抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性间质性肺病的临床特征及危险因素

目的:通过分析抗黑素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)阳性皮肌炎(DM)患者合并快速进展性间质性肺病(RPILD)和非RPILD的临床特点差异,探讨合并RPILD发生的危险因素。方法:回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织收集的251例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者临床资料,将其根据有无合并RPILD进行分组,采用t检验、U检验、χ^(2)检验及Logistic回归分析合并RPILD患者的临床特点,探讨RPILD发生的危险因素。结果:将251例患者分为RPILD组(89例)和非RPILD组(162例),2组患者性别、年龄、病程、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗Ro-52抗体阳性、铁蛋白(SF)、抗MDA5抗体滴度比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度、性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体均有统计学意义(OR>1,P<0.05);多因素Logistic回归分析显示性别(男性)、CRP、抗Ro-52抗体有统计学意义(OR>1,P<0.05)。结论:年龄、ESR、抗MDA5抗体滴度可能增加MDA5+DM患者发生RPILD的风险,但不是独立危险因素;性别(男性)、CRP升高、抗Ro-52抗体阳性可能是MDA5+DM患者合并RPILD的独立危险因素,均与RPILD的发生呈正相关。

p53半剂量缺失纠正1,25(OH)_(2)D_(3)缺乏小鼠的骨质疏松

目的:探索p53半剂量缺失杂合子小鼠能否通过增强抗氧化能力纠正活性维生素D(1,25(OH)_(2)D_(3))缺乏引起的骨质疏松。方法:取10周龄高钙高磷饮食喂养的同窝野生型(wild type,WT)小鼠、p53半剂量缺失杂合子(p53^(+/-))小鼠、1α-羟化酶基因敲除[1α(OH)ase^(-/-)]小鼠及p53半剂量缺失的1α羟化酶基因敲除[1α(OH)ase^(-/-)p53^(+/-)]小鼠的长骨,利用X线、micro-CT、组织病理学和分子生物学等方法,比较各组小鼠血清学、长骨骨矿化、骨形成、骨吸收以及氧化应激等表达变化。结果:与WT小鼠相比,p53^(+/-)小鼠血清钙、磷、甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)和1,25(OH)_(2)D_(3)水平差异无统计学意义,骨密度、总胶原(total collagen,T-col)阳性面积、成骨细胞数量、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和Ⅰ型胶原(collagen type Ⅰ,Col-Ⅰ)阳性面积均有所增加,活性氧水平降低,抗氧化酶SOD1表达增加。与1α(OH)ase^(-/-)小鼠相比,1α(OH)ase^(-/-)p53^(+/-)小鼠血清钙、磷和PTH差异无统计学意义,血清中检测不到1,25(OH)_(2)D_(3),骨密度、T-col阳性面积、成骨细胞数量、ALP和Col-Ⅰ阳性面积均明显增加,破骨细胞数量减少,活性氧水平降低,抗氧化酶SOD1表达增加。结论:p53半剂量缺失可通过增强抗氧化能力纠正1,25(OH)_(2)D_(3)缺乏小鼠的骨质疏松。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体对皮肌炎合并快速进展性间质性肺病预后的影响

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,其中抗MDA5抗体阳性组249例,抗MDA5抗体阴性组103例,比较两组的临床特点及实验室指标。采用Kendall′s W相关分析抗MDA5抗体滴度与RPILD发生率及死亡率的相关性,采用Logistic回归分析抗MDA5抗体滴度对预后的风险变化,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果抗MDA5抗体阳性组皮疹、技工手、关节炎及间质性肺病(ILD)较抗MDA5抗体阴性组更常见,而抗MDA5抗体阴性组肌无力更明显,差异有统计学意义(P<0.001)。与抗MDA5抗体阴性组比较,抗MDA5抗体阳性组谷草转氨酶(AST)、血沉(ESR)、血清铁蛋白(SF)水平及抗Ro52抗体阳性率均较高,而乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平较低,两组之间差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性滴度与RPILD的发生率存在相关性(r=0.180,P=0.003),Logistic回归分析显示,抗MDA5抗体高滴度组发生RPILD的风险是抗MDA5抗体低滴度组的4.765倍[OR(95%CI)=4.765(1.883,12.058),P<0.001]。抗MDA5抗体高滴度组死亡的风险是抗MDA5抗体低滴度组的3.878倍[OR(95%CI)=3.878(1.706,8.815),P=0.001]。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的风险增高,且随着抗MDA5抗体阳性滴度升高,RPILD的发生率及死亡率增加,可能是皮肌炎的预后不良因素。

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)患者的临床特征及与生存时间的关系。方法 回顾性分析2014年12月—2021年12月南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟共249例抗MDA5阳性皮肌炎患者的临床资料,采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验分析死亡患者临床特征,应用Kaplan-Meier法计算累计生存率,Log-rank法比较生存率及COX模型法多因素分析。结果 本组MDA5+DM患者死亡率为24.1%(60/249),死亡组男性比例、平均年龄高于非死亡组,实验室检查天冬氨酸氨基转移酶(glutamic oxaloacetic transaminase, AST)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、肌酸激酶(creatine kinase, CK)、C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)、血清铁蛋白(serum ferritin, SF)水平、抗Ro52抗体阳性率及高滴度抗MDA5抗体比例在死亡组中均明显升高,快速进展型间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RPILD)发生率高于非死亡组,但关节炎发生率低于非死亡组,差异有统计学意义(P<0.05)。Log-rank单因素分析显示,抗MAD5抗体滴度、性别、年龄、LDH、CK、CRP、SF、抗Ro52抗体阳性、关节炎、皮疹、RPILD与MDA5+DM患者的生存情况相关(P<0.05);其中,年龄、CK、CRP、关节炎与MDA5+DM伴RPILD患者的生存期相关(P<0.05)。COX多因素分析提示,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性是MDA5+DM预后的独立危险因素(P<0.05);CK、CRP升高是MDA5+DM伴RPILD亚组预后的独立危险因素(P<0.05),而关节炎是预后良好因素(HR=0.427,P<0.05)。结论 MDA5+DM患者死亡率较高,伴RPILD的患者生存期更短,CK、CRP升高及抗Ro52抗体阳性可能增加死亡风险,而关节炎的存在可能是预后良好因素。

系统性红斑狼疮合并嗜铬细胞瘤相关儿茶酚胺心肌病一例报告

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种可累及全身各个系统、脏器的弥漫性结缔组织病,神经系统及心肌受累均为其严重的临床表现。嗜铬细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤,通过分泌大量儿茶酚胺可导致心脏、神经等器官功能障碍。本文报告1例系统性红斑狼疮患者在糖皮质激素及免疫抑制剂治疗过程中新发心肌损害,伴有神经系统症状,最终确诊为嗜铬细胞瘤和儿茶酚胺心肌病。此类患者难与神经精神狼疮及SLE相关心血管疾病鉴别,极易漏诊和误诊。通过本案例分析,对于SLE患者新发心肌损害及神经系统症状且无法用原发病解释时,应考虑是否合并其他疾病,为临床诊疗提供思路。

强直性脊柱炎患者护理中实施功能锻炼的临床效果观察

观察和分析功能锻炼在强直性脊柱炎患者护理中的临床效果。方法:采取随机抽签的方式对本院70例强直性脊柱炎患者进行随机分组,分为实验组和对照组,每组例数为35例,其中对照组患者采用常规护理方式,实验组在对照组的基础上加强功能锻炼。结果:护理后,在BASFI、VAS评分方面,实验组各项数据为(2.33±1.81)分、(3.25±1.18)分,对照组各项数据为(3.38±1.52)分、(4.08±1.54)分;在护理满意度方面,实验组的满意度为94.2%(33/35),对照组的满意度为77.1%(27/35),两项结果均有统计学意义(P<0.05)。结论:在强直性脊柱炎患者治疗中实施功能锻炼治疗效果显著,值得临床推广和使用。

男性抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后分析

目的探讨男性抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后不良因素。方法回顾性分析江苏省肌炎协作组2017—2020年间住院246例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床资料。计数资料组间比较采取χ^(2)检验;定量资料采用M(Q1,Q3)表示,组间比较采用秩和检验;单因素生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验;多因素生存分析采用Cox比例风险模型;以P<0.05为差异有统计学意义。结果①男性抗MDA5抗体阳性患者向阳疹[67.1%(47/70)与52.8%(93/176),χ^(2)=4.18,P=0.041]、V字征比例高于女性组[50.0%(35/70)与30.7%(54/176),χ^(2)=8.09,P=0.004],男性组CK[112(18,981)U/ml与57(13.6,1433)U/ml,Z=-3.50,P<0.001]及血清铁蛋白(SF)水平[1500(166,32716)ng/ml与569(17.8,14839)ng/ml,Z=-5.85,P<0.001]高于女性组;男性组ESR[31.0(4.0,101.5)与43.4(5.0,126.5)mm/1 h,Z=-2.22,P=0.026]、间质性肺疾病(ILD)[40.0%(28/70)与59.7%(105/176),χ^(2)=7.82,P=0.020]患者的比例低于女性组,但快速进展型间质性肺疾病(PR-ILD)比例[47.1%(33/70)和31.3%(55/176),χ^(2)=5.51,P=0.019]高于女性组。②男性抗MDA5抗体阳性患者,死亡组较存活组病程更短[1.0(1.0,3.0)个月与2.5(0.5,84)个月,Z=-3.07,P=0.002],关节炎发生率更低[16.7%(4/24)与42.2%(19/45),χ^(2)=4.60,P=0.032];死亡组AST[64(22.1,565)U/L与51(14,601)U/L,Z=-2.42,P=0.016]、LDH[485(224,1464)U/L与352(170,1213)U/L,Z=-3.38,P=0.001]、CRP[11.6(2.9,61.7)mg/L与5.0(0.6,86.4)mg/L,Z=-1.96,P=0.050]、血清SF水平[2000(681,7676)ng/ml与1125(166,32716)ng/ml,Z=-3.18,P=0.001)高于存活组,RP-ILD发生率显著增高[95.8%(23/24)与22.2%(10/45),χ^(2)=33.99,P<0.001];③Cox回归分析提示病程、LDH水平、RP-ILD[HR值(95%CI)=0.203(0.077,0.534),P=0.001;HR值(95%CI)=1.00(1.001,1.004),P=0.003;HR值(95%CI)=95.67(10.872,841.904),P<0.001]是男性抗MDA5抗体阳性患者预后相关因素。结论男性抗MDA5抗体阳性患者临床表现与女性比有一定差异,ILD发生率低,但PR-ILD占比高,病程、LDH水平及RP-ILD是男性抗MDA5抗体阳性患者的预后不良的相关因素。

卡培他滨致Stevens-Johnson综合征1例分析

Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnsonsyndrome,SJS)是一种罕见、死亡率极高、累及皮肤和黏膜的Ⅳ型超敏反应,典型特征为泛发性易破损的红色斑疹,可进展至水疱和皮肤剥落,同时常伴发畏光、上呼吸道感染和发热等病症,临床症状通常在暴露于病因后4 d~1个月,该病每年发病率仅为(1~7)/100万,但平均死亡率却高达20%~50%,其高死亡率与广泛表皮脱落导致的电解质紊乱、严重的全身感染症状和多器官衰竭有关。除高死亡率,SJS的并发症也很常见,成为严重影响患者健康和经济的重要因素[1]。现报道1例卡培他滨致SJS的病例,同时就此病例进行分析讨论,旨在加强临床对此类不良反应的重视。