显微外科手术治疗儿童脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma,CPP）是一种生长缓慢的良性肿瘤。总结本科自1990年1月～2009年3月共收治7岁以下经病理证实的CPP12例,采用显微外科手术治疗效果良好,现报告如下,并对儿童CPP临床特征、手术入路选择、肿瘤的切除方法及防治术后并发症等进行探讨。

儿童脑积水脑室腹腔分流术后感染的临床分析

目的探讨儿童脑积水脑室腹腔分流术后感染的防治。方法回顾性分析儿童脑积水行脑室腹腔分流术后感染的14例患儿临床资料,其中11例为首次分流术后并发感染,2例为分流管修改术后出现感染,1例为腹部手术后出现感染。结果14例中死亡6例,其中5例死于与分流感染有关的并发症。另8例经治疗痊愈,经随访2～10年均健康生存。结论预防分流感染相当重要,术前应行预防性抗感染治疗,术后感染确诊应及时足量静脉输入有效的抗生素,分流术后感染等病例再次分流宜慎重。

多层螺旋CT诊断儿童颅骨膜血窦

目的探讨多层螺旋CT对儿童颅骨膜血窦的诊断及应用价值。方法回顾性分析21例经手术病理证实的儿童颅骨膜血窦患儿的临床表现和CT表现。结果儿童颅骨膜血窦的特征性临床表现为头部较柔软的包块,且大小可随颅内压变化而变化。16例颅骨膜血窦邻近头颅中线部位,肿块呈均匀或不均匀明显强化,18例有异常连接静脉,肿块相邻颅板均有骨质缺损,17例可见肿块经颅骨缺损处与颅内静脉或静脉窦相通;1例合并颅内动静脉瘘,2例合并永存镰状窦,2例合并颅缝早闭。结论结合特征性的临床表现和典型的CT特点,术前可以明确诊断儿童颅骨膜血窦。

儿童颅眶盲管伤的临床诊治

目的 回顾性分析15例儿童颅眶盲管伤的诊治经过,总结儿童盲管伤的临床诊治经验.方法 2008年2月至2012年10月我们收治15例颅眶盲管伤患儿,均为锐器物直接自眶顶刺入颅内,术前头颅CT平扫加三维重建及MRI检查,明确眶及颅脑损伤及异物残留部位.13例行额骨瓣开颅硬膜内外联合入路清创,眶及球后清创,完整修补硬膜；2例予保守治疗. 结果 13例患儿随访6个月至5年未发现神经系统功能缺失,1例伴基底节损伤出血的患儿术前有偏瘫,术后随访3年遗留有轻度偏瘫及面瘫,1例中枢神经系统感染后合并脑积水,无手术死亡病例. 结论 儿童锐器经眶顶刺入致颅内盲管伤是特殊类型的外伤,术前详细的体格检查和必要的影像学检查,术中彻底清创,无菌操作严密修补硬脑膜缺损,严防脑脊液外漏,术后预防性使用抗生素能有效降低致残率和死亡率.

儿童脂肪脊髓脊膜膨出不同类型手术前后的尿动力学及体感诱发电位监测评价

目的通过尿流动力学(UDS)和体感诱发电位(SEPs)的监测评估,研究脂肪脊髓脊膜膨出(LMMC)不同类型手术效果。方法 LMMC患儿93例,行显微手术并重建硬脊膜,手术前后进行尿流动力学和体感诱发电位检查,测定膀胱容量、剩余尿量、顺应性、灌注末期最大逼尿肌压;SEPs的潜伏期、波幅等数据。结果Ⅰ型(尾型)、Ⅱ型(背侧型)和Ⅲ型(混合型)尿流动力学和体感诱发电位相关指标术前、术后比较均有明显的统计学意义。结论Ⅰ型(尾型)和Ⅱ型(背侧型)Ⅲ型(混合型)早期成功手术均能一定程度上改善脂肪脊髓脊膜膨出患儿生存质量。

表皮生长因子干预小鼠非黏附骨髓间充质干细胞成纤维细胞集落形成及向神经元样细胞的分化

背景:非黏附骨髓间充质干细胞在体外可以不断形成成纤维细胞集落形成单位,并且可诱导分化为脂肪细胞、成骨细胞和软骨细胞,表现出一定的多分化潜能。目的:探讨表皮生长因子对非黏附骨髓间充质干细胞形成成纤维细胞集落的影响,及其在体外向神经细胞分化的能力。方法:分离小鼠双侧股骨、胫骨,全骨髓法分离总骨髓细胞,采用反复转移非黏附的骨髓细胞培养法纯化非黏附骨髓间充质干细胞。取第5代总骨髓细胞和非黏附骨髓间充质干细胞,加入含表皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子的神经细胞诱导液培养2周。观察非黏附骨髓细胞产生成纤维细胞集落形成单位的能力,表皮生长因子对成纤维细胞集落形成单位的影响,甲苯胺蓝和免疫细胞化学染色鉴定相关蛋白的表达。结果与结论:总骨髓细胞、反复转移的非黏附骨髓间充质干细胞均能够不断产生成纤维细胞集落形成单位。给予表皮生长因子处理后,非黏附骨髓间充质干细胞成纤维细胞集落形成单位的效率明显增高。诱导2周后,免疫细胞化学染色显示,总骨髓细胞和非黏附骨髓间充质干细胞均表达神经细胞特异性蛋白NeuN和NF-200;经甲苯胺蓝染色在部分细胞中可见神经元特异性标记尼氏体。证实表皮生长因子可有效促进小鼠非黏附骨髓间充质干细胞形成成纤维细胞集落形成单位的效率,经反复转移的非黏附骨髓间充质干细胞能够诱导分化为神经细胞。

儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的术后功能锻炼

目的探讨儿童臀肌挛缩致骨盆倾斜的术后功能锻炼。方法根据患儿术后耐受程度分别做被动训练和主动训练，坚持训练到步态恢复正常后2个月。结果随访35例，平均随访3．5年。全部患儿步态正常，阳性体征全部消失。31例完全矫正；4例髋关节内收轻度受限，仍有轻度骨盆倾斜，患肢偏长0．6～1．2cm。结论被动及主动功能锻炼对保证手术效果和促进功能康复，减少术后并发症的发生等有积极的意义。

24例婴幼儿颅骨生长性骨折的早期诊治

目的 探讨儿童颅骨生长性骨折的临床特点和早期诊断及治疗的意义.方法 回顾性分析本院2007年1月至2013年4月收治的24例经手术确诊为婴幼儿颅骨生长性骨折的患儿临床资料.结果 24例患儿均有颅脑外伤史,CT或MRI检查显示脑挫裂伤及脑软化,头颅3D-CT检查显示颅骨骨折.24例患儿均在就诊后16 d内明确诊断并手术治疗,术中均发现硬脑膜破裂,其中22例行硬脑膜修补和颅骨复位固定手术;1例行硬脑膜修补及颅骨修补手术,1例仅行颅骨修补手术;2例合并脑积水,先行V-P手术.随访1个月至6年,颅骨生长良好,无手术并发症.结论 颅骨骨折和硬脑膜破裂是发生生长性骨折的重要因素;头颅3D-CT及MRI检查对婴幼儿生长性骨折的早期诊断有重要价值,一旦确诊应尽早手术治疗;早期硬脑膜修补和颅骨成形治疗可防止产生进一步的脑损害和更大的颅骨缺损.

脂肪脊髓脊膜膨出患儿手术前后的尿动力学及体感诱发电位监测评价

目的研究脂肪脊髓脊膜膨出(LMMC)患儿手术前后的尿动力学(UDS)和体感诱发电位(SEPs)监测评估的意义。方法LMMC患儿31例,早期行显微手术并重建硬脊膜,手术前后进行UDS和SEPs检查,测定膀胱容量、剩余尿量、顺应性、灌注末期最大逼尿肌压、SEPs潜伏期及波幅等数据。结果UDS和SEPs相关指标术前手术组与对照组、手术组手术前后及术后临床改善组与无效果组术前比较均有明显统计学意义。结论UDS和SEPs检查是指导LMMC治疗和评价疗效的客观指标。术前UDS/SEPs检查异常较明显病例应避免手术中过多操作。

病例报道:克鲁宗综合征1例

报道1例父系遗传的克鲁宗综合征。患儿,女性,4岁,临床表现为颅缝早闭、中面部发育不良、颅内压增高、反颌及突眼畸形,依据其临床资料及影像学表现,诊断为克鲁宗综合征颅面型。于全麻下行颅面重建术,术后患儿头颅外观较前明显改善,突眼好转,眼睑可闭合,视力改善。

儿童颅内蛛网膜囊肿破裂致硬膜下积液或出血的治疗

儿童颅内蛛网膜囊肿（intracranial arachnoid cyst,IAC）是一种儿童常见的颅内良性占位性病变,发生率约2.6％[1].蛛网膜囊肿因外伤或自发破裂致硬膜下积液或出血的发生率为2.3％～6.0％[2-3],多数因出现颅高压症状而需要处理.本文回顾性分析2009年9月到2014年4月南京医科大学附属南京儿童医院神经外科收治的15例IAC破裂致硬膜下积液或出血患儿的临床资料,探讨其病因、分型、影像学特征、治疗方法及预后.

儿童颅骨嗜酸性肉芽肿51例

目的 探讨儿童颅骨嗜酸性肉芽肿的外科诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年12月南京儿童医院神经外科收治的51例颅骨嗜酸性肉芽肿病例的诊断和治疗经过,并进行分析.患儿入院均行头颅CT检查,48例单发颅骨病灶行扩大病灶切除术,2例多发病例行骨髓穿刺活检,1例眶部病灶仅行活检.术后行病理检查,并与血液科合作进一步治疗.结果 男女比例2.6∶1.0,年龄为（3.99±2.96）岁,主诉多为偶然发现逐渐增大的头部肿块.其中顶部最多,其次为额部、枕部、颞部及眼眶.有明显压痛的有40例（78.4％）.术后48例转血液科进一步检查,3例发现其他部位骨病灶.颅骨病变（以外板为准）为直径1.1 ～ 6.7 cm,其中病灶直径＞2 cm的有39例.所有患儿经1～5年的临床随访,平均随访时间2.1年,45例单病灶性朗格汉斯细胞增生症患儿术后转血液科进一步诊治的均末复发.1例术后自行去外院就诊未经血液科进一步检查及治疗,于2年后发现颅盖骨新病灶再次手术后转血液科化疗,随访至今未见复发.结论 单发颅骨病灶手术切除后大多痊愈无复发,预后良好,术后联合血液科医师进行全身综合筛查并坚持长期随访很重要.

儿童颅骨膜血窦27例的诊断与治疗

目的探讨儿童颅骨膜血窦的临床特点,影像学诊断、治疗与疗效。方法回顾性分析本科2007年7月-2011年7月收治的27例颅骨膜血窦病例的临床资料。本组病例术前均行头颅CT三维成像或头颅CT血管造影三维成像,清楚显示病灶内异常血管团与颅内静脉窦相通,病灶下方存在不同程度的骨质缺损。治疗方法以手术为主,目的在于切除异常血管团,离断交通静脉,封堵缺损骨孔。结果本组病例共手术治疗23例,切除病灶25处,手术均获成功,未出现术中大出血、颅内静脉栓塞等并发症。术后21例症状消失,2例好转。术后随访6个月～3 a,无复发,复查CT大部分骨孔愈合。结论颅骨膜血窦是一种少见的静脉异常,是沟通颅外静脉和颅内静脉的无肌层静脉血管团,多见于儿童。临床常表现为与体位改变有关的非搏动性可回复的头皮软组织肿块。诊断主要依靠CT或头颅CT血管造影三维成像。治疗以手术切除为主,亦可血管内栓塞。术后效果满意。

儿童单侧冠状缝早闭症的临床诊治

目的探讨儿童单侧冠状缝早闭症的临床特点和手术治疗方法。方法回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院神经外科2005年1月至2015年12月收治的37例单侧冠状缝早闭患儿的临床资料。所有病例经头面部CT平扫＋三维重建检查明确诊断，根据每例患儿颅骨的畸形特点、畸形程度和就诊年龄制定个体化手术方案，一期行颅面外科手术治疗。结果37例单侧冠状缝早闭症患儿均经手术治疗，手术效果良好，未出现严重的手术并发症。其中27例患儿手术时〈1岁，其早期手术疗效更满意。术后随访1—10年，颅面外形得以重建，脑组织获得充分发育。28例术后CT平扫＋三维重建复查，并进行颅腔容积数值测量，其统计结果显示，术后患者的颅腔容积显著增加（P〈0．05）。结论颅面CT平扫＋三维重建检查对颅缝早闭症的临床诊断、病情分级和术后随访有重要意义。根据每例患儿的不同特点选择个体化的手术方案并早期手术，治疗效果更佳。

脑室-腹腔分流术后分流管断裂15例分析

脑室-腹腔分流术是治疗儿童脑积水的主要方法，分流术后分流管断裂是分流手术的主要并发症之一。1990年11月至2006年5月南京儿童医院共进行了327例儿童脑积水脑室-腹腔分流术，其中15例分流管断裂，现报告如下。

212例婴儿维生素K缺乏性颅内出血的临床体会

维生素K缺乏出血（VKDB）是导致婴儿自发性颅内出血非常重要的因素之一。在发达国家，由于具备完善的预防维生素K缺乏的体制，VKDB发病率为4．4～7．2／10万。在发展中国家，本病的发病率和病死率仍较高，即便成功救治，存活病例也多留有严重的神经系统后遗症。因此，VKDB导致的颅内出血是婴儿期疾病中治疗的重点之一。本文总结了2000年1月至2010年2月，南京儿童医院神经外科收治的212例VKDB导致的颅内出血病例的诊治经过，探讨该病的有效治疗方法。