左乙拉西坦对伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫脑灰质结构重塑的评价

目的目前尚无左乙拉西坦(LEV)对儿童良性癫痫(BECTS)脑灰质重塑的研究。文中旨在通过基于体素的MRI形态学探讨LEV对伴中央颞区棘波的BECTS脑灰质结构的影响,评价LEV对BECTS的脑作用机制。方法连续纳入2014年1月至2016年9月在南京市儿童医院及南京军区南京总医院神经内科就诊的24例服用LEV的BECTS患儿(LEV组)和24例未经治疗的BECTS患儿(未服药组)。另纳入24名正常儿童(正常组)均在3T MRI仪下行三维T1加权成像,采用MRI形态学的方法计算受试者脑灰质体积,比较各组的灰质体积差异,并与癫痫病程、起病年龄及用药时间等临床指标进行相关分析。结果与正常组比较,未服药组的双侧丘脑灰质体积减少,双侧Rolandic区、前岛叶/岛盖部/三角部、左侧辅助运动区、中央旁小叶、中央前回、额上回和右侧额中回灰质体积增加;而LEV组双侧Rolandic区、额下回岛盖部及左侧辅助运动区灰质体积减少。与未服药组比较,LEV组的双侧辅助运动区、左侧中央旁小叶、中央前回、双侧前岛叶/岛盖部/三角部、左侧额上回及右侧额中回的灰质体积减少。左侧前岛叶/岛盖部的灰质体积分别与未服药组、LEV组呈正相关、负相关(r=0.394、-0.527,P<0.05)。LEV组的左侧前岛叶/岛盖部的灰质体积与其用药时间呈负相关(r=-0.527,P<0.01)。结论BECTS主要表现为丘脑灰质结构损害及癫痫相关皮层区域刺激性结构异常,LEV的抗癫痫作用可以重塑癫痫相关皮层区域及其临床症状相关脑区的灰质结构。

左乙拉西坦对伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫脑活动影响的静息态功能磁共振成像评价

目的:采用基于静息态脑功能成像的低频振荡振幅(ALFF)算法,观察左乙拉西坦(LEV)治疗对伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)的脑活动影响和作用机制。方法:纳入22例服用LEV的BECTS、22例未服药的BECTS和22名年龄和性别匹配的正常儿童,均在3T MRI仪器下采集fMRI数据,经数据预处理后,应用SPM8软件的方差分析比较三组被试的ALFF改变,并与癫痫病程、起病年龄及用药时间等临床指标进行相关分析。结果 :与正常儿童对照组比较,未治疗BECTS组和LEV治疗BECTS组的双侧Rolandic区ALFF均增加,而与未治疗BECTS组比较,LEV治疗BECTS组的双侧Rolandic区ALFF减低。未治疗BECTS组左侧中央前/后回和额下回ALFF值与其病程呈正相关,LEV治疗BECTS组左侧中央前回和右侧额上回与其用药时间呈负相关,左侧楔前叶和右侧颞中回与其用药时间呈正相关。结论:未经治疗的BECTS异常放电脑区内在脑活动增加,而LEV治疗可使其脑活动减低,并且可以影响语言、注意力和默认模式网络(DMN)的相关脑区,从静息态功能成像角度证实了LEV治疗BECTS的有效性。

组织多普勒成像评价儿童单心室心功能的研究

目的探讨组织多普勒成像技术在单心室心功能检测中的价值。方法应用组织多普勒检测47例功能性单心室患儿和28例正常儿童的房室瓣环运动速度等指标,并和有创、无创心功能指标对比。结果单心室患者邻近残余心腔侧的房室瓣环Sm、Em、Em/Am比值显著低于非残余心腔侧的相应指标。与正常儿童相比,单心室患者房室瓣环两侧的Sm、Em、Em/Am比值显著降低;QSm间期显著延长。正常儿童的二尖瓣环Em/Am比值与二尖瓣血流E/A比值呈显著正相关;单心室组房室瓣环Em/Am比值与房室瓣血流E/A比值有较好的一致性。单心室患者的QSm间期与心导管测定Max(dp/dt)之间呈显著负相关(r=-0.657),Sm与Max(dp/dt)之间无显著相关性。结论组织多普勒在检测单心室异常室壁运动、评价舒张功能方面具有一定的价值,QSm间期是评价单心室收缩功能的有用指标。

儿童冠状动静脉瘘七例报告

报告7例儿童冠状动静脉瘘病例，分析该症的临床表现、心电图、心脏X线检查、二维超声心动图、彩色多普勒血流显像、右心导管及升主动脉根部造影，并与外科手术比较。认为：临床表现、心电图、心脏X线检查及石心导管检查均缺乏特异性，二维超声心动图、彩色多普勒血流显像是有价值的非创伤性诊断方法，主动脉根部造影有助于明确诊断。

儿童急性小脑炎

报告１１例儿童急性小脑炎，男７例，女４例，年龄４～１２岁。发病前均有感染病史。在感染后２～３０天出现共济失调步态、四肢不随意运动（震颤）和眼震。实验室检查大多正常，应用肾上腺皮质激素治疗有效，预后良好。对本病的病因、诊断与鉴别诊断进行了讨论。

组蛋白去乙酰化酶抑制剂对呼吸道合胞病毒感染诱发的气道炎性反应作用机制

目的:从细胞实验水平探讨组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDACi)对呼吸道合胞病毒(RSV)诱导的肺部炎性反应的作用影响及机制。方法:体外培养呼吸道上皮细胞(AECs)后,分为对照组和RSV处理组,RSV处理组在细胞培养过程中加入HDACi类药物曲古抑菌素A(TSA),检测相关炎性反应因子表达的变化,同时应用聚合酶链反应(PCR)、Western印迹检测相关炎性反应信号通路关键因子、氧化应激关键因子mRNA及各蛋白的表达水平。结果:RSV感染呼吸道上皮细胞后,会使HDAC相关分子HDAC2表达上调。细胞实验加入TSA后,能够显著抑制RSV诱导的促炎细胞因子释放,氧化应激相关因子一氧化氮(NO)、丙二醛(MDA)表达也明显下降。结论:HDACi类药物TSA可以抑制RSV诱导的气道炎性反应并减轻氧化应激损伤。

爱全乐 博利康尼 普米克令舒气泵联合吸入佐治小儿毛细支气管炎临床观察

目的 观察爱全乐 ,博利康尼 ,普米克令舒联合气泵吸入佐治小儿毛细支气管炎的疗效。方法 将 6 2例毛细支气管炎患儿随机分为两组。对照组 30例在综合治疗的基础上单用爱全乐气泵吸入治疗 ,观察组 32例联用爱全乐、博利康尼及普米克令舒气泵吸入治疗。观察两组疗效及临床症状、体征持续时间 ,并对治疗前后吸气时间与呼吸总时间比、气道阻力、功能残气量参数进行比较。结果 观察组和对照组治愈率分别为 93.8%和6 3.3% ,差异有显著性 (P <0 .0 1) ,观察组在缓解临床症状、体征 ,改善肺功能及降低气道阻力方面优于对照组 (P<0 .0 1或 <0 .0 5 )。结论 爱全乐 ,博利康尼 ,普米克令舒气泵吸入治疗小儿毛细支气管炎具有协同作用 ,可缩短病程 ,提高治愈率 ,改善肺功能 。

肾病综合征患儿的行为、家庭环境及其父母生活质量的调查

目的 :了解肾病综合征患儿 (NS)的行为、家庭环境及其父母的生活质量 ,为NS患儿及其父母的心理干预治疗提供理论依据。方法 :分别采用Achenbach’s儿童行为量表 (CBCL)、家庭环境量表中文版 (FES -CV)及生活质量综合评定问卷 (GQOLI -74)调查男性NS患儿及其父母 3 2例 ,对照组为正常男孩及其父母 45例。结果 :NS组男孩行为问题检出率为 3 1% ,高于对照组 2 0 % ,但无统计学意义 ( χ2 =1 3 ,P >0 0 5 ) ;男孩在体诉 (t =3 0 2 )、社交退缩 (t=2 13 )及攻击性 (t =3 1) 3个行为因子上得分与对照组差异显著 (P <0 0 5～ 0 0 1)。家庭环境在娱乐性上与对照组有显著差异 (P <0 0 5 )。而父母生活质量则除住房、社区服务、生活环境、自尊、社会支持、人际交往能力及婚姻与家庭外 ,其余因子均与对照组存在显著差异 (P <0 0 1)。结论 :NS患儿的某些行为及其父母的生活质量有改变 ,应引起医护人员的重视 ,适当的心理干预治疗是必要的。

暴发性心肌炎21例

目的探讨小儿暴发性心肌炎的临床特点及诊治方法。方法对2003年8月-2007年7月南京医科大学附属南京市儿童医院收治并确诊的21例暴发性心肌炎患儿的临床资料进行回顾性分析。男9例,女12例;年龄0.5~8.0岁。均符合病毒性心肌炎诊断标准,排除先天性或风湿性等其他心脏疾病。分别表现为急性心功能不全、心源性休克、心脑综合征等。患儿入院后均予大剂量肾上腺皮质激素、静脉应用丙种球蛋白、抗病毒等综合治疗。结果暴发性心肌炎21例患儿心电图和酶学检查均异常。超声心动图示心脏扩大17例。X线胸片示心影增大14例。患儿经综合治疗后18例好转,CK-MB降至正常,出院时及出院后1.5个月检查心脏大小恢复正常。3例死亡。结论暴发性心肌炎可致命,如能早期诊断、及时静脉应用丙种球蛋白、大剂量肾上腺皮质激素,预后较好。若出现心脑综合征,安置临时起搏器可帮助患儿度过急性期。

喘乐宁加溴化异丙托品微量气泵吸入治疗小儿毛细支气管炎30例临床观察

毛细支气管炎(毛支)是婴幼儿期常见的呼吸道疾病,过去不少人认为它对支气管扩张剂治疗反应较差,但现在的研究表明,毛支存在支气管痉挛,支气管扩张剂的疗效已为多数人所肯定。

姜黄素对肾小球系膜细胞增殖的影响及其意义

目的:观察姜黄素对体外培养的人肾小球系膜细胞(MC)增殖的影响。方法:采用不同浓度姜黄素处理体外培养的人肾小球系膜细胞,应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法测定系膜细胞活性(A值),并与地塞米松进行比较。结果:当姜黄素浓度≥6.25μmol/L时,系膜细胞增殖明显受到抑制,且表现为浓度依赖性;当姜黄素浓度≥50 μmol/L时,姜黄素抑制系膜细胞增殖的作用明显强于地塞米松(P<0.05)。结论:姜黄素能抑制体外培养的人肾小球系膜细胞增殖,且作用强于地塞米松。

姜黄素对大鼠肾毒血清肾炎肾组织细胞外基质积聚的影响

目的 :观察姜黄素是否抑制肾炎大鼠肾组织Ⅳ型胶原和纤维连接蛋白 (fibronectin ,FN)的积聚而对肾脏起保护作用。方法 :72只雄性SD大鼠随机分成 3组 ,每组 2 4只。对照组尾静脉及腹腔注射生理盐水作对照 ;模型组尾静脉注射肾毒血清0 .5ml/d ,连用 2d ,腹腔注射二甲亚砜 0 .5ml·kg-1·d-1;姜黄素组尾静脉注射肾毒血清 0 .5ml/d ,连用 2d ,同时腹腔注射姜黄素 5 0mg·kg-1·d-1。分别于第 3、7、14、2 8天各处死 6只大鼠 ,部分肾组织福尔马林固定、石蜡包埋后进行免疫组织化学染色。结果 :对照组大鼠肾小球基膜Ⅳ型胶原以及FN染色弱阳性。模型组大鼠肾小球Ⅳ型胶原和FN沉积的范围随着病程的进展逐渐增多 ,与相应时间对照组比较有显著差异 (P <0 .0 1)。姜黄素组肾小球Ⅳ型胶原和FN沉积的范围亦随时间的发展逐渐扩大 ,然而Ⅳ型胶原较同期模型组比较染色范围却明显缩小 (P <0 .0 1) ,而FN于 7d后才比模型组减少 (P <0 .0 1)。结论

内皮细胞型一氧化氮合成酶基因多态性与川崎病并冠状动脉损伤易感性的相关性

目的探讨内皮型一氧化氮合成酶(eNOS)基因多态性与中国汉族儿童川崎病(KD)并冠状动脉损伤(CAL)的相关性。方法将南京市儿童医院收治的69例KD患儿作为KD组,体检健康的同龄儿童90例作为健康对照组。KD组69例中CAL39例,无冠脉损伤(NCA)30例。以eNOS基因第4内含子VNTR(4或5个27bp的碱基重复序列)多态性为检测位点,采用PCR结合30g/L琼脂糖电泳方法检测各组的基因型,统计基因频率。硝酸还原法检测各组血浆NO水平。采用SPSS10.0软件进行统计学分析。血浆NO水平以x-±s表示,各组儿童的基因型和基因分布频率差异采用χ2检验。结果KD组血浆NO水平(37.08±23.45)μmol/L高于健康对照组(34.15±16.8)μmol/L(P<0.05),CAL组(50.64±25.25)μmol/L高于NCA组(26.64±15.32)μmol/L(P<0.01),而各组基因型频率和等位基因频率无统计学差异(χ2=2.534,0.212Pa>0.05)。结论eNOS基因VNTR多态性和KD的发病及CAL间无相关,而血浆NO水平在KD血管炎和CAL的发生过程中可能起一定作用。

毛细支气管炎合并抗利尿激素异常分泌的研究

本文检测118例毛细支气管炎(毛支)患儿的血抗利尿激素(ADH)、血钠、尿钠的结果及其与临床的关系,发现毛支患儿极期血ADH明显高于正常对照组,且血钠越低,临床症状越重,但及时诊断、恰当治疗后,ADH可很快恢复。本组毛支极期与恢复期血ADH、血钠有明显差异,但治疗后恢复期与对照组并无明显差异。为了及时正确地治疗,临床上应对毛支患儿动态监测尿量,血、尿电解质及渗透压。

癫痫患者血清IL-2、IL-6、TNF-α含量和外周血B细胞及T淋巴细胞亚群水平

目的探讨癫痫患者血清IL-2、IL-6、TNF-α含量和外周血B细胞及T淋巴细胞亚群的水平。方法分别应用放射免疫分析和单克隆抗体技术对31例癫痫患者进行了血清IL-2、IL-6、TNF-α含量及外周血B细胞及T淋巴细胞亚群水平的测定,并与35例正常人作比较。结果癫痫患者IL-6、TNF-α、B细胞水平显著地高于正常人组(P<0.01),而IL-2、CD3、CD4、CD4/CD8显著地低于正常人组(P<0.01)。结论癫痫病是一种自身免疫调节异常的疾病。

全反式维A酸对川崎病患儿急性期单核细胞表达基质金属蛋白酶-9及金属蛋白酶组织抑制剂-1的影响

目的观察全反式维A酸(atRA)对川崎病(KD)患儿急性期外周血单核细胞表达基质金属蛋白酶-9(MMP-9)和金属蛋白酶组织抑制剂-1(TIMP-1)的影响。方法分离KD患儿急性期外周血单核细胞(PBMC),分别于不同浓度atRA下培养。采用明胶酶谱法测定其MMP-9活性;酶联免疫吸附法(ELISA)检测其MMP-9和TIMP-1蛋白水平;逆转录PCR(RT-PCR)法检测MMP-9和TIMP-1 mRNA表达水平。结果atRA能在转录水平显著抑制KD患儿急性期单核细胞表达MMP-9和促进TIMP-1表达,引起细胞培养上清MMP-9/TIMP-1蛋白比值和MMP-9活性明显下降(P<0.01),且在一定浓度范围内,下降趋势与atRA浓度呈正相关。结论atRA能选择性调节KD患儿急性期单核细胞表达MMP-9和TIMP-1,从而抑制MMP-9活性的过度升高。