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卡谷氨酸在防治有机酸代谢病急性代谢危象中的应用
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作者 陈哲晖 陆妹 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第10期764-767,778,共5页
有机酸代谢病急性代谢危象是遗传代谢病中的危急重症,其伴发的高氨血症的严重程度直接决定了患者的预后。治疗中不仅需要限制蛋白质,降低血氨生成,同时需要保证能量供应,以防止自身蛋白分解加重高氨血症,才能纠正代谢紊乱。卡谷氨酸是... 有机酸代谢病急性代谢危象是遗传代谢病中的危急重症,其伴发的高氨血症的严重程度直接决定了患者的预后。治疗中不仅需要限制蛋白质,降低血氨生成,同时需要保证能量供应,以防止自身蛋白分解加重高氨血症,才能纠正代谢紊乱。卡谷氨酸是人工合成的N-乙酰谷氨酸类似物,可以增加尿素循环底物,改善肝脏尿素循环,加速血氨代谢。文章总结卡谷氨酸在防治有机酸代谢病急性代谢危象中的应用,为临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 卡谷氨酸 有机酸代谢病 代谢危象 高氨血症
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