左乙拉西坦单药治疗小儿癫痫的自身对照研究

目的研究左乙拉西坦作为单药治疗不同类型癫痫患儿的临床疗效和安全性。方法采用前瞻性研究,对62例不同类型癫痫患儿进行左乙拉西坦单药治疗。左乙拉西坦起始剂量为20 mg/(kg.d),分两次服用,每两周增加10 mg/(kg.d),维持剂量30～40 mg/(kg.d)。稳定期:维持加量期12周,每个月观察1次,以治疗前3个月的发病频率为基础,完成了6个月的观察期,随访6～24个月(平均随访12.8个月),观察发作频率的变化及不良反应。结果 62例入选患儿,完全控制发作38例,占61.3%,显效8例,占12.9%;有效9例,占14.5%;无效4例,占6.5%;加重3例,占4.8%。总有效率为88.7%,两年治疗保留率为72%。左乙拉西坦治疗前后发作频率改变有统计学意义(P<0.005)。结论左乙拉西坦作为单药治疗小儿各型癫痫有良好疗效及安全性。

缺氧性肺动脉高压对左心室心肌细胞凋亡的影响及与心肌AngⅡ含量的相关分析

目的:探讨缺氧性肺动脉高压(PAH)对左心室心肌细胞凋亡及凋亡基因表达的影响以及与心肌组织血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)含量变化的相关关系。方法:采用心肌细胞原位末端标记、左心室心肌凋亡基因免疫组织化学染色及半定量分析和HPLCRIA法分别检测了2001年10月至2003年2月因各种原因引起缺氧和缺氧合并PAH[PASP>30mmHg,PAMP>20mmHg(1mmHg=0.133kPa)]死亡的17例患儿心肌细胞凋亡指数和5种相关凋亡基因蛋白表达及心肌AngⅡ的含量。结果:与对照组相比较,缺氧组的左心室心肌细胞凋亡指数和凋亡基因的蛋白表达明显高于对照组(P<0.01),而缺氧合并PAH组与缺氧组却无明显差异(P>0.05),单纯缺氧及缺氧合并PAH组心肌组织AngⅡ均显著高于对照组(P<0.01),缺氧合并PAH组高于单纯缺氧组,2组相比较P<0.05。缺氧和缺氧合并PAH患儿心肌组织AngⅡ与心肌细胞凋亡指数呈显著正相关(相关系数分别为0.513,P<0.01,0.551,P<0.05)。结论:缺氧是引起左心室心肌细胞凋亡的主要原因,而PAH的形成并未进一步使左心室心肌细胞凋亡加重,缺氧与AngⅡ在引起左心室心肌细胞凋亡过程中发挥了重要作用。

先天性心脏病肺动脉高压对左室心肌细胞凋亡的影响及与心肌AngⅡ含量的相关分析

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)对左室心肌细胞凋亡的影响以及与心肌局部血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)含量变化的相关关系。方法采用心肌细胞原位末端标记、左室心肌凋亡基因免疫组织化学染色及半定量分析和HPLC-R IA法分别检测了2001年10月至2003年2月因先天性心脏病、先天性心脏病合并肺动脉高压(PASP>30 mmHg,PAMP>20 mm-Hg)死亡的14例患儿心肌细胞凋亡和5种相关凋亡基因蛋白表达及心肌AngⅡ的含量。结果与对照组相比较,CHD组的左室心肌细胞凋亡指数和凋亡基因的蛋白表达明显高于对照组(P<0.01),而CHD合并PAH组又高于CHD组(P<0.05),单纯CHD及CHD合并PAH患儿心肌组织AngⅡ均显著高于对照组,CHD合并PAH患儿高于单纯CHD,并且CHD合并PAH患儿组织AngII与心肌细胞凋亡指数和凋亡基因的表达量呈显著相关(相关系数分别为0.522,P<0.01,0.546,P<0.05),而CHD合并PAH患儿PASP与心肌细胞凋亡指数亦呈正相关(相关系数分别为0.591,P<0.05)。结论肺动脉压和多种因素直接和或间接引起的组织AngⅡ升高在CHD合并PAH左室心肌细胞凋亡的过程中共同发挥了直接和或间接的作用,为PAH对左心功能的影响提供了实验依据。

Rasmussen综合征二例

例1,女,11岁,因右侧肢体乏力1年余入院.患者于1年多前自觉右侧肢体乏力,右手握持松弛,站立后双足跟麻木,无伴发热、咳嗽、头晕、头痛、呕吐,曾予以环磷腺苷、红花黄色素等治疗,症状稍改善.后患者行物理治疗,症状无明显改善.2009年3月起患者开始出现右侧手指呈屈曲强直状态,不能伸直,尤以晨起及上午明显,午后缓解,右手无法执笔书写,无关节发红、肿胀、疼痛.患儿为第1胎,孕39周,顺产,个人史无特殊,家族中无同样病史.