成人型脊髓性肌萎缩症的骨骼肌病理学研究

目的:总结成人型脊髓性肌萎缩症(SMA4)骨骼肌病理学特征。方法:对46例临床符合SMA4诊断标准的病例进行肌活检及病理学分析。结果:SMA4肌活检主要为小群性肌萎缩,ATP酶染色见同型肌群化及肌纤维代偿性肥大。结论:肌活检对诊断SMA4具有诊断和鉴别诊断意义。

普瑞巴林治疗不宁腿综合征疗效观察

目的:观察普瑞巴林治疗不宁腿综合征疗效。方法:采用国际不宁腿综合征研究组制定的不宁腿综合征严重程度评分量表(IRLS)筛选住院的不宁腿综合征48例,采用盲法随机分为普瑞巴林组及森福罗组,每组24例。在开始治疗前,停止不宁腿综合征的治疗药物2周。两组均给予改善循环,神经保护常规治疗,普瑞巴林组予普瑞巴林胶囊75 mg,1周后予普瑞巴林胶囊75mg,口服,2次/d。森福罗组予森福罗片0.25 mg,口服,1周后给为0.25 mg,口服,2次/d。分别在24周,48周时比较症状改善率及恶化现象发生率。结果:随访24周时,症状改善率:普瑞巴林组:68%,森福罗组组72%,差异无统计学意义(P>0.05);未发现症状恶化现象。随访48周时,症状改善率:普瑞巴林组:78%,森福罗组85%,差异无统计学意义(P>0.05)。症状恶化率分别是4.1%Vs5.4%,差异有统计学意义(P>0.05)。不良反应发生率:2周18.5%Vs24.0%。常见的不良反应普瑞巴林组是嗜睡、头晕。森福罗组主要是恶心、头痛。结论:普瑞巴林疗效与森福罗大致相当,耐受性良好,可以作为治疗不宁腿综合征的有效药物。