小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿的外科治疗特点

分析总结经手术和病理证实的小儿原发性纵隔肿瘤和囊肿56例，其中恶性肿瘤21例（37．5％）。肿块完整切除42例，姑息性切除2例，仅作活检12例。住院死亡2例。39例获得随访，6例死亡。作者着重讨论了小儿纵隔肿瘤的临床特点和手术要点。

室间隔缺损合并动脉导管未闭的外科治疗

报告手术治疗17例VSD+PDA,其中13例合并重度肺动脉高压(PP/PS≥0.75)。9例分二期手术,先行PDA 结扎术,6个月～2年后修补VSD。8例在体外循环下修补VSD 的同时结扎(5例)或经肺动脉缝闭(3例)PDA。死亡4例.对VSD 合并PDA 的诊断、手术治疗作了讨论。

330例小儿动脉导管未闭的外科治疗

目的：探讨小儿动脉导管未闭（ＰＤＡ）的外科治疗。方法：回顾分析３３０例小儿动脉导管未闭的外科治疗情况。３０５例经左后外侧切口第４肋间进胸，用１０号丝线结扎导管，１５例在低温体外循环（ＣＰＢ）下结扎导管，１４例在深低温低流量体外循环下经肺动脉缝闭导管。结果：随访３个月～１４ａ，除６例有气急、心悸外，均恢复正常。结论：（１）不合并肺动脉高压的单纯ＰＤＡ，可在学龄前择期手术；（２）抗心衰治疗无效的早产儿应急诊手术；

细胞粘附分子在心肺转流中的表达及乌司他丁的肺保护作用

目的研究心肺转流术后细胞粘附分子的表达及应用乌司他丁对肺组织的保护作用。方法采用新西兰大白兔心肺转流模型,观察不同时间细胞粘附分子-1(ICAM-1)和整合素β2亚族(CD11b/CD18)的表达及应用乌司他丁后细胞粘附分子表达的变化及氧指数以及电镜下细胞器水平的改变。结果心肺转流中ICAM-1和CD11b/CD18表达增加,应用乌司他丁后其表达明显下调,肺损伤明显减轻。结论ICAM-1和CD11b/CD18参与了心肺转流中肺损伤的发生,应用乌司他丁可减轻心肺转流后肺损伤,改善术后肺功能。

改良胸骨翻转术治疗小儿漏斗胸34例报告

采用改良胸骨翻转术治疗小儿漏斗胸34例，术后一年X线复查胸骨和椎体间距均增加5～8cm，仅1例胸骨断端骨不连，余术后效果满意。＞1岁患儿均耐受此手术。

先天性心脏病肺组织内皮素和一氧化氮合酶mRNA表达的改变及临床意义

目的 探讨先天性心脏病肺动脉高压 (PH)病人肺组织一氧化氮合酶 (NOS)、内皮素(ET)的mRNA表达改变及其临床意义。方法 治疗组 2 1例先心病患者 ,平均肺动脉压为 5 8±2 1mmHg ,肺血管阻力 760± 2 0 6dyn .s.cm-5。于开胸后立即取肺组织采用RT PCR技术检测NOS、ET及其相关基因表达的变化。结果 PH组肺组织结构型NOS(cNOS)及诱导型NOS(iNOS)mRNA表达均减少 ,以cNOSmRNA为明显 ;cNOSmRNA ,iNOSmRNA电泳光密度均较对照组为低。肺组织ET 1及ETARmRNA的表达明显较对照组为高 ,而ETBRmRNA的表达则低于对照组。分析表明 ,PH程度越重 ,其cNOSmRNA的表达减少越明显 ,而ET及其受体的mRNA表达则呈现相反的改变。结论 先心病PH患儿肺组织血管活性因子发生明显改变 ,提示此类患儿宜尽早手术纠治 ,以从根本上消除形成PH的条件。

乌司他丁对兔体外循环中细胞间黏附分子的影响

目的探讨体外循环(CPB)对肺内的细胞间粘附分子 1(ICAM 1)变化规律及乌司他丁干预性治疗效果。方法选取纯种新西兰大白兔2 0只,随机分为乌司他丁(UTI)组10例,CPB组10例。前者在体外循环预充液中加入1万U/kgUTI,CPB开始后再经静脉给1万U/kg。分别于麻醉诱导后、主肺动脉阻断前、主肺动脉开放前、主肺动脉开放3 0min、停CPB、停CPB后4h共6个时点抽取肺静脉血,采用双抗体夹心法酶联免疫吸附试验测定血浆中ICAM 1的表达值。结果麻醉诱导后(基值)乌司他丁组和CPB组ICAM 1无明显差异(P >0 0 5 ) ;余5个时点2组ICAM 1表达量均明显增高,主肺动脉开放后有一突发增长,停CPB后呈缓慢下降,但乌司他丁组5个时点ICAM 1表达值均低于对照组(P <0 0 5 )。结论体外循环过程中肺内皮细胞表面ICAM 1表达量在主肺动脉开放后有一突发增长,在停CPB后呈缓慢下降,乌司他丁能使内皮细胞上ICAM 1表达上调减缓,减少肺内活化中性粒细胞与内皮细胞的粘附,减轻CPB引起的脏器功能损伤,有效提高CPB下心脏直视手术的成功率。

小儿乳糜胸9例分析

各种先天性、创伤性或梗阻性的因素,造成胸导管或其大分支的回流受阻甚至破裂,导致胸膜腔内积聚乳糜液(淋巴液),称乳糜胸或淋巴管胸内瘘,其发病率约0.25％～0.5％。我院心胸外科1985年来收治9例,现总结分析如下。

体外循环心内直视手术后重度脑损伤的防治

1255例体外循环心内直视手术中，术后发生重度脑损伤6例。经积极治疗后4例基本恢复正常，2例死亡。本文着重讨论了脑损伤的原因、早期诊断及其防治措施。

56例小儿体外循环中超滤的应用

方法:1988年9月～1997年5月对56例先心病心内直视手术患儿采用超滤技术。超滤流量为体外循环量的1/3,约20～30ml/(kS·min),血液复温后开始透析,加用2～3r/min泵速产生负压吸引,每例患儿平均滤出200～600ml液体。结果:使用透析器为酮氨或醋酸纤维素中空纤维,可有效排泄出体循环中多余水份。浓缩血液,使红细胞压积上升到满意水平。作者认为重症肺动脉高压、婴幼儿体重低于1Okg、体外循环时间较长者,均适宜使用超滤装置来快速脱水,增加血红蛋白含量,提高血携氧能力,降低心肌前负荷,有利于术后心肺功能恢复。

小儿法乐氏四联症根治术后低心排综合征(附12例分析)

我科1984年5月至1987年1月共施行法乐氏四联症根治术45例,12例术后发生低心排综合症(LOS),发生率为26.6%,死亡2例,现分析讨论如下。临床资料12例中男性6例,女性6例,年龄2.5～9岁,平均4.8岁。术前均有典型法乐氏四联症(TOF)临床表现,Hb145～200g/L,HCT46～80%,肺动脉与主动脉直径之比为0.28～0.6,

小儿先心病术后腹膜透析的护理体会

目的探讨小儿先心病术后并发急性肾功能衰竭的治疗方法及护理。方法通过对5例小儿先心病术后并发急性肾功能衰竭的临床资料进行分析,探讨提高此类病人手术治愈率的手段。结果5例病人中,3例预后良好,肾功能恢复正常;2例因严重的低心排死亡。结论腹膜透析是治疗小儿先心病术后并发急性肾功能衰竭的一种较有效的方法。

先心病婴幼儿体外循环围术期呼吸道管理方法探讨

先天性心脏病(先心病)的婴幼儿,因其心血管的复杂畸形或肺充血,而处于高度危险状态,如果不早期及时手术,1/3～1/2的患儿将夭折。近年来,随着外科技术、体外循环技术和围术期护理水平的不断提高,越来越多的先心病患儿选择在婴儿期甚至在新生儿期进行手术治疗。但由于婴幼儿自身器官尚未发育成熟,各种代偿功能易受手术应激及体外循环的影响,而引起机体内环境改变,使患儿术后并发症发生率升高。本文重点结合婴幼儿呼吸系统的解剖、生理、病理特点和临床护理实践,针对患儿围手术期的呼吸道管理方法进行探讨。

先心病手术 能等的和不能等的

在门诊,常常会遇见一些家长因对先天性心脏病知之甚少,总是担心的问这问那,其中最急切想知道和了解的问题当属：哪些先天性心脏病有可能自愈,手术可以等一等;哪些先天性心脏病等不得,必须尽早手术。本期就请南京市儿童医院心胸外科副主任医师武开宏给大家介绍这方面的知识。

延迟关胸在小儿心脏手术后的应用

报告小儿心内直视手术1377例，其中9例延迟关胸。术前心功能分级：Ⅱ级4例，Ⅲ级4例，Ⅳ级1例。体外循环时间和主动脉阻断时间分别为：131±5分钟和85±2分钟。3例术毕未能关胸，6例入监护空即刻至9小时内重新开胸。延迟关胸时间1～3天。全组无死亡，随访3个月至8年，生存良好。表明延迟关胸是处理心内直视手术后危重病人的有效方法之一，能提高小儿复杂心脏病的手术存活率。

实时荧光定量聚合酶链反应快速诊断22q11微缺失

目的 探讨实时荧光定量PCR技术用于诊断22q11微缺失的可行性。方法 采用实时荧光定量PCR技术，对140例先天性心脏畸形（CHI）和20例健康儿童外周血样品22号染色体上基因UFD1L和管家基因S100β进行实时检测，并计算两者比值。其结果与荧光原位杂交技术（FISH）或短串联重复序列（STRP）标记分析结果进行比对。结果 FISH检测9例有22q11微缺失患儿，其中8例与STRP标记结果一致，而有1例STRP标记分析未发现22q11缺失，UFD1L／S100β比值为0.449～0．557；余130例CHD患儿和20例健康儿童的UFD1L／S100β比值为0．709～1.149。结论 实时荧光定量PCR技术可快速可靠地诊断22q11微缺失。

1岁内婴儿右室双出口的外科治疗

右室双出口(DORV)由于畸形复杂,早年该病矫治手术病死率甚高,近10年来由于手术技术及监护技术的迅速发展,外科干预的时机提前,疗效明显改善.我们从2002年1月至2005年9月共收治1岁以内小婴儿DORV 25例,现总结报道如下.

先天性心脏病患者22q11微缺失检测及相关分析

目的探讨5个短串联重复(shorttandemrepeat,STR)标记用于检测22q11微缺失的可行性,了解中国汉族未经挑选的先天性心脏畸形患者中22q11微缺失的发生情况。方法选择位于22q11缺失区域的5个STR标记,对163例中国汉族先天性心脏畸形(congenitalheartdefect,CHD)患者及双亲进行单倍型分析,对检出的阳性病例及部分阴性病例进行荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization,FISH)验证。结果5个标记均具有较好的信息量,22D41和22D42杂合率分别为0.65和0.52,22D43、22D44和D22S873杂合率均在0.7以上,可用于汉族人群多态性分析;163例先天性心脏畸形患者用STR标记检出12例22q11微缺失,其中9例得到FISH检测证实,2例微小缺失和1例远端缺失FISH检测为阴性;CHD患者22q11微缺失检出率为7.36%,室间隔缺损微缺失检出率为8.18%(9/110),法乐氏四联征检出率为14.3%(3/21),其它类型的CHD未检出缺失。结论5个STR标记可用于汉族人群22q11微缺失的检测,且有快速、成本低的优点;中国汉族CHD患者中存在一定比率的22q11微缺失,尤其是室间隔缺损和法乐氏四联征较为常见。