抗SOX1抗体相关神经系统副肿瘤综合征的临床异质性分析

目的总结抗Y染色体性别决定区相关高迁移率超家族1(SRY⁃like high⁃mobility group superfamily of developmental transcription factors 1,SOX1)抗体相关神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的临床表现、影像学特征和预后。方法选取2019年1月至2023年1月首都医科大学附属北京友谊医院抗SOX1抗体相关PNS患者6例,回顾性分析患者的相关资料。结果6例患者中,男5例、女1例,年龄42~76岁。6例患者中,感觉运动周围神经病合并小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)2例、边缘叶脑炎2例、副肿瘤小脑变性1例和Lam⁃bert-Eaton肌无力综合征合并SCLC 1例。6例患者血清抗SOX1抗体均阳性,其中合并其他抗体阳性1例、合并脑脊液抗SOX1抗体阳性2例。6例患者神经系统症状均早于肿瘤发现前,均于发现抗SOX1抗体后行肿瘤筛查,其中3例SCLC患者进行治疗后病情较稳定;截至随访时间,余3例患者经检查未发现肿瘤(其中病例5随访>2年,病例2和病例4随访<2年),进行治疗后,症状未见明显进展。结论抗SOX1抗体相关PNS患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤。可增加副肿瘤抗体的检测,以提高早期诊断潜在肿瘤的可能性。

成人中枢神经系统水痘-带状疱疹病毒感染七例并文献复习

目的探讨成人中枢神经系统水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)感染的临床特点及预后。方法选取2013年7月至2024年4月首都医科大学附属北京友谊医院的中枢神经系统VZV患者,收集患者的一般资料和临床资料,分析患者的临床特点及预后,并复习既往文献。结果共纳入7例患者,其中男6例、女1例;发病年龄35~94岁,平均65.1岁。7例均为急性或亚急性起病、伴发热,4例伴意识障碍,5例脑膜刺激征(+),4例伴肢体瘫痪、头痛、头晕,3例伴周围性面瘫,5例伴皮肤疱疹。脑脊液压力80~190 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)、WBC 14~1039×106/L、蛋白40.38~444.43 mg/dl、葡萄糖2.34~6.01 mmol/L、氯化物108.90~125.00 mmol/L。脑脊液宏基因二代测序(metage⁃nomic next-generation sequencing,mNGS)检测的VZV病毒DNA序列数7~8869。影像学结果示脑干及小脑受累3例,颈髓受累1例,硬脑膜或脊膜强化3例,伴硬膜下积液或出血1例、伴急性脑梗死2例。治疗后,住院期间死亡1例(发病后4个月),好转出院6例;死亡2例(发病后1.5~10个月),好转4例(发病后6~63个月)。既往文献报道,成人中枢神经系统VZV感染患者有病情重、预后差,脑脊液葡萄糖降低、合并颅神经或周围神经或脑血管受累等表现,但未见合并硬脑膜强化的病例报道。结论成人中枢神经系统VZV感染患者年龄分布较广、青年至高龄老年均可见,脑脊液蛋白和WBC可明显升高,部分患者葡萄糖和氯化物降低,类似结核杆菌感染。脑膜脑实质多同时受累时病情危重,高龄者预后差。怀疑中枢神经系统VZV感染者应尽早完善腰穿、脑脊液mNGS等辅助检查,在早期诊断和治疗后规范应用抗病毒感染药物,以改善预后。

临床诊断神经元核内包涵体病8例的特点及文献复习

目的:研究神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)患者的临床、影像、神经病理,并总结此类疾病的临床特点。方法:报道1例我院收治的家族性NIID病例的诊疗过程;并检索我院数据库,收集另外7例NIID临床病例,对所有病例从临床表现、影像学表现、神经病理、基因检测等进行总结。结果:本例以“亚急性脑炎”作为起病形式,头部磁共振显示左侧颞、顶、枕叶脑组织肿胀,临床诊断不明;完善脑脊液、免疫相关等检查,行脑组织活检病理分析,同时追踪患者的家族史、全外显子组测序和动态基因突变检测。脑活检提示核内包涵体积聚,并且检测到Notch2NLC基因有异常GGC动态重复突变,结合对家系的跟踪随访及基因检测,最终诊断为家族性NIID。结论:NIID临床表现异质性大,要注意神经病理及动态突变基因检测相结合,有助于明确诊断。

PBL教学模式在留学生神经内科课间见习中的尝试

目的推动以问题为基础的学习(PBL)教学模式在留学生神经内科课间见习中的应用。方法介绍PBL的定义、步骤及其与传统教学模式的区别,总结PBL在留学生神经内科课间见习中的应用效果和经验。结果与结论 PBL的应用是适用于留学生的教学方法,有利于改善教学方式、提高留学生的学习热情,提高学习效果。

新冠肺炎疫情对神经内科门诊患者就诊情况的影响

目的评价新冠肺炎疫情对神经内科门诊患者就诊情况的影响。方法应用某综合医院临床医学大数据平台,回顾性收集某综合医院新冠肺炎疫情下2020年1月20日至3月20日与2019年1月20日至3月20日神经内科门诊患者就诊数据,对比分析2个时期之间的差异。结果与2019年同期相比,新冠肺炎疫情下某综合医院门诊患者就诊人次分别下降59.04%和48.58%。与2019年同期相比,疫情下院区1因睡眠障碍(25.07%vs. 28.85%)和焦虑状态/抑郁状态(23.76%vs. 28.49%)就诊的患者比例增加,差异有统计学意义(χ~2=41.18、67.73,P<0.01),与2019年同期相比,院区2因睡眠障碍(20.72%vs. 28.85%)和焦虑/抑郁状态(11.12%vs. 18.89%)就诊的患者比例也明显增加,差异有统计学意义(χ~2=56.93、71.05,P<0.01)。结论新冠肺炎疫情影响了神经内科患者的门诊就诊数量及就诊原因,因心理障碍及失眠而就诊的患者明显增加。

如何在神经内科临床工作中践行人文关怀

在临床实践中实行医学人文关怀是高质量医疗服务和医学模式转换的必然要求,并且有助于正确决策,减少医疗纠纷。文章阐明临床实践中人文关怀的重要性、目前神经内科临床工作中人文关怀的现状及针对目前存的问题提出一些建议。

以问题为中心教学法在神经内科临床见习中的应用

以问题为中心教学(PBL)方法是以患者疾病问题为中心,以学生为主导,教师为引导,学生自主学习的教学方法。将PBL方法应用神经内科临床见习教学中,能够加强基础与临床医学的联系,使学生掌握正确的临床思维与推理方法,有助于提高自学能力,创新能力以及提高解决问题的能力。

关于中美两国神经内科住院医师培训的一点思考

2011年笔者有幸获得北京市李桓英医学基金资助，到美国Baylor医学院神经内科和全美最大的私立医院Methodist医院的神经内科参观学习。期间主要在神经内科病房和运动障碍门诊学习，因此，有机会了解两院神经内科住院医师的培训情况，并对中美两国住院医师培训进行了一点比较和思考。

全科医师在神经内科专科培训时的带教体会及存在的问题

在医改的新形势下,为了提高和增强社区服务的能力,需要培养大量合格的全科医师,全科医师的规范化培训包括神经内科的专科实习。下面就全科医师在神经内科专科培训时的带教体会及存在的问题做一探讨。

对神经内科患者采取风险管理避免危险事故的调查研究

目的对神经内科患者采取风险管理避免危险事故的调查研究。方法选取2014年1月至2015年1月在大连市友谊医院神经内科就诊的80例患者,随机分为试验组与对照组。对照组40例,采取普通内科护理,试验组40例在对照组的基础上采取风险管理,比较两组患者对护理的满意度以及危险事故发生情况。结果试验组的危险事件发生率为12.5%,对照组为27.5%,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组患者对护理的满意度为85%,对照组患者对护理的满意度为57.5%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对神经内科患者采取风险管理,避免危险事件发生的护理方法,可以明显提高患者对护理的满意度,降低并发症的发生率,值得在神经内科推广。

对神经内科患者采取指引护理体系的临床意义

目的研究对神经内科患者采取指引护理体系的临床意义。方法 100例神经内科就诊患者,随机分为试验组与对照组,各50例,对照组采取普通内科护理,试验组在对照组的基础上采取指引护理体系,比较两组患者对护理的满意度以及并发症发生情况。结果试验组并发症发生率为8%,对照组为22%,差异有统计学意义(P<0.05)。试验组护理的满意度为86%,对照组为50%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对神经内科患者给予患者护理指引模式,能够有效提高护理满意度,减少并发症的发生,值得在临床推广。

改变翻身间隔时间对预防神经内科患者压疮的作用分析

目的:分析改变翻身间隔时间对预防神经内科患者压疮的作用。方法:将我院神经内科2012年10月-2013年10月期间诊治的脑卒中偏瘫患者80例作为研究对象,采用随机分组的方式将这些患者分为观察组与对照组,每组患者各40例。为对照组患者采用常规防御性办法对其压疮进行护理,每2-3个小时为其翻身一次。为观察组患者在按照对照组的方法进行护理的基础上实施翻身循环卧位护理,然后对两组患者的护理结果及两组患者受到护理后发生压疮的状况进行分析对比。结果:实施护理后观察组中仅有1例患者发生压疮,其压疮为骶尾部I期,其压疮的发生率为2.5%;对照组中有9例患者发生压疮,其中有1例髋尾部的I期压疮患者,有2例骶尾部I期的压疮患者,有2例足跟部I期压疮患者,有4例骶尾部Ⅱ期压疮患者,其压疮的发生率为22.5%。两组患者的护理效果及压疮的发生率差异显著,有统计学意义(P<0.05)。结论:改变翻身间隔的时间能有效降低神经内科患者压疮的发生率,此护理方法值得在临床上推广应用。

重视心源性认知障碍

认知障碍是指学习、记忆及思维判断等方面出现异常,根据认知障碍的程度,可分为轻度认知障碍(MCI)和痴呆两类;痴呆根据病因主要分为阿尔茨海默病(AD)等神经变性病相关的痴呆和血管性痴呆(VD)等非变性病痴呆。研究表明,心血管疾病(CVD)是认知障碍的重要危险因素之一,认知障碍在CVD患者中常见。国外报道在心脏病诊所就诊的患者中.

以共济失调起病的Lambert-Eaton肌无力综合征1例

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神经电刺激可见低频递减,高频递增,P/Q型压力门控钙离子通道(voltage-gated calcium channels,VGCC)抗体阳性,胸部CT提示肺结节及肿大纵隔淋巴结,经穿刺活检病理证实为小细胞肺癌。提示神经内科医师,共济失调也是LEMS的重要表现之一,避免漏诊。

阿尔茨海默病与Wnt信号通路及神经干细胞的关系

背景:阿尔茨海默病的病因涉及遗传、环境、免疫等多种因素和机制,大量研究表明Wnt信号通路与之密切相关,也有研究表明,Wnt信号通路对神经干细胞的增殖发挥着决定性作用。目的:对阿尔茨海默病的病理过程与Wnt信号通路的关系以及Wnt信号通路与神经干细胞增殖分化进行综述,为阿尔茨海默病的治疗提供理论依据。方法:通过Pubmed数据库检索有关阿尔茨海默病病理过程与Wnt信号通路及Wnt信号通路与神经干细胞关联的相关文献,检索词为"Alzheimer's disease、Wnt signaling pathway、NSCs、stem celldifferentiation、amyloid-βprotein、Protein Tau"。纳入与阿尔茨海默病和Wnt信号通路相关的文献,排除重复性研究,保留50篇文献进行综述。结果与结论:目前通过神经干细胞移植来治疗以神经元的缺失为特征的神经退行性疾病已成为研究的热点,而如何调控神经干细胞向特定神经元分化成为了研究的难点,信号转导在神经干细胞的分化中起重要的作用,其中Wnt信号通路是调节神经干细胞增殖及分化的细胞外的重要因素。Wnt信号通路的失活可以促进阿尔茨海默病的病理过程,相反激活Wnt信号通路可以保护海马神经元,同时促进神经干细胞的分化,为阿尔茨海默病的治疗提供新的思路。

高分辨磁共振血管壁成像评价未破裂颅内小动脉瘤的瘤壁特点

目的 使用高分辨磁共振血管壁成像(HRMR-VWI)评估未破裂颅内小动脉瘤(直径<7 mm)的瘤壁特点。方法 回顾性分析2019年6月至2023年9月首都医科大学附属北京友谊医院诊断的未破裂颅内小动脉瘤患者病例资料。共25例患者共计33处小动脉瘤纳入分析。评估动脉瘤位置、动脉瘤壁是否强化、瘤壁有无局部变薄,并测量动脉瘤的大小、瘤壁厚度等。并比较微小动脉瘤组(直径<3 mm)和小动脉瘤组(直径3~7 mm)上述特点的差异。结果 25例33处小动脉瘤,动脉瘤大小平均(3.3±1.5) mm,其中直径<3 mm和直径3~7 mm组分别为17处和16处,最大动脉瘤壁厚度为(0.9±0.3) mm。19处(57.6%)动脉瘤壁可见强化,9处(27.3%)可见动脉瘤壁局部变薄。根据动脉瘤直径分为微小动脉瘤组(n=17)和小动脉瘤组(n=16)。两组的动脉瘤位于前循环占比、动脉瘤位置分布、瘤壁强化程度、最大瘤壁厚度、局部动脉瘤壁变薄占比、腔内血栓占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05);微小动脉瘤的动脉瘤直径、瘤壁强化占比分别为(2.2±0.5) mm、35.3%,均低于小动脉瘤组[(4.4±1.4)mm、81.3%],差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 HRMR-VWI图像有助于全面评估颅内小动脉瘤壁及瘤腔的特点。超1/2的小动脉瘤可见瘤壁强化,且微小动脉瘤的瘤壁强化比例更低,超1/4小动脉瘤可见局部瘤壁变薄。

艾滋病相关神经系统并发症研究进展

HIV感染已成为严重威胁人类健康的全球性问题,即使给予有效的抗病毒治疗,艾滋病患者也常合并神经系统并发症,并增加患者死亡率。本文将重点讨论艾滋病相关神经系统并发症的临床表现及治疗进展,以加强对其的识别及防治。

词汇表征和加工理论及其认知神经心理学证据

认知神经心理学为探讨语言心理表征和加工理论提供了新途径 ,使得人们对心理词典结构的认识不断深入细化。研究表明词汇不同性质的信息在表征上相互独立 ,词典系统至少包括语义系统、语音输入词典与语音输出词典、字形输入词典与字形输出词典等模块。