肺泡蛋白沉积症106例临床分析

目的:分析肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)临床表现、误诊情况、诊断方法及不同治疗方法的疗效,为今后PAP的诊治工作提供参考依据。方法:将2003年7月—2016年12月间鼓楼医院收治的106例病理确诊的PAP患者的临床资料(包括职业暴露、临床表现、诊疗经过等)进行回顾性分析。结果:患者中男/女为1.86∶1,年龄22~75岁。基础病有4例血液病、1例干燥综合征。职业暴露中,1例有石英接触史,1例有砂轮打磨史,1例为喷砂工。主要症状无特异性,肺功能检查示CO弥散量下降。CT影像学特征:83例有典型的"铺路石征",并呈"地图样"分布。23例影像学缺乏特征性。106例均有明确的病理诊断依据,73例接受治疗(包括全肺灌洗术和雾化吸入治疗)的患者,症状及影像学均有明显改善。结论:PAP是一种少见病,临床容易误诊,认识PAP的疾病特征、熟悉并掌握其影像学特点,将有助于提高诊断率,并降低误诊发生。