异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

目的探索采用增强预处理强度的异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）联合快速递减免疫抑制剂和供者淋巴细胞输注（DLI）策略治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的效果。方法2009年7月至2011年5月，南方医院血液科确诊2例BPDCN，例1患者以皮肤浸润起病，经皮肤病理活组织检查确诊CDICD；6LCA＋TdT CD；3BPDCN侵犯皮下及真皮层，移植前经联合化疗处于完全缓解；例2患者以骨髓浸润起病，先后误诊为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，后经流式细胞术免疫分型诊断CDICD；6CD。南BDCA-1 BPDCN，移植前未缓解。接受以全身放疗联合环磷酰胺为基础的增强预处理a110—HSCT，供者均来源于同胞；采用环孢素A（CsA）联合短疗程甲氨蝶呤（MTX）预防移植物抗宿主病（GVHD），单倍体相合移植加用兔抗人类胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）；移植后2个月开始快速减停免疫抑制剂，采用流式细胞术监测微小残留病（MRD）指导或采用预防性DLI防治复发。结果移植后2例患者均获完全供者植入及完全缓解，其中例1处于持续缓解，＋6个月行DLI诱发Iv度皮肤及肠道急性GVHD，经联合免疫抑制治疗后控制，＋243天死于血栓性微血管病、弥漫性肺泡出血；例2患者＋60天复发，经化疗联合DLI、白细胞介素．2治疗后未缓解，＋101天死于败血症、弥漫性血管内凝血。结论BPDCN以CD4CD56CD123 CD4；Tdr树突状细胞来源的肿瘤细胞浸润皮肤和（或）骨髓、临床进程呈高度侵袭为典型特征，增强预处理的allo＋HSCT联合快速递减免疫抑制剂和MRD监测指导DLI对早期BPDCN可有效控制疾病发展，但对于难治复发患者仍需更多研究。