儿童神经精神性狼疮的研究进展

儿童神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变、鞘内前炎性因子的产生和过早的动脉粥样硬化等。其临床表现复杂多样,中枢神经系统症状在儿童常见,可以出现严重的反复发作性头痛、癫发作、脑血管意外及精神症状。综合运用血清学、脑脊液检查、神经影像学检查有助于NPSLE的诊断。治疗主要应用免疫抑制剂和对症处置。早期诊断、积极治疗可能有助于改善患儿的预后。

神经干细胞与癫治疗进展

癫是小儿时期最常见的神经系统疾病之一,新诊断的癫患者中,70%～80%的病例经过合理的药物治疗,其惊厥发作情况可以好转或完全缓解;但仍有约20%的患者虽经治疗,惊厥仍持续存在而成为难治性癫(IE)。目前应用神经干细胞(NSC)移植预防急性癫动物模型癫发作和抑制慢性癫动物模型的癫发作均取得较好效果。业已进行的2项NSC治疗IE的临床应用亦取得较好效果。NSC发育具有区域特异性,NSC在癫微环境下也有转变为"癫神经元"的可能,在给干细胞移植治疗癫带来希望的同时,也带来了挑战。总之,NSC移植治疗癫有待于在基础和临床方面进行深入的研究。

左乙拉西坦单药治疗脑性瘫痪并癫婴幼儿的疗效

目的观察左乙拉西坦(LEV)单药治疗脑性瘫痪(脑瘫)并癫婴幼儿的疗效和不良反应。方法将78例新诊断癫婴幼儿根据Gesell发育量表和临床诊断分为脑瘫组(n=37)和发育正常组(n=41)。应用LEV进行治疗,采用开放、前瞻、短期(8周)的临床试验研究。2组患儿均给予LEV,从10 mg.kg-1.d-1开始,分2次口服,每7 d加量1次,每次加量10 mg.kg-1.d-1,直至达到发作控制或目标剂量50 mg.kg-1.d-1,加量期为4周。以治疗前4周的发作次数为基础,与加量结束后的发作次数进行比较以判断疗效,并观察治疗过程中的不良反应。结果脑瘫组37例患儿均完成为期8周的临床观察,发育正常组41例中8例退出研究。脑瘫组19例完全控制,显效7例,有效6例,无效5例,总有效率86.5%,完全控制率51.4%;发育正常组33例完全控制17例,显效6例,有效5例,无效5例,总有效率84.8%,完全控制率51.5%。二组总有效率、完全控制率比较均无统计学差异(Pa>0.05)。78例中发生不良反应者26例(占33.3%)。发育正常组发生烦躁及行为改变11例,食欲减退、睡眠增多各2例,呕吐1例,其中4例因烦躁及行为改变退出观察;脑瘫组出现呕吐4例,食欲减退3例,睡眠增多2例,一过性皮疹1例,未见烦躁等不良反应。不良反应均于加量期出现,加量期后减轻或消失。未见体质量、血常规、尿常规及肝、肾功能改变。结论 LEV对合并癫的脑瘫婴幼儿疗效较好,且无严重不良反应,适合在合并癫的脑瘫患儿中应用。