Cryopyrin相关周期热综合征(CAPS)应用阿那白滞素出现粒细胞缺乏合并肺部真菌感染1例报告

Cryopyrin相关周期热综合征(CAPS)是一种自身炎性反应性疾病,以发热、皮疹、关节痛、关节炎、眼部病变为主要表现。患者出生6个月起病,直至21岁经基因诊断为CAPS。患者应用阿那白滞素后临床症状改善,炎性反应得到控制。但连续应用52 d后出现骨髓抑制、粒细胞缺乏、口腔黏膜及肺部真菌感染,停用阿那白滞素,给予刺激骨髓造血等治疗后血象恢复正常,真菌感染控制。再次应用阿那白滞素仍然有效,延长注射间隔时间可降低骨髓抑制的发生风险。