血液恶性疾病患者D-二聚体测定及其临床意义

利用ELISA双抗体夹心法检测65例血液恶性疾病患者血浆D-二聚体含量。与正常对照组相比,急性白血病组D-二聚体水平增高具有显著性差异,尤以M3型患者更显著(8.54±5.70)mg/L(P<0.001)。淋巴瘤及慢粒患者升高不显著。24例急性髓性白血病完全缓解(CR)后,D-二聚体水平达到正常水平(0.31±0.10)mg/L。5例复发者D-二聚体再度升高(7.715±2.31)mg/L,与CR期比较差异有显著性意义。表明动态观测D-二聚体的血浆水平变化,有助于对白血病病情的判断和疗效观察。

流式细胞术检测多发性骨髓瘤免疫表型和残留病灶的研究进展

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是恶性浆细胞在骨髓中克隆性增生的疾病,目前仍是一种难以治愈的血液肿瘤。流式细胞术已广泛用于MM患者的免疫表型以及微小残留病灶监测,辅助MM诊断、病情监测和预后判断。根据浆细胞表面抗原表达不同可区分正常浆细胞和恶性浆细胞,目前许多免疫标注的临床意义已阐明,但对一些表型的临床意义仍有争议,检测方案和设门方法也未统一。本文对近年来多发性骨髓瘤免疫表型和残留病灶流式检测的研究进展作一综述。

慢性淋巴细胞白血病并发温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血和高冷球蛋白血症1例及文献复习

1例进展期慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床表现周身淋巴结肿大,反复感染(肺炎和败血症),典型的冷敏感征象表现肢端发绀、指(趾)坏疽溃疡,重度贫血,自身免疫性溶贫(AIHA),低温下严重的红细胞凝集和自血凝集试验强阳性,直接和间接Coomb's试验阳性,重度低补体血症,血中检出IgMλ型单株免疫球蛋白和显著增高的冷球蛋白血症及终末期血小板严重减低。此为个案罕见的病例。治疗上宜采取并用多种免疫抑制剂,如皮质激素联合环磷酰胺、瘤可然、硫唑嘌呤、环孢菌素、青霉胺(750mg/d)及α-干扰素等。抗CD20单抗利妥昔(Rituximab),对冷抗体综合征(CAS)的总反应率为45%-54%,疗效优于烷化剂、皮质激素和嘌呤类似物。

B细胞淋巴瘤分子发病机制的研究进展

B细胞淋巴瘤(BCL)是一组包含多种不同,临床表现和分子生物学特征的肿瘤。根据分子发病机制的不同 可分为低生长比率BCL和高生长比率BCL。低生长比率BCL的发病主要为凋亡调控异常致使细胞凋亡受抑,而 并无明显的细胞增殖异常。与此相反,高增长比率BCL是因参与细胞周期调控的癌基因异常(如Bcl 6和c myc) 致细胞增殖增加所致。部分低或高增长比率BCL均可获得另外的分子异常,主要为周期素依赖激酶抑制剂异常, 从而进展为高度侵袭性淋巴瘤。

淀粉样变与出血:病理生理学、诊断和治疗

淀粉样变病可并发潜在的威胁生命的出血,其发病因素是异质性的和取决于淀粉样变的类型和器官累及的种类。轻链(AL)淀粉样变的患者获得性止血异常最重要的发病因素包括凝血因子的缺乏、过度纤溶和血小板功能异常。在其他类型的淀粉样变患者罕见获得性止血缺陷,已报道淀粉样沉积为异常出血表现的主要原因。淀粉样血管病血管脆性增加,损害血管收缩可促使出血。由淀粉样沉积引起实体器官破裂亦已有报道。由局部淀粉样沉积所致出血的治疗选择限于支持治疗,获得性止血缺陷可根据发病机制进行治疗。本文介绍淀粉样病患者出血的危险及有关的病理生理学、诊断和治疗的现代概念。

1例以髓外组织受侵为主要表现的原发性浆细胞白血病的护理体会

浆细胞白血病(PCL)是一种罕见的恶性肿瘤,以髓外组织受侵为主要表现的原发性浆细胞白血病临床更为罕见,临床上在白血病症状的基础上,伴有以髓外组织受侵犯的有大量胸腔积液、心衰合并症状。治疗过程中药物导致心衰加重和高尿酸血症病情凶险,严重危及生命。文章针对其病程中有关止血与血栓形成,补液与心衰相悖,药物使用与高尿酸血症等损益进行研究探索,找出其结合点,制定对策和护理干预措施,对患者实施凝血功能异常、心衰、胸腔积液、化疗、预防深静脉血栓等方面的护理以及营养支持和心理干预,有效地促进了疾病的恢复,最终患者康复出院。

急性早幼粒细胞白血病全反式维甲酸诱导分化中的高危并发症及其处理

53例初诊急性早幼粒细胞白血病（APL）采用全反式维甲酸（ATRA）治疗，发生白细胞增多（≥20×109／L）58％（31／53例），维甲酸综合征7．4％（4／54例次）。5例（9．4％）早期死亡，3例有白细胞增多。高白细胞组（高白组）9例并用DA或HA方案化疗。非高白细胞组（非高白组）与高自组的完全缓解（CR）率分别为100％（19／19例）及96．3％（26／27例）。化疗为目前对白细胞增多症主要的针对性治疗，综合性治疗对减低早期死亡仍居重要地位。

慢性粒细胞白血病骨髓移植治疗进展

慢性粒细胞白血病(CML)是造血系统的一种恶性增殖性疾病,临床起先表现为一个较长的慢性期(CP),1～5年后大多进展为急变期,使用马利兰及羟基脲作常规化疗可控制症状和体征,但不能延缓急变的发生及延长患者生长期。异基因骨髓移植是目前唯一能够治愈CML方法。但绝大多数患者缺乏配型相合的同胞供髓者。使用无关供髓者的骨髓移植,机会较多,但移植相关性疾病发病率高,并往往致死。由于体外骨髓净化技术的提高,体外可去除CML克隆,自体骨髓移植近年来受到一定重视。本文就骨髓移植在CML治疗中的一些进展作一综述。

急性早幼粒细胞白血病：全反式维甲酸诱导分化中白细胞增多症及其处理

５３例初诊急性早幼粒细胞白血病采用全反式维甲酸治疗，发生白细胞增多（＞２０×１０９／Ｌ）５８％（３１／５３例），维甲酸综合征１１％（６／５４例次）。５例（９．４％）早期死亡，３例有白细胞增多。高白细胞组９例并用ＤＡ或ＨＡ方案化疗。非高白细胞组和高白细胞组的完全缓解率（包括早期死亡病例）分别为８２％（１８／２２例）和７７％（２４／３１例），化疗为目前对白细胞增多症的主要针对性治疗，综合性治疗对减低早期死亡仍居重要地位。

EB病毒相关的T/NK细胞淋巴增殖性疾病的研究进展

EB病毒相关的T/NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-T/NK LPD)包括慢性活动性EBV感染(CAEBV)、EBV相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)和T/NK恶性疾患等。以T或NK细胞的异位感染为特征,发病的潜在机制复杂,包括T或NK细胞遗传学异常。频繁的致死转归是由于EBV感染的T/NK细胞恶性转化和发生HLH和CAEBV。治疗策略尚需进一步探讨和完善。

伴粒、红、巨三系病态造血的初发性急性髓性白血病的临床与实验研究

初发性急性髓性白血病(de novo AML)并存粒、红、巨三系病态造血(TMDS),从克隆起源、临床与血液学特征及转归而论,有其临床重要性和特殊性。本文就有关该病的特征、预后及发病机理等作如下综述。

意义未明的单克隆γ球蛋白病的临床意义

意义未明的单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy with undetermined significance,MGUS)是最常见的浆细胞病,为无症状的前期恶性疾患,呈亚临床病症。每年约有1.5%的MGUS患者进展为多发性骨髓瘤(MM)或相关的浆细胞病。累积的进展概率10年10%,20年21%和25年26%。与匹配的对照人群相比,其进展为MM、华氏巨球蛋白血症(WM)、AL淀粉样变和淋巴瘤的危险分别增加25倍、46倍、8.4倍和2.4倍。MGUS与广泛范围的其他恶性和非恶性疾病相关,表明MGUS不总是无害或良性。确定MGUS进展的高危因素,推迟或预防其进展及其对高危进展因素的靶向和改善生存期均是本综述探索和讨论的热点论题。

隐匿性乙型肝炎病毒感染的发生机制及检测方法进展

乙型肝炎病毒(HBV)的高感染率,是隐匿性HBV感染(OBI)存在的基础。OBI是一种特殊形式的HBV感染,可通过输血、器官移植、血液透析等方式传播,其与慢性肝病、肝细胞癌及慢性丙型肝炎的发生、发展相关。OBI存在多种发生机制,随着研究技术的不断发展,OBI的检测方法也较为多样。建立操作简单、敏感、特异的HBV核酸检测方法,可以为实现OBI的快速筛查提供依据,以减少与它相关的潜在威胁。

多发性骨髓瘤的神经病变及其治疗

多发性骨髓瘤神经病变可分12大类,发生率约55.6％～63％。与肿瘤压迫、浸润、续发性代谢异常及药物因素等有关。对常见的脊髓或马尾神经压迫性损害,颅神经损害,脑损害,神经根损害及末梢神经损害的临床特征及治疗加以综述。

EB病毒感染的病毒学

EB病毒(EBV)感染通常维持在无症状和潜伏状态,主要通过宿主免疫系统,尤其是EBV特异的细胞毒T细胞(CTLs)。EBV与几种难治性疾病有关,如EBV相关的噬血性细胞综合征(EBV-AHS)、慢性活动性EBV感染(CAEBV)、血液学和非血液学恶性疾病等。在这些疾病中,EBV感染T/NK细胞引起严重的免疫缺陷,同时伴很高的EBV负荷。近年来,估价这些类型的EBV感染的方法已经改进。实时PCR已用作EBV负荷定量。主要组织相容性复合物(MHC):肽四聚体(peptide tetramer)测定已用于定量EBV特异性CTLs,该类试验已用于EBV相关疾病的处理。

恶性浆细胞病出血与血栓形成的发病机制和处理

由治疗多发性骨髓瘤的高效免疫调节药物沙利度胺和雷利度胺(lenolidomide)诱发的静脉血栓栓塞事件(VTE)发生率高,引起了对恶性浆细胞病患者VTE的发生率和潜在的病理生理学以及血栓预防措施的关注。而在淋巴增殖性疾患患者出血并发症相对少见。典型的发生在意义未明单克隆免疫球蛋白病的获得性血管性血友病综合征(AVWS)和原发性淀粉样变相关的获得性凝血异常两者的处理正面临挑战。本文纵览恶性浆细胞病重要的止血相关并发症,并复习了可影响克隆性浆细胞病诊断和治疗处理的其他不常见的出血和血栓性事件。由于这些止血并发症大多数不常见,相关信息来自病例回顾或系列分析。