡 14例 (4 .44 % ) ,远期死亡 2例 (0 .6 3% )。年龄≤ 1岁、体重≤ 7公斤患儿病死率分别为 14.2 9%和 14.71%。年龄 >3岁、体重 >10公斤者则分别为 3 .0 8%和 2 .6 1% ;97例重度PH患儿围术期死亡 8例 (8.2 5 % ) ,远期死亡 2例 (2 .0 6 % ) ;手术病死率与PH程度、年龄、体重、主动脉 /肺动脉直径比等呈明显相关。结论 手术成功的关键是选择最佳手术时机、术中避免右室切口、保护术后心功能和术后PH的适当处理 。

第7届全国小儿心胸外科学术会议纪要

由中华医学会小儿外科学分会主办，南京医科大学附属南京儿童医院承办的第7届全国小儿心胸外科学术会议于2008年11月27～30日在江苏省南京市隆重召开。本次会议由中华医学会小儿外科学分会常委、南京医科大学附属南京儿童医院副院长莫绪明教授主持，中华医学会小儿外科学分会主任委员李仲智教授、中华医学会小儿外科学常委兼心胸专业学组组长刘锦纷教授、中国婴幼儿先心病外科开拓者丁文祥教授、南京市医学会会长兼南京市卫生局局长陈天明教授、南京医科大学附属南京市卫生局局长陈天明教授、南京医科大学附属南京儿童医院院长方如平教授等出席了大会开幕式，并发表了热情洋溢的讲话。

浅谈小儿心胸外科监护室护士素质和能力

论述了外科监护室（CICU）护士应具备的素质和能力,认为崇高的职业道德、良好的心理和身体素质、坚强的意志和团队合作的意识是CICU护士应具备的素质,而全面丰富的理论知识、扎实娴熟的操作技术、敏锐的感知观察能力和广博的人文知识是CICU护士应具备的主要能力.

不同管电压64层螺旋CT对儿童CTA图像质量和辐射剂量的影响

目的用64层螺旋CT观察不同管电压(80kVp及100kVp)对儿童CTA图像质量(IQ)和辐射剂量(ED)的影响。方法回顾性分析52例先天性心脏病患儿心脏CTA检查资料,根据扫描管电压分为80kVp组(n=30)及100kVp组(n=22),均采用自动管电流调制技术。采用bolus tracking技术自动注射对比剂,记录增强后心腔和大血管的密度,测量背景噪声,计算SNR、对比噪声比(CNR)及有效剂量(ED)。由2名医师采用单盲法评估图像质量。结果 80kVp和100kVp两组心腔大血管平均密度、SNR及CNR差异均无统计学意义(P均>0.05);IQ评分分别为4.17±0.70、4.23±0.53(P=0.834);80kVp组平均ED为(0.458±0.085)mSv,低于100kVp组的(1.074±0.290)mSv(P<0.001)。结论儿童心脏CTA检查中,与100kVp相比,80kVp管电压可明显降低ED而不影响IQ。

小婴儿室间隔完整性膜性肺动脉闭锁外科镶嵌治疗

目的:总结小婴儿室间隔完整性膜性肺动脉闭锁外科镶嵌治疗经验。方法:纳入2009-09至2013-05在我院实施外科镶嵌治疗的Ⅰ型室间隔完整性膜性肺动脉闭锁(PA/IVS)患儿47例,年龄为3 h^6个月。所有患儿均正中开胸,在食管超声引导下用套管针于右心室流出道距肺动脉瓣约2 cm处进行穿刺并穿过闭锁的肺动脉瓣,置入导丝,在导丝引导下置入球囊、导管,注水扩张。记录术前、术中、术后经皮血氧饱和度、肺动脉瓣跨瓣压差、肺动脉瓣口直径、监护室滞留时间、再手术治疗等指标。结果:本组患儿术中无死亡,术后经皮血氧饱和度较术前明显改善(67.4%→98.3%→84.3%),但多数患儿术后1~3 h开始出现血氧饱和度降低,术后肺动脉瓣跨瓣压差有一定的波动(31.2 mmHg→36.8 mmHg→41.2 mmHg),术后肺动脉瓣口直径较术中略有缩小,约缩小1~2 mm。多数患儿术后早期血压表现为容量依赖性,携带呼吸机平均时间(3.2±0.4)d,监护室平均滞留时间(6.3±0.5)d。5例(10.64%)患儿在住院期间死亡,包括右心功能不全2例,因低氧不能脱离呼吸机继发多脏器功能衰竭2例,重度感染1例。术后随访,42例存活患儿均存在轻中度肺动脉瓣狭窄,已有5例患儿接受再手术治疗,4例患儿行右心室流出道补片扩大及三尖瓣成形术,1例患儿行二次球囊扩张术,其中有2例患儿术后死亡,1例患儿在术后1周因动脉导管直径渐缩小,持续低氧血症,行经右心室动脉导管支架植入术。结论:外科镶嵌治疗室间隔完整性膜性肺动脉闭锁具有创伤小、准确率高、易操作等优势,近期疗效良好,远期临床疗效仍需进一步随访观察。

218例6个月以下先心病患儿的外科治疗

目的随着心脏外科学的发展,先心病的治疗越趋于低龄化和复杂化。文中回顾分析6个月以下先心病患儿的外科治疗结果 ,结合文献探讨6个月以下先心病患儿的综合治疗策略。方法自2007年1月至2008年6月共收治6个月以下先心病患儿218例,所有患儿术前诊断明确,简单型先心病患儿158例（72.5%）,均行一期根治术;复杂型先心病60例（27.5%）,其中5例法乐四联症合并肺动脉闭锁行姑息性分流术,4例完全性大血管错位行分期矫治术,其余均行一期根治术,分期手术均严格随访,在术后0.5~1年接受二期手术。结果 218例均在体外循环下手术,体外循环时间为（20~158）min,平均（55.4±24.7）min;主动脉阻断时间0~128 min,平均（33.6±19.3）min;死亡7例,占3.3%,其余入ICU,首次呼吸机使用时间为2~114 h,平均（20.3±14.7）h;监护室逗留时间为1~20 d,平均（2.7±1.5）d。术后延迟关胸5例,占2.3%,难治性肺炎17例,占7.8%;再次呼吸机使用24例,占11.0%;消化道大出血1例,自发性肝破裂1例,气管软化5例,膈肌麻痹伴膈膨升1例。随访1~2.5年,患儿生长发育良好,无出院后死亡。室间隔缺损残余瘘14例,占6.4%,右心室流出道残余梗阻15例,占6.9%,均未再手术。结论先心病矫治水平的提高有赖于诊断技术、体外循环技术、手术技巧和术后监护技术的共同提高,先心病在婴儿期得到纠治可获得满意结果 。

非胸腔镜辅助Nuss手术治疗儿童漏斗胸的临床分析

目的：总结非胸腔镜辅助Nuss手术纠治小儿漏斗胸的手术方法及临床经验。方法：采用非胸腔镜辅助Nuss手术纠治242例漏斗胸患儿。对称型占67.4%（163/242）,不对称型占32.6%（79/242）。其中6例合并先心病或普胸疾病,并同时予以手术治疗,3例为Ravitch术后复发病例,所有病例均在非胸腔镜辅助下完成。结果：242例均顺利完成手术,平均手术时间为45 min,术中出血量极少,无需输血,无手术意外,无心脏损伤。术后平均住院时间为6.3 d。术后并发症总发生率为31.40%,其中早期并发症有气胸28例,皮下气肿33例,一侧肺不张2例,胃肠道反应58例。术后矫形钢板移位2例。疗效评价优秀181例,良好43例,一般15例,较差3例。所有病例均获得随访,随访时间1~28个月。结论：非胸腔镜辅助Nuss手术治疗小儿先天性漏斗胸安全有效、创伤小、操作简单、手术时间短、术后恢复快、近期效果满意,远期效果有待进一步观察。

小儿先天性食管裂孔疝的外科治疗方法探讨

目的食管裂孔疝在各类膈疝中最为常见。文中通过37例小儿食管裂孔疝手术治疗的临床资料回顾性分析，探讨小儿食管裂孔疝的诊断及手术方法与疗效的关系。方法2003年1月至2007年5月手术治疗食管裂孔疝37例，其中男22例，女15例，年龄2月-13岁，平均（17．0±26．8）个月；体重3．8～39．5kg，平均（9．35±6．02）k。根据上消化道钡餐检查明确诊断：其中滑疝15例（40．5％），食管旁疝11例（29．7％），混合型疝8例（21．6％），巨大型疝3例（8．1％）；合并短食管3例（8．1％）。大部分患儿均有不同程度贫血，血红蛋白31—134g／L，平均（97±26）g／L。合上消化道出血11例（29．7％），肺炎5例（13．5％）。37例患者共行手术40例次，其中术后复发1次和2次各1例。经腹手术32例次，经胸手术8例次。手术除常规行食管裂孔疝修补外，加行胃底折叠术17例次，胃小弯固定术（Boerema术）17例次，胃底折叠＋胃小弯固定术6例次。结果全组无手术死亡，术后随访2～6年，2例复发，其余患儿术前症状消失，体重增加，生长发育良好。结论对有症状的食管裂孔疝应积极手术治疗，食管裂孔修补结合不同的抗反流手术具有良好的效果。

新生儿完全性大动脉错位的外科治疗

目的 总结新生儿完全性大动脉错位的解剖矫正手术治疗经验。方法 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 3年 1月 ,收治新生儿室隔完整的完全性大动脉错位 4例 ,手术全部采用深低温低流量体外循环下大动脉调转术 (Switch手术 )。结果 4例均治愈。术后并发有纵隔感染、渗漏综合征并呼吸窘迫综合征、渗漏综合征并肾功能不全各 1例。经 5～ 11dICU监护 ,10～ 19d出院。短期门诊复查心功能良好 ,生长发育正常。结论 完全性大动脉错位应早期诊断 ,争取在新生儿期行Switch术。腹膜透析是治疗新生儿体外循环心脏术后体液潴留、高热有效而安全的方法。

重视婴幼儿复杂及重症先天性心脏病的早期外科治疗

复杂先天性心脏病（congenital head diseases，CHD）是指法乐氏四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PA）、右室双出口（DORV）、大动脉转qi（TGA）、左心发育不良综合症（HLHS）、右心发育不良综合症（HRHS）、完全性肺静脉异位引流（TAPVC）、完全性房室隔（CAVC）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（COA）合并心内畸形等严重心血管畸形。重症CHD是在复杂CHD的基础上还包括：简单心内畸形合并严重肺血管损害；单纯心血管畸形合并严重心功能不全的新生儿、早产儿及低体重小婴儿，体重小于5kg或体重虽大于5kg，

3D打印技术在小儿心脏外科的应用

3D打印技术（three—dimentional printing，3DP），又称3D快速成型技术或增材制造技术，是20世纪80年代后期开始逐渐兴起的一项新兴制造技术，它以数字化、网络化、个性化、定制化为特点，被认为是推动第3次工业革命的核心技术，目前已被各国作为战略化新兴产业大力发展，越来越广泛地应用于航空航天、工业设计、纳米传感器、艺术等领域。

合并主动脉弓发育不良的小儿主动脉缩窄解剖特点及外科治疗策略

目的:总结合并主动脉弓发育不良的小儿主动脉缩窄解剖特点及外科治疗经验. 方法:回顾性研究 2010-01 至 2017-03 我院 126 例主动脉缩窄(COA)患儿接受外科手术,其中合并主动脉弓发育不良(HAA)51 例.51 例 HAA 中,男 36 例,女 15 例;年龄 3 天 ~9 岁;体重 2.15~26 kg,(6.03±2.92)kg.合并心内畸形 46 例,其中合并室间隔缺损 42 例,合并复杂心内畸形19 例(主动脉瓣或二尖瓣畸形 13 例, 冠状动脉畸形 2 例,迷走右锁骨下动脉 2 例,永存动脉干 1 例,肺动脉起源异常 1例).另外,合并动脉导管未闭 20 例,合并左支气管狭窄 3例,心脏传导阻滞 2 例.51 例 HAA 中,29 例行缩窄段切除+ 扩大的端侧吻合术,15 例行主动脉弓滑动成形术,5 例行缩窄段切除 + 主动脉弓补片成形术,2 例行左后外侧切口在非体外循环下行主动脉弓滑动成形吻合术.

502例小儿法洛四联症的外科治疗

目的 总结 5 0 2例小儿法洛四联症外科矫治术的手术经验。方法 5 0 2例法洛四联症病儿 ,年龄 6个月～ 14岁 ,平均 5 17± 3 0 2岁 ,其中 6个月～ 2岁 83例 (16 5 % ) ,2～ 3岁 171例(34 1% ) ;体重 7～ 4 8kg ,平均 (16 2 4± 6 30 )kg ,<10kg6 4例 (12 7% ) ,<15kg 2 82例 (5 6 2 % )。35 9例 (71 5 % )术前作心血管造影检查。合并畸形有房间隔缺损 (ASD) 35例、动脉导管未闭 16例、冠状动脉畸形影响右室流出道切开手术 12例、细菌性心内膜炎 5例、左室流出道狭窄 1例。全组4 96例行择期手术 ,6例急诊手术。全组作右室流出道自体心包补片 10 3例 ,其中包括肺动脉瓣环上、下分别补片 3例 ;流出道～肺动脉带单瓣补片 10 2例 ,单纯跨瓣补片 2 95例 ,部分补片达左肺门 ,同种异体带瓣管道 1例 ,单纯流出道疏通 1例。结果 术后近期死亡 30例 ,手术成功率 94 0 2 %。近 5年手术成功率为 97 0 9% ,近 2年手术成功率为 99 2 % ,最近已连续 110例无死亡。绝大多数患儿均在随访中 ,随访时间 1～ 2 35个月 ,远期死亡 9例 (1 79% )。结论 选择合适的手术方法及时机 ,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻 ,选用适当的转流技术和重视术后重症监护技术是提高小儿法洛四联症矫治术成功率的关键。

儿童先心病手术后胸骨-纵隔感染的预防和治疗

目的 总结本中心针对儿童先心病手术后出现胸骨-纵隔感染而采取的预防及治疗经验. 方法 统计本中心2010年10月至2012年3月收治的15例经胸部正中开胸行心脏手术后出现胸骨-纵隔感染的患儿,该组患儿术后均出现发热,切口分泌物增多,伤口经久不愈,部分患儿出现胸骨松动,CRP及WBC均高于正常值.部分患儿的切口分泌物或血培养呈现阳性.明确胸骨-纵隔感染后,即采取敞开切口充分引流,去除异物及坏死组织,术中或术后予以0.5％～1％的碘伏冲洗,选择合适抗生素,加强全身营养支持疗法. 结果 全组无一例死亡病例,所有患儿切口均愈合,3例切口瘢痕形成,但未行皮瓣移植.其中1例患儿,两次均以胸骨-纵隔后感染入院,两次入院时间相隔8d,总住院时间达93 d. 结论 儿童先心病手术后出现胸骨-纵隔感染,尽快诊断是良好治疗的前提,而综合性的治疗方法,是防止出现严重后果的关键,同时,对于儿童先心病患者,要更注重于预防措施才能根本上降低胸骨-纵隔感染的发生率,因此在手术中及手术后采取合适的技术尤其重要.

儿童心内直视手术中监测血清心肌肌钙蛋白Ⅰ的临床应用价值

目的 动态观察进行心内直视手术患儿血清心肌肌钙蛋白Ⅰ (cTnⅠ)浓度变化 ,判断血清cTnⅠ 是否具有临床应用价值。方法 12例先天性心脏病 (先心病 )患儿 ,分别抽取手术前、中、后共 12个时点的静脉血 ,定量测定血清cTnⅠ 浓度和心肌酶谱各指标的变化 ,并分组比较。结果 在再灌注后 2小时左右血清cTnⅠ 浓度出现明显的一个峰值 ,以后逐渐下降 ,无双峰出现 ,并且增高的倍数明显地大于血清心肌酶谱各指标浓度增高的倍数。血清cTnⅠ峰值浓度随主动脉阻断 (ACC)时间增加而增高 ,其与主动脉阻断时间之间存在明显的正相关。结论 血清cTnⅠ 较心肌酶谱各指标更具有极高的灵敏度和特异性 ,可以作为判定心肌损伤程度的重要指标。