他克莫司治疗儿童耐药型肾病综合征疗效观察

目的观察他克莫司对糖皮质激素联用霉酚酸酯或联用环孢素A耐药的肾病综合征患儿的疗效，为多种免疫抑制剂耐药的儿童难治性肾病综合征提供临床经验。方法研究对象为2007年9月至2013年5月在湖南省儿童医院肾内科住院或门诊治疗的激素耐药型。肾病综合征36例患儿，所有患儿均联用霉酚酸酯或联用环孢素A未缓解，再改用他克莫司并随访1年以上。结果他克莫司治疗3个月完全缓解28例（77．8％），未缓解8例（22．2％）；总疗程1～2年，1年内有13例复发。肾脏病理：微小病变型10例，全部缓解；系膜增生性肾小球肾炎23例，完全缓解18例，未缓解5例；局灶节段性肾小球硬化3例未缓解。结论他克莫司对霉酚酸酯或环孢素A耐药的。肾病综合征患儿有较好的疗效。

以肾病综合征为临床表现的儿童IgM肾病临床特征

目的 探讨以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿的临床特征.方法 以2005年6月至2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院,临床诊断为肾病综合征、病理诊断为IgM肾病的36例患儿为研究对象（A组）,以同期住院,病理诊断为微小病变的肾病综合征106例患儿为对照组（B组）.随访1～8年,分析其临床特征.结果 （1）对照组、研究组患儿伴有血尿者分别为3.8％及30.6％（x2=20.403,P＜0.05）.（2）研究组患儿肾脏病理构成：轻度系膜增生性病变26例（72.2％）,中度系膜增生性病变9例（25％）,1例为局灶节段性肾小球硬化.（3）将研究组按肾脏病理分成轻度病变组及中重度病变组,对照组、轻度病变组、中重度病变组患儿激素耐药率分别为12.3％、19.2％、77.8％（x2 =24.369,P＜0.05）,对照组与轻度病变组之间差异无统计学意义（P＞0.05）.（4）激素耐药者联用吗替麦考酚酯治疗,对照组、研究组激素耐药患儿的缓解率分别为50％及85.7％（x2=3.60,P＞0.05）.结论 以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿血尿的发生率较高,肾脏病理为中度病变以上者激素耐药发生率较高,需早期联合应用免疫抑制剂治疗,吗替麦考酚酯可能成为较好的免疫抑制剂选择方案.

P38MAPK信号通路在肾脏缺血再灌注损伤中作用的研究进展

肾脏缺血再灌注损伤（RIRI）是泌尿外科手术中最常见的一种病理过程，可见于肾脏手术、肾移植和体外震波碎石等；也是临床上常见的导致急性肾损伤（AKI）的重要原因。缺血后再灌注所致肾损伤的机制十分复杂，在临床中至今没有发现可防治RIRI的特效药物。已知P38丝裂原活化蛋白激酶（P38MAPK）信号传导途径的激活是导致RIRI的机制之一，笔者就近年以来有关于P38MAPK信号通路在RIRI中作用机制进行综述，可望为临床更好防治RIRI提供新的靶点。