品管圈活动在降低儿科血培养假阳性率中的应用

目的 总结分析造成儿科血培养假阳性的原因, 探讨应用品管圈降低儿科血培养假阳性率的作用和意义, 为同行提供借鉴. 方法 成立品管圈, 以 “降低儿科血培养假阳性率”为主题,进行现况把握、目标设定,原因分析,制定相应的对策并组织实施.结果 通过品管圈活动儿科血培养假阳性率由活动前的72%降低至活动后的28%.结论 应用品管圈活动可以降低儿科血培养假阳性率,提高护理工作质量,减轻患儿痛苦.

霉酚酸酯联合激素治疗儿童紫癜性肾炎的临床研究

目的:探讨伴有新月体的儿童紫癜性肾炎(HSPN)的治疗新方法。方法:对33例伴有新月体的儿童HSPN进行临床分型及病理分级,患儿予大剂量甲基泼尼松龙冲击、泼尼松、霉酚酸酯等治疗。结果:33例HSPN患儿分为4种临床类型:(1)孤立性蛋白尿1例(3.0%);(2)血尿和蛋白尿15例(45.5%);(3)急性肾炎型4例(12.1%);(4)肾病综合征型13例(39.4%)。病理分级:32例为Ⅲ级,即系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成;1例Ⅴ级,中～重度系膜增生伴88%肾小球新月体形成。经新方案治疗后,33例HSPN患儿完全缓解30例,占91%,好转2例,死亡1例,其完全缓解率明显高于以往接受常规治疗的患儿。结论:儿童HSPN伴有新月体者使用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗+序贯泼尼松+霉酚酸酯治疗,其疗效好于以往常规治疗方案。

孟鲁斯特钠对毛细支气管炎患儿Th1/Th2细胞平衡的影响

目的观察孟鲁司特钠对毛细支气管炎患儿Th1/Th2细胞平衡的影响。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法分别测定30例毛细支气管炎患儿(毛支组)口服孟鲁司特钠片治疗前后及10例门诊健康体检婴幼儿(对照组)血清白介素(IL)-4及γ-干扰素(IFN-γ)水平。结果毛支组患儿治疗前血清IL-4水平明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而IFN-γ水平与对照组相似,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后血清IL-4水平及IL-4/IFN-γ比值较治疗前显著降低,差异有统计学意义(P<0.05),而血清IFN-γ水平与治疗前相似,差异无统计学意义(P>0.05)。结论毛细支气管炎患儿Th1/Th2细胞处于失衡状态,白三烯受体拮抗剂——孟鲁司特钠可明显调节毛细支气管炎患儿Th1/Th2细胞失衡,预防喘息反复发作。

浅谈新生儿呕吐的常见原因及处理原则

呕吐是新生儿期常见症状之一,引起新生儿呕吐的原因很多,很复杂,且与其他年龄组的小儿不尽相同,有此阶段独特的特点,以下谈谈引起新生儿呕吐的常见原因及处理原则。

介入诊疗儿童小肠血管畸形出血一例并文献复习

病例资料：患儿，男，11岁3个月，因呕吐、头晕、乏力2d入院。呕吐物为胃内容物，未见咖啡样物，胃纳差，无发热，大便2d未解，小便量偏少。患儿半年前有腹部钝性外伤史，当时就医未见异常，此次入院前无腹痛。无手术、输血史。查体：体温37.2益，脉搏124次/分，呼吸28次/分，血压114/63mmHg体重26.5kg，中-重度贫血貌，面色灰暗，口唇、甲床苍白，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心音有力，律齐，各瓣膜区无病理性杂音，腹平软，无包块，无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。查血常规白细胞4.7x109/L，血红蛋白62g/L，血小板312x109/L，CRP小于8mg/L;血生化未见异常，凝血功能正常，心脏彩超、肝胆胰脾、胃肠道彩超均正常。患儿入院后出现黑便，无呕吐。大便柏油样。

Wolf-Hirschhorn综合征1例

目的探讨Wolf Hirschhorn综合征的临床特征及诊断方法。方法收集1例于2016年10月14日南京明基医院确诊为Wolf Hirschhorn综合征病儿的病例,回顾性分析其临床特征、实验室及器械检查、治疗与转归并进行相关文献的复习。结果病儿因“胎龄38周,出生体质量1970 g,肌张力低8 min。”入院,6月龄时因“发热6 h,抽搐0.5 h。”再次入院,给予镇静、止惊等治疗,症状缓解。病儿特殊面容、尿道发育异常、先天性心脏病、生长发育迟缓、智力障碍,同时癫痫频繁发作,通过基因检测确诊Wolf Hirschhorn综合征。病儿经常抽搐,生长发育迟缓、智力障碍。结论Wolf Hirschhorn综合征主要临床特征有特殊面容、生长迟缓、智力障碍和癫痫发作等。根据病儿临床特征可作出初步诊断,但仍需基因检测确诊。

早产儿持续正压通气下常见皮肤问题的原因及对策

总结了183例早产儿应用持续正压通气治疗的情况,发现出现皮肤问题的部位主要为鼻部和额部。其原因包括治疗方法特殊、早产儿自身皮肤娇嫩、护理方面疏忽等。认为通过采取提高护士的职业水平,减少患儿的哭闹挣扎,加强CPAP系统下患儿的皮肤护理能有效减轻因应用持续正压通气治疗所致的皮肤问题。

鼻腔冲洗在儿童鼻部疾病中的应用

鼻腔冲洗是指借助某种装置将冲洗液输送到鼻腔,通过冲洗液与鼻腔靶组织的接触,达到清洁鼻腔及药物治疗等目的的一种治疗方法。临床上应用鼻腔冲洗治疗鼻腔及鼻窦的各种疾病已有较长的历史[1]。通过鼻腔冲洗,能够快速清除鼻腔的炎性分泌物及过敏原,减轻鼻黏膜水肿,保持鼻腔黏膜的湿度,促进鼻黏膜纤毛功能的恢复,有效缓解鼻部症状,降低下呼吸道疾病的发生率。

Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症1例

目的:提高对Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)的认识和早期诊断,减少误诊、漏诊。方法:分析1例Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症的临床资料,包括病史特点、实验室检查及治疗情况。结果:Citrin缺陷致新生儿肝内胆汁淤积症常表现为黄疸、血瓜氨酸升高以及脂肪肝,此外伴有半乳糖血症、低蛋白血症、出血倾向、低血糖以及甲胎蛋白明显升高,临床上应用无乳糖或富含中链脂酰肉碱的配方奶改善症状。结论:Citrin蛋白缺乏症是一种发病率较高的遗传代谢病,SLC25A13基因检测对明确Citrin蛋白缺乏症的诊断有重要意义。

呼出气一氧化氮检测对儿童咳嗽变异性哮喘的诊断价值

目的探讨呼出气一氧化氮(FENO)检测对儿童咳嗽变异性哮喘(CVA)的诊断价值。方法慢性咳嗽患儿108例行FENO检测,分析其诊断不同病因慢性咳嗽的灵敏度和特异度。结果 CVA患儿FENO测定值高于上气道咳嗽综合征(UACS)和感染后咳嗽(PIC)患儿[(36.12±3.67)ppb vs.(25.15±3.32)ppb和(20.41±2.81)ppb](P<0.01)。以FENO测定值≥20ppb为临界值,FENO测定诊断CVA的灵敏度(95.06%vs.42.30%和25.40%)与特异度(66.96%vs.19.13%和13.90%)高于UACS和PIC(P<0.01)。以FENO测定值≥35ppb为临界值,FENO测定诊断CVA的灵敏度(83.95%vs.3.85%和0%)与特异度(97.14%vs.2.85%和0%)高于UACS和PIC(P<0.01)。结论 FENO检测对CVA诊断有较高的灵敏度和特异度,对临床治疗有指导价值。

X连锁无汗型外胚层发育不良一例

患儿男，24h，因“发热1h”入院。患儿系第一胎第一产，因母亲“妊高症、羊水少”，39周剖宫产出生，出生体重2400g，Apgar评分9—10分，羊水清，量约100ml，脐带绕颈2周，无胎膜早破，考虑“足月小样儿，高危儿”收入NICU留观。生后第23小时患儿出现发热，体温达38．7℃，予降箱温及温水沐浴后，

阿奇霉素联合丙种球蛋白治疗葡萄球菌烫伤样皮肤综合征一例

患儿，男，4岁3个月，因“面部、躯干部皮疹1天，发热半天”于2015年5月10日入院。患儿因右侧面部皮肤片状红斑，右外耳廓疱疹，无瘙痒及痛感，在当地医院诊断为“疱疹”，予青霉素皮试阴性后行美洛西林他唑巴坦输液1次，当晚皮疹增多，口周、眼周、颈部、腋窝均出现红斑，入院当日查血常规：白细胞14.44×10^9／L ，中性粒细胞比率67.4％，淋巴细胞比率22.9％，嗜酸性粒细胞比率4.7％。既往史：有青霉素、头孢菌素皮试阳性史，无药物过敏史，无湿疹病史，无肾脏病或免疫功能抑制病史。查体：体温37.9℃，脉搏90次／分，呼吸30次／分，神志清，精神一般，痛苦面容，口周、眼周、耳周、肛周、阴囊、腹股沟处大片红斑，口唇皲裂，颈部、背部红斑上出现松弛性小水泡，尼氏征阳性，双侧肘窝、腋窝红斑、擦烂，皮疹处触痛明显，伴双肘及双肩关节活动受限（见封二图1），余皮肤及口腔黏膜均正常，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，双侧扁桃体布满白色分泌物，心、肺、腹部检查未见异常。辅助检查：（1）血常规：白细胞13.39×10^9／L ，中性粒细胞比率71.4％，淋巴细胞比率20.2％，血红蛋白122 g／L ，血小板331＆nbsp；×10^9／L ，C反应蛋白＜8 m g／L ，嗜酸性粒细胞比率1.2％。（2）血生化：肝肾功能、心肌酶谱、电解质未见明显异常。（3）降钙素原：0.2 ng／ml。（4）尿粪常规未见异常。（5）入院后4次咽拭子培养：前3次均为耐甲氧西林金黄色葡萄球菌，对青霉素、苯唑西林、克林霉素、红霉素、阿奇霉素耐药，对复方新诺明、庆大霉素、万古霉素敏感，第4次咽拭子阴性。（6）血培养阴性。入院诊断：葡萄球菌烫伤样皮肤综合征，急性化脓性扁桃体炎。治疗：阿奇霉素0.1 g·kg-1·d-1，口服3 d抗炎，丙种球蛋白147 mg·kg-1·d-1，输液7d，口服补液盐Ⅲ补液，皮损处使用苯扎氯铵溶液喷涂、莫匹罗星软膏抗炎、硅油乳膏保湿，床边隔离。转归：治疗后第2天皮肤疼痛消失，第4天体温正常，双侧扁桃体脓性分泌物消失，皮疹不再增多，第7天皮肤脱屑，口周、眼周、耳周、颈部、背部、腋下、腹股沟处、肛周皮肤脱屑，双手呈手套样脱皮，第15天双足呈袜套样脱皮（见封二图2）。没有发生败血症、肺炎等并发症。1个月后随访患儿情况好，生长发育正常，未出现皮肤感染情况。

一个早发型精氨酰琥珀酸尿症家系的基因变异分析

目的探讨1例新生儿精氨酰琥珀酸尿症(argininosuccinic aciduria,ASA)患儿的临床表现及遗传学病因.方法患儿以嗜睡、拒乳为首发症状,随后出现肌阵挛、尿潴留、不规则呼吸、阵发性室性心动过速等,并于出生后75 h死亡.实验室检查提示其血氨高达1249.8μmol/L.提取患儿及父母、姐姐的外周血DNA,进行核心家系全外显子分析,并对文献进行回顾.结果全外显子分析显示,患儿精氨酰琥珀酸裂解酶(argininosuccinate lyase,ASL)基因存在c.425(exon 5)_c.426(exon 5)insAGCTCCCAGCT(p.Thr142Thrfs?37)以及c.626(exon 8)delT(p.Leu209Argfs?42)复合杂合变异,其表型正常的父母及姐姐均携带杂合变异.结论患儿为ASL基因变异所致的ASA.该病以高氨血症起病,病死率高,临床诊断困难,ASL基因检测是确诊的关键.

早产儿口腔喂养器的设计及应用

目的设计一种早产儿口腔喂养器,探讨其用于早产儿经口喂养的效果。方法口腔喂养器采用空心杆的无菌海绵棒制作,以胃管连接空心杆和注射器乳头,在胃管外安装流速调节器调节奶液流速,以奶液从海绵头部点滴滴出为宜,然后将海绵棒头部放入早产儿口腔中进行喂养。将62例早产儿用随机数字表分为2组,试验组用口腔喂养器进行经口喂养,对照组予以管饲喂养联合口腔运动干预,记录两组开始经口喂养和完全经口喂养时的胎龄,并观察完全经口喂养时的喂养效率,每天记录早产儿的体重,计算体重增长速度。结果最终试验组28例、对照组29例完成研究,试验组开始经口喂养和完全经口喂养时的纠正胎龄小于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组的住院时间低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组出院体重、体重增长速度、喂养效率等方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论口腔喂养器能够促进早产儿早期经口喂养,有助于早产儿早期经口喂养状况的改善。

对乙酰氨基酚致Stevens-Johnson综合征一例

患儿,男,7岁,因发热1d于2014年1月15日入院。患儿入院前2d出现发热37.4℃,偶有咳嗽,伴鼻塞,在家口服小儿氨酚黄那敏颗粒,入院前1d查血常规示：WBC 4.11×109/L,N 48%,L 32.8%,嗜酸性粒细胞（EO）6.8%,C反应蛋白（CRP）〈8mg/L。