ANCA阴性寡免疫复合物新月体肾炎患者的临床病理特征

目的比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性(ANCA-)与ANCA阳性(ANCA+)寡免疫复合物新月体肾炎(PICGN)临床病理特征及预后的异同。方法对住院肾活检确诊的75例PICGN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后的回顾性分析。结果①ANCA-组发病年龄小于ANCA+组[(51.7±13.7)岁vs.(44.3±14.1)岁](P<0.05);②ANCA-组肉眼血尿发生率显著高于ANCA+组(56.7%vs.31.1%)(P<0.05),ANCA-组尿蛋白定量(3.7g/dvs.2.4g/d)和达到肾病范围蛋白尿患者比例(40.0%vs.15.6%)均显著高于ANCA+组(P<0.05),ANCA-组血红蛋白水平较高(9.2g/dlvs.7.8g/dl)(P<0.01);③病理检查:ANCA-组新月体形成比例显著低于ANCA+组(63.5%vs.77.8%)(P<0.01);④ANCA-组中位随访时间49个月(7～144个月),3例失访,无死亡病例。ANCA+组中位随访时间40月(6～120个月),3例失访,12例死亡。Kaplan-Meier图预测ANCA-组5年存活率显著高于ANCA+组(100.0%vs.58.0%)(P<0.01)。结论与ANCA+的PICGN相比,ANCA-患者尿检异常较重,然而肾活检新月体比例较低,慢性化病变较轻,肾外器官受累也较少,预后相对较好。

狼疮肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜的临床病理特征及预后分析

目的了解狼疮肾炎（LN）伴血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床病理特征、治疗及预后情况。方法回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后。结果8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状和肾功能损害，其中6例患者伴有发热。8例患者肾脏病变以急进性。肾炎起病，1例伴有持续性肉眼血尿，病理上患者均以血管病变为主，表现为血栓性微血管病（TMA）样病变。8例患者均给予免疫抑制剂治疗，7例行血液净化治疗，3例患者行血浆置换和（或）免疫吸附治疗。8例患者中，1例失访，7例均随访1年以上，其中1例死亡，3例行腹膜透析，后1例摆脱透析，1例改血液透析，其余3例肾功能稳定。结论LN合并TTP的临床及病理重、进展快、预后差，应早期诊断，早期积极治疗。