CD117在急性髓细胞白血病中的表达特异度

目的观察细胞表面分化抗原CD117在急性髓细胞白血病(AML)与急性淋巴细胞白血病(ALL)的表达差异及其意义,评价其作为髓系抗原的特异性。方法采用CD45/SSC双参数散点图设门法进行三色流式细胞术分析。直接免疫荧光标记法标记20种细胞表面分化抗原,经流式细胞仪测定,对286例白血病患者骨髓或外周血白血病细胞CD117及其他表面抗原的表达结果进行分析。结果CD117在ALL中表达率极低,仅占2%,在AML中表达率为56.9%,2者差异有统计学意义(P<0.05)。在AML各型中,CD117在M3亚型中的表达率最低,为23.1%。本组数据统计结果显示CD117的髓系特异度为0.98(SE=0.014),髓系敏感度为0.57(SE=0.04),统计结果表明CD117比CD13、CD33更具髓系特异性(P<0.05)。结论与CD13和CD33相比较,CD117在作为髓系标记的敏感度不如前两者高,但它更具有髓系特异度,因而可作为排除ALL及辅助诊断AML的标志。

窖蛋白-1与肿瘤

窖蛋白是胞膜窖结构中的特征性结构蛋白。窖蛋白在细胞内吞、胆固醇运输、细胞膜组装、调节信号转导和肿瘤生成、转移等生命活动中扮演了重要角色。窖蛋白基因家族中的窖蛋白-1(Cav-1)可能参与肿瘤生成和转移的病理机制,以及与多药耐药等密切相关。窖蛋白-1参与调节细胞周期与信号转导,在细胞凋亡程序中发挥重要作用,具有抗血管新生,负性调节生长因子,参与肿瘤细胞侵袭和转移的作用。

TIGAR基因在恶性血液疾病中表达的机制研究进展

TP53诱导的糖酵解和凋亡的调控子（TP53-induced glycolysis and apoptosis regulator gene,TIGAR）是p53调节线粒体呼吸的靶基因,通过一系列途径介导肿瘤细胞的分化,与多种实体肿瘤的发生发展密切相关.同样,TIGAR在多种血液恶性肿瘤中也均有表达,但作用机制未完全阐明,本文我们就TIGAR的结构、功能以及血液肿瘤中的表达等作一综述.

糖皮质激素维持治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症疗效研究

目的评估糖皮质激素在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)维持治疗中的作用。方法纳入2020年9月至2022年4月在江苏省人民医院等3家医院诊治的26例疾病高活动状态的PNH患者,自身对照分析予以泼尼松1.0 mg/(kg·d)治疗前后贫血、溶血、血栓形成状态、慢性肾损伤指标变化。结果治疗后1、3、6个月无患者达到溶血控制[乳酸脱氢酶(LDH)<1.5×正常上限(ULN)],血清乳酸脱氢酶[(5.47±2.55)×ULN、(5.00±3.06)×ULN、(4.84±2.24)×ULN、(5.21±2.44)×ULN,P=0.436]、间接胆红素水平[(21.95±14.30)μmol/L、(21.42±10.54)μmol/L、(21.82±15.80)μmol/L、(23.95±17.30)μmol/L,P=0.881]、外周血网织红细胞比例[(7.28±4.47)%、(6.23±4.08)%、(6.62±3.92)%、(7.11±4.73)%,P=0.457]、D-二聚体水平[(1.07±2.02)mg/L、(0.61±0.93)mg/L、(0.59±0.85)mg/L、(0.45±0.40)mg/L,P=0.263]治疗前与治疗后1、3、6个月比较未见改善。与治疗前相比,治疗后1个月血红蛋白得到提高[(69.12±14.83)g/L比(77.50±18.11)g/L,P<0.05],而3、6个月未见差异[(69.12±14.83)g/L比(74.15±18.23)g/L,P=0.15;(69.12±14.83)g/L比(75.54±19.91)g/L,P=0.09]。治疗前后肾小球滤过率无差别[(114.15±42.98)mL/(min·1.73 m^(2))、(117.79±37.69)mL/(min·1.73 m^(2))、(120.85±44.05)mL/(min·1.73 m^(2))、(110.30±36.58)mL/(min·1.73 m^(2))](P=0.42,P=0.43,P=0.41)。结论泼尼松在维持治疗PNH过程中不能控制溶血,不能改善贫血、血栓情况及肾功能,不建议使用糖皮质激素维持治疗PNH。

以原发性纤溶亢进为首发表现的转移性前列腺癌1例报告并文献复习

转移性前列腺癌并发原发性纤溶亢进继发出血综合征临床罕见。出血性疾病的正确诊断是选择正确治疗的前提。氨甲环酸可作为原发性纤溶亢进引发出血患者的首选治疗。抗纤溶药和抗雄激素治疗的结合可有效控制转移性前列腺癌中原发性纤溶亢进引起的严重出血症状。原发性纤溶亢进的早诊断、早治疗对于控制出血和改善预后至关重要。

FLAG方案与IA方案治疗初治急性髓系白血病临床对比观察

FLAG方案治疗难治和复发急性髓系白血病（AML）完全缓解（CR）率为30％-80％，多数报道在50％左右^[1-6]。2005年华东FLAG方案治疗协作组^[7]报道FLAG方案治疗难治和复发AML1个疗程CR率为41．2％，部分缓解（PR）率为9．8％。2008年中国血液肿瘤研究组（CHORT）采用FLAG方案治疗难治和复发AML,1个疗程CR率为45．9％、

IL-6/JAK/STAT3介导苦参碱对K562细胞的增殖抑制作用

目的 探讨JAK/STAT3介导的信号途径在苦参碱对K562细胞增殖抑制作用中的分子机制.方法 以不同浓度苦参碱处理K562细胞,Western blot法分析JAK/STAT3通路分子JAK2、STAT3及其磷酸化蛋白表达的改变;荧光实时定量RT-PCR及Western blot法分析STAT3下游调控基因Bcl-xL、Cyclin D1、c-Myc的表达;荧光实时定量RT-PCR及ELISA法检测K562细胞IL-6表达的改变.以IL-6预处理K562细胞,Western blot法分析苦参碱对细胞内JAK2、STAT3及其磷酸化蛋白表达的作用.结果 0.5 mg/ml苦参碱处理48 h,K562细胞内STAT3及JAK2总蛋白表达无明显变化,磷酸化STAT3（p-Tyr705 STAT3、p-Ser727 STAT3）和磷酸化JAK2 （p-JAK2）表达水平分别由处理前的0.690±0.119、1.150±0.263和0.670±0.137下降至0.370±0.024、0.700±0.172和0.049±0.057.苦参碱对STAT3下游调控基因Bcl-xL、Cyclin D1及c-Myc的转录及蛋白表达均有抑制作用,并可显著抑制IL-6的表达和分泌,0.5和0.8 mg/ml苦参碱处理后细胞培养上清中IL-6浓度分别为（10.74±1.83）pg/ml和（8.66±1.24） pg/ml,较处理前[（35.1±1.93） pg/ml]显著降低（P＜0.05）.IL-6预处理K562细胞后,STAT3、JAK2、p-STAT3及p-JAK2表达均有增加,苦参碱可抑制IL-6对上述分子表达的上调.结论 苦参碱抑制K562细胞增殖与JAK/STAT3介导的信号通路抑制有关,IL-6表达抑制可能是苦参碱调控JAK/STAT3通路活性的始动机制.

苦参碱通过bcr-abl介导的MEK-ERK通路抑制人慢性粒细胞白血病K562细胞增殖

目的：探讨MEK-ERK通路在苦参碱抑制人慢性粒细胞白血病K562细胞增殖中的分子机制。方法采用Western blot法检测K562细胞内MEK-ERK通路关键分子MEK1、ERK1／2及其上游接头分子Shc、SHP2的总蛋白和磷酸化蛋白的表达；采用反转录聚合酶链反应（RT-PCR）和Western blot检测bcr-abl及有丝分裂原激活的蛋白激酶（MAPK）下游靶蛋白bcl-xL、Cyclin D1、c-myc及p27在转录及蛋白水平的表达。结果苦参碱可明显抑制K562细胞内MEK1、ERK1／2及Shc、SHP2的磷酸化表达，并可在转录及蛋白水平抑制bcr-abl分子表达。同时，RT-PCR和Western blot实验证实，苦参碱处理后，K562细胞内bcl-xL、Cyclin D1、c-myc表达均明显抑制，细胞周期负调控蛋白p27的表达增加。结论苦参碱对K562细胞的抑制效应与bcr-abl介导的MEK-ERK信号通路活性抑制有关，对信号通路中磷酸化蛋白或激酶分子活性的调控可能是其调控MEK-ERK通路活性的重要分子机制。

22号染色体部分单体综合征一例

患儿女,10个月,出生时身长45 cm(—3 SD),体重2.1kg(—3.5 SD).母孕期无保胎史.体格检查:神志清,精神可,面色苍白,眼距宽,耳位低,前囟平软3 cm,萌牙0颗,肌张力高(图1).头颅磁共振扫描显示双侧额颞部脑外间隙增宽,以双颞部为甚.心脏超声检查提示永存左上腔静脉、卵圆孔未闭.细胞遗传学检查提示其核型为46,XX,-22,+mar(图2).为明确其标记染色体的来源,应用BCR/ABL融合基因探针进行荧光原位杂交检测,其中BCR探针杂交于22q11.2区,荧光信号为绿色;ABL探针杂交于9q34区,荧光信号为红色.患儿杂交信号为2红2绿(图3),提示其标记染色体来源于22号染色体.结合细胞遗传学分析结果,患儿的核型被确定为46,XY,del(22q13→qter).