干燥综合征相关的血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病,先天性TTP是由于血管性血友病因子裂解蛋白酶（vWF-CP）基因杂合子或纯合子的复合突变,为常染色体隐性遗传,呈复发趋向。获得性TTP包括特发性（占33%-57%）和继发性（占43%-66%）[1],后者常继发于自身免疫性疾病、妊娠、感染、药物、恶性肿瘤或造血干细胞移植等。