乙酰胆碱受体抗体及兰尼碱受体抗体双阳性新生儿短暂性重症肌无力1例

目的探讨乙酰胆碱受体(AChR)抗体和兰尼碱受体(RyR)抗体双抗体阳性新生儿短暂性重症肌无力(TNMG)病儿的临床特点、诊疗和预后。方法回顾性分析南京医科大学附属连云港医院2021年3月收治的1例AChR与RyR双抗体阳性TNMG的临床资料,并复习相关文献,为早期识别提供临床思路。结果男,30 min,因“气促、呻吟30 min”入院,入院第2天出现呼吸困难逐渐加重,提高氧饱和度仍不能维持在正常范围,自行进奶差,吸吮能力差,偶有吐奶,哭声低。新斯的明试验阳性,神经肌肉疾病检测提示AChR抗体和RyR抗体阳性,其母有3年重症肌无力病史。予气管插管机械通气,鼻饲奶喂养,溴吡斯的明片口服等治疗15 d,病儿病情好转出院,出院后门诊随访至3个月,病儿吃奶好,智力及体格发育在正常范围。结论重症肌无力母亲分娩的新生儿均应转入新生儿重症监护室密切监护,且有TNMG病史的婴儿应长期随访。

伊马替尼耐药后慢性髓细胞白血病患者的治疗研究进展

慢性髓细胞白血病(CML)是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤,病程发展缓慢,白细胞增多和脾大是其主要临床特征。酪氨酸激酶抑制剂(TKI)伊马替尼(IM)的引入,改变CML的自然进程,显著提高CML患者的生存率。但是,随着IM应用时间延长,IM耐药已经成为临床治疗CML的主要挑战。目前许多研究正致力于阐明CML的耐药机制和研发新的TKI,迫切需要替代BCR/ABL1融合基因的新药物靶点及新治疗策略,以治疗IM耐药的CML患者。笔者拟就CML患者发生IM耐药后相关TKI和非TKI药物最新研究进展,以及针对CML细胞的特定T细胞反应的免疫学疗法进行综述。