常见遗传性肾小球疾病的研究进展

遗传性肾小球疾病是肾病领域的重要组成部分。近年来,遗传性肾小球疾病发病率高,预后较差,因此对于遗传性肾小球疾病的研究具有重要的意义。遗传性肾小球疾病包括Alport综合征(alport syndrome,AS)、遗传性肾病综合征、薄基膜肾病等。文中主要就AS和遗传性肾病综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗作一综述。

局灶节段性肾小球硬化的流行病学进展

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是一种临床病理综合征,病理以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征;临床主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征;多表现为激素耐药,且常进展成终末期肾病;是儿童时期进展为终末期肾病的主要疾病之一。近年来全球报道FSGS肾活检检出率呈增多趋势,文章综述FSGS的流行病学进展。

肾病综合征儿童矮身材的机制与治疗

原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见肾脏病。糖皮质激素及其他免疫抑制剂的广泛应用使肾病综合征的治愈率及生存率得到了显著的提高。但肾病综合征自身复杂的病理生理机制及糖皮质激素等免疫抑制剂的长期使用导致了肾病综合征患儿生长发育迟缓问题越显突出,而儿童时期生长发育对成年后的身高具有重要影响。对于PNS儿童矮身材的防治目前尚无系统的成熟的方案,应用重组人生长激素治疗矮身材儿童是目前的主要手段,但其安全性及有效性仍需要进一步的研究给予证实。