肝豆状核变性患者局部脑血流量及其相关因素的研究

目的 研究肝豆状核变性（HLD）患者局部脑血流量（rCBF）及其相关因素.方法 采用磁共振灌注技术检测14例脑型（脑型组）和10例非脑型（非脑型组）HLD患者豆状核、丘脑等部位的rCBF,为避免灌注时间差的影响,计算相对局部脑血流量（rrCBF）,并与13例健康志愿者（对照组）进行比较.评价HLD患者临床症状评分、尿排铜量、病程与rrCBF的相关性.结果 脑型组左右侧额叶、颞叶、豆状核、尾状核头、丘脑、中脑、脑桥和左侧海马、小脑皮质、齿状核部位rrCBF与对照组比较减低（1.91±0.35比2.44±0.64,1.80±0.30比2.37±0.65,1.37±0.35比2.14 ±0.91,1.58 ± 0.52比2.39±0.99,1.61±0.38比2.59±0.74,1.52±0.64比2.63±0.73,1.88±0.32比2.61±0.67,1.70±0.40比2.35±0.50,1.48±0.13比2.01±0.59,1.46±0.38比2.38±0.99,1.47±0.55比2.02±0.72,1.27±0.48比1.91 ±0.51,1.24±0.38比1.47±0.29,1.25±0.39比1.53±0.37,1.74±0.27比2.40±0.89,1.79±0.50比2.22±0.66,2.15±0.41比2.64±0.61）,差异有统计学意义（P＜ 0.05或＜0.01）;脑型组顶叶、枕叶等部位rrCBF与对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）;脑型组左右侧豆状核部位rrCBF与非脑型组比较减低（1.61 ± 0.38比1.94±0.58,1.52±0.64比1.99±0.59）,差异有统计学意义（P＜0.05）.24例HLD患者临床症状评分与左右侧豆状核部位rrCBF呈明显负相关（r值分别为-0.792和-0.764,P＜0.01）,而尿排铜量及病程与左右侧豆状核部位rrCBF无相关性（P＞0.05）.结论 脑型和非脑型HLD患者rCBF均有明显减低,而脑型较非脑型HLD患者rCBF减低更广泛、更严重.rCBF与临床症状评分相关.